Malformações do Sistema
Nervoso Central
Supratentorial
R1 Gustavo Andreis
Radiologia e Diagnóstico por Imagem
Hospital da Cidade de Passo Fundo
Introdução
• Embriologia
• Neurulação
• Proliferação
• Migração neuronal
• Operculação
• Sulcação
• Giração
• Mielinização
Neurulação
Embriologia
Embriologia
Neurulação - erros
• Acrania – exencefalia-anencefalia
• Cefaloceles
• Chiari tipo II
Cefaloceles - Achados
Seio Falcino
Cefaloceles - Achados
Cefaloceles - Achados
Cefaloceles - Occipitais
Occiptocervicais
Occipital baixa
Occipital alta
Proliferação/migração neuronal
Proliferação/migração neuronal
• Proliferação
• Neoplasias embrionárias
• Meduloblastoma
• Tumores neuroectodérmicos primitivos
• Malformações do desenvolvimento cortical
• Migração
• Malformações do desenvolvimento cortical
20s 28s Termo
Anomalias da Linha Média - Holoprosencefalia
• Classificação de DeMeyer: Alobar, Semilobar, Lobar.
Classe Caracteristicas
Alobar Ausência completa de separação hemisférica
Ausência de corpo caloso, foice e septo pelúcido
Monoventrículo sem distinção de
prolongamentos
Fusão da região núcleo-capsular
Semilobar Corpo Caloso posterior rudimentar
Definição de prolongamento temporal
Lobar >1/2 posterior do corpo caloso
Prolongamento frontal e temporal
Hipocampo
A-C: Monoventrículo
Ausência da foice, corpo caloso,
septo pelúcido;
Fusão núcleo-capsular
Ausência do aparato olfatório
D-F: Foice posterior
Corpo caloso posterior
Prolongamentos temporais sem
prolongamentos frontais
Fusão frontais e núcleo-capsular
G-I: ½ posterior do corpo caloso
Prolongamentos frontais
Fusão região núcleo-capsular
D-F:DISPLASIA SEPTO-PRE-ÓPTICO
Fusão da região núcleo-capsular
Septo pelúcido rudimentar
Corpo caloso completo
Variante inter-hemisférica média da
holoprosencefalia - Sintelencefalia
• Hemisférios anterior
e posterior
separados pela foice
e fissura inter-
hemisférica;
• Seções medianas são
fusionadas;
• Região núcleo-
capsular normais
• Ausência do corpo
do corpo caloso
• Ausência de septo
pelúcido
Malformações comissurais
Comissuras
Anterior
Corpo
Caloso
Hipocampal
Malformações comissurais
• Conceitos:
• Disgenesia/agenesia:
• Redução AP
• Hipoplasia:
• Espessura
Agenesia do Corpo Caloso
Agenesia do Corpo Caloso
Agenesia Parcial
• Geralmente ausência do rostro e esplênio
• Joelho e corpo com aparência em bloco
• Comissura hipocampal geralmente ausente
• Comissura anterior normal ou aumentada
Persistência dos cavos
• Septo pelúcido, vergae e do véu interposto
• Cavo do septo pelúcido
• Cavo vergae
• Cavo do véu interposto
Síndrome de Aicardi
• Espasmos infantis em meninas que exibem agenesia de corpo caloso
e lacunas na retina
• Transmissão ligada ao X – dominante
• Letal em meninos
• Apresenta-se em torno dos 4 meses
• Alterações oculares
• Microftalmia
• Coloboma do disco ou nervo óptico
• Lacunas retinianas
Síndrome de Aicardi
• Malformações corticais
• Heterotopia de substância cinzenta periventricular ou subcortical
• Cistos ou papilomas de plexo corioide
• Coloboma de disco ou nervo óptico
Lipomas Meníngeos
• Diplasia meníngea associada a malformações comissurais
• Defeito na absorção da meninge primitiva situada no espaço
subaracnóide
• Isolado ou associado a malformações complexas.

Malformações supratentoriais