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Mielomeningocele
O documento discute o tema de mielomeningocele, incluindo sua definição como a disrafia do tubo neural mais comum, suas associações com outras malformações e a importância do ácido fólico na prevenção. Também aborda o diagnóstico, tratamento cirúrgico e complicações possíveis.
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Mielomeningocele
- 1. MIELOMENINGOCELE PETERSON XAVIER DASILVA MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA HOSPITAL SANTA MARCELINA DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 2. DR. PETERSON XAVIERDA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 3. B) MIELOMENINGOCELE (MMC) •É a DFTN mais comum compatível coma vida • Teoria mais aceita é do distúrbio da primeira neurulação, antes do fechamento do Tubo Neural; • Preferencialmente nas regiões mais baixas da coluna; DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 4. ASSOCIAÇÃO • Ausência dearcos posteriores vertebrais com redução do canal e aumento da distância interpedicular; • Presença do placódio; • Cisto de LCR, que excede os limites do canal vertebral, em parte constituído por aracnóide; • Coexistência com Chiari II; • Hidrocefalia frequente; • Associação com anomalias encefálicas, medulares, neurais, esqueléticas e viscerais. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 5. MIELOMENINGOCELE EPIDEMIOLOGIA • 5:10000 nascidosvivos; • Risco acumula com gestações futuras; • É multifatorial, com interação de fatores genéticos e ambientais; • Eficácia do Ácido Fólico (5 mg/dia) na prevenção de defeitos do tubo neural; • Uso deve ser iniciado 3-4 semanas antes da concepção e durar até 3-4 semanas de gestação. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 6. MIELOMENIGOCELE DIAGNÓSTICO • Imagem - USGobstétrica; - defeitos aparecem após 16ª. Ou 17ª. Semana de gestação, quando a coluna fetal já está ossificada; - Imagem de herniação contendo líquor. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 7. DIAGNÓSTICO • Laboratorial - Alfafetoproteína(AFP) no líquido amniótico (LA) e plasma; - Acetilcolinesterase (AChE) no LA; - AFP é diagnóstica em cerca de 90%, sendo quantitativa, e sua concentração declina após 1º. trimestre de gestação; - AChE é qualitativa, não ocorrendo assim interpretações ambíguas. • Anatomia Patológica - Macroscopicamente a medula aparece herniada por meio de solução de continuidade aponeurótica, muscular e óssea; - Essa coleção está contida por um saco de meninges contínuo com a pele; - A placa neural aparece na porção central e representa o tubo neural não- neurulado. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 8. PLACODIO • O placódioneural, também denominado placa neural, é a porção não neurulada da medula espinal. • Ele é achatado, emerge na linha média em uma área desprovida de pele íntegra e assemelha-se a um livro aberto cuja superfície dorsal corresponde ao que seria o epêndima. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO DE NEUROCIRURGIA SBN
- 9. TRATADO DE NEUROCIRURGIASBNDR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 10. MIELOMENINGOCELE MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS • Malformaçãode Chiari II; • Hidrocefalia (80%); • Diastematomielia e Diplomielia; DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 11. PARTO • Casos deMMC com ou sem hidrocefalia devem ser conduzidas mediante parto cesáreo. Partos por via vaginal podem ser responsáveis por paralisias severas e infecções do sistema nervoso DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO DE NEUROCIRURGIA SBN
- 12. AVALIAÇÃO NEONATAL • MMCRota? • Perímetro cefálico aumentado, macrocrania; • USG transfontanela e TC de crânio; TC de coluna? • Deformidades ortopédicas em 60% dos pacientes (pé torto e luxação do quadril, cifose e escoliose); • Paralisia flácida de membros inferiores de acordo com segmentos medulares acometidos; • Curativo com gaze furacinada ou vaselinada e manter RN em decúbito ventral até momento da cirurgia; • Antibióticos para gram-positivos e negativos ao nascer; • Avaliar se existem lesões secundárias, mais rostrais DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 13. TRATAMENTO CIRÚRGICO • Primeiras48 horas têm menor morbimortalidade; • Tratamento intra-uterino? • Objetivos da cirurgia: restabelecer barreiras naturais, preservar função neurológica e evitar o ancoramento medular; • Isolar e fechar o tubo neural, dura-máter e o canal espinhal com as apófises transversas Complicações • Relacionadas à ferida; • Ventriculite (germes intestinais); DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 14. HIDROCEFALIA DR. PETERSON XAVIERDA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM • Ocorre em 80% dos pacientes com MMC • Apenas 20% dos paciente serão independentes de válvula • Frequente HCF obstrutiva • TVE não aconselhada.
- 15. CHIARI TIPO II DR.PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM • Apesar de presente em praticamente todos os casos, a MCh II é sintomática em apenas um terço dos neonatos. • Apesar de presente em praticamente todos os casos, a MCh II é sintomática em apenas um terço dos neonatos. • O tratamento inicial das manifestações da MCh é a instalação de DVP ou revisão de um sistema já implantado, sendo a descompressão craniocervical indicada em casos refratários, mas sua eficácia em recém-nascidos e lactentes é discutível.
- 16. TÉCNICA CIRÚRGICA DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO DE NEUROCIRURGIA SBN
- 17. RETALHOS DR. PETERSON XAVIERDA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO DE NEUROCIRURGIA SBN
Notas do Editor
- #6 O risco de recidiva de DTNs após um primeiro evento é estimado em 5%, triplicando após um segundo filho malformado. A incidência familiar varia entre 2 e 6%. Os mais importantes fatores ambientais são relacionados às más condições de saúde, higiene e nutrição.
- #7 Admite-se que a anencefalia, a craniorraquisquise e a MMC resultem da ausência de fechamento ou do fechamento defeituoso do tubo neural entre o 25 e o 27° dia após ovulação FIGURA B, SINAL DO LIMAO, ALTERACAO DA FORMA CRANIANA DEVIDO A ALTERACAO DE FLUXO LIQUORICO PELA MMC
- #8 AFP: O aumento de sua concentração é consequência do escoamento direto do sangue fetal pela lesão aberta, o que não ocorre em disrafismos fechados. 50 A concentração de AFP no líquido amniótico atinge o máximo entre a 12ª e a 14ª semanas de amenorreia, declinando quatro semanas depois. No soro materno, o aumento é um pouco mais tardio, detectado entre a 13ª e a 32ª semanas de amenorreia, atingindo seu ápice próximo à 18ª semana. 89 ACHE: Sua determinação é apenas qualitativa, porém bastante confiável, específica e altamente sensível.
- #9 RM: Rafe mediana; ZN: zona neurovasculosa; ZE: zona epiteliosa; M: meninges. O diâmetro anteroposerior do canal e reduzido no nível da ma formacao
- #13 Imagens da coluna vertebral do recém-nascido são dispensáveis antes do reparo da lesão pelo pequeno valor prático e por nada revelarem além do esperado Atb: Para os operados nas primeiras 24 horas de vida sugere-se um esquema profilático de curta duração, enquanto que nos demais a duração do tratamento é de, no mínimo, duas semanas.
- #14 A preocupação em dividir lesões em íntegras e rotas, estabelecendo assim critérios para cirurgias de emergência, não é relevante, uma vez que o revestimento meníngeo não é barreira natural à invasão do SNC por bactérias. A maioria dos estudos mostra que quando os defeitos são corrigidos na primeiras 48 horas de vid.a, a morbidade e mortalidade são menores que as observadas em pacientes operados tardiamente
- #17 Diversos tempos cirúrgicos na correção de MMC: (A) isolamento circunferencial do placódio neural, (B) notando- se a posição anterior das raízes nervosas (*) em relação ao mesmo; (C) reconstrução do placódio (P) com suturas piais, com os bordos da dura-máter (DM) já definidos; (D) dissecação da dura-mát er (DM) que tem como limite ant erior a gordura epidural (GE).