Tumores intraoculares
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O documento resume os principais tumores intraoculares, incluindo: (1) Retinoblastoma, um tumor maligno infantil que pode se espalhar para o cérebro; (2) Astrocitoma, um hamartoma raro da retina; (3) Diferentes tipos de tumores vasculares da retina como hemangioma capilar.
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Tumores intraoculares
- 1. TUMORES INTRAOCULARES Residente: Diego R. Lucena H. Mascato (R1) Preceptores: Dr. José Clóvis Barreto Dr. Thiago Russo UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONAS HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA SERVIÇO DE OFTALMOLOGIA
- 2. TUMORES DA RETINA NEURAL 1. RETINOBLASTOMA 2. ASTROCITOMA
- 3. RETINOBLASTOMA • Neoplasia intraocular maligna primária mais comum da infância; • Corresponde 3% de todas as neoplasias infantis; • Tendência para invadir o cérebro através do nervo óptico; • As crianças não tratadas morrem dentro de 2-4 anos;
- 4. RETINOBLASTOMA Patologia: 1. Histologia: • Tumor composto de pequenas células basofílicas com grandes núcleos hipercromáticos e citoplasma escasso. • Muitos retinoblastomas são indiferenciados;
- 5. RETINOBLASTOMA Patologia 2. Padrões de disseminação tumoral a. O padrão de crescimento b. Invasão do nervo óptico c. Infiltração difusa d. Disseminação metastática
- 6. RETINOBLASTOMA Genética 1. Retinoblastoma hereditário (40%); • Gene predisponente ao retinoblastoma (RB1) está localizado no locus 13q14. 2. Retinoblastoma não hereditário (60%).
- 7. RETINOBLASTOMA Apresentação • Leucocoria • Estrabismo • Glaucoma secundário • Retinoblastoma difuso que invade segmento anterior; • Inflamação da órbita • Invasão da órbita com proptose e invasão óssea;
- 8. RETINOBLASTOMA Sinais • Um tumor intrarretiniano é uma lesão brancacenta, homogênea e abaulada. • Um tumor endofítico projeta-se para o vítreo como uma “massa semeada”. • Um tumor exofítico forma massas brancas multilobulares sub- retinianas.
- 9. RETINOBLASTOMA Investigação 1. O teste do reflexo vermelho; 2. O exame sob anestesia; 3. A US (tamanho e calcificações); 4. RM (nervo óptico e extensão extraocular) 5. Avaliação sistêmica (exames físicos e RM de órbita e do crânio)
- 10. RETINOBLASTOMA Tratamento • Tumores pequenos ( 3mm de D x 2 mm de E) a. Fotocoagulação b. Crioterapia c. Quimioterapia
- 11. RETINOBLASTOMA Tratamento • Tumores de tamanho médio ( 12mm de L x 6mm de E) a. Braquiterapia com iodo-125 ou rutênio-106 b. Quimioterapia primária com carboplatina, etoposídeo e vincristina (CEV) ,EV, em 3-6 ciclos. c. Radioterapia por feixe externo, não fazer em retinoblastoma hereditário.
- 12. RETINOBLASTOMA Tratamento • Tumores grandes a. Quimioterapia para reduzir o tumor b. Enucleação se rubeose, hemorragia do vítreo ou invasão do nervo óptico.
- 13. RETINOBLASTOMA Tratamento • Tratamento da extensão extraocular a. Quimioterapia adjuvante com CEV após a enucleação, se disseminação coroideana maciça ou retrolaminar. b. Radioterapia por feixes externos quando há extensão tumoral no coto do nervo óptico obtido na enucleação.
- 14. RETINOBLASTOMA Acompanhamento • Depois da Rx ou Qx, o tumor regride e forma uma massa calcificada, semelhante a “queijo cottage”. • Novos tumores podem se desenvolver em pacientes com retinoblastoma hereditário; • Se o retinoblastoma tiver sido tratado de modo conservador, deve ser realizado exame com anestesia a cada 2 a 8 semanas. • A RM da órbita é indicada em casos de alto risco por cerca de 18 meses.
- 15. RETINOBLASTOMA Diagnóstico diferencial 1. A vascularização fetal anterior persistente 2. A vascularização fetal posterior persistente 3. A doença de Coats 4. Retinopatia da prematuridade
- 16. ASTROCITOMA • É um hamartoma raro que geralmente não ameaça a visão nem requer tratamento; • Maioria é endofítica; • São observados com maior frequência nos pacientes com esclerose tuberosa e retinite ; • 50% destes paciente apresentam astrocitomas no fundo de olho;
- 17. TUMORES VASCULARES RETINIANOS 1. HEMANGIOMA CAPILAR 2. HEMANGIOMA CAVERNOSO 3. HEMANGIOMA RECEMOSO 4. TUMOR VASOPROLIFERATIVO
- 18. HEMANGIOMA CAPILAR • É um tumor raro que ameaça a visão e que pode ocorrer isoladamente; • Está associado a Doença de von Hippel-Lindau (60%); • O fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) é importante no desenvolvimento de lesões da retina.
- 20. HEMANGIOMA CAPILAR • A AF mostra hiperfluorescência inicial e vazamento tardio.
- 21. HEMANGIOMA CAPILAR Complicações • Formação de exsudatos na área ao redor do tumor e/ou mácula; • Hemorragia e vazamento devido ao edema de mácula e DR. • Faixas fibróticas; • Hemorragia do vítreo, glaucoma secundário e phthsis bulbi.
- 22. HEMANGIOMA CAPILAR Tratamento: 1. Observação para hemagiomas justapapilares assintomáticos; 2. Fotocoagulação a laser para pequenas lesões; 3. Crioterapia para lesões periféricas maiores ou para aquelas com DR exsudativo; 4. Braquiterapia 5. Cirurgia vitreorretiniana;
- 23. HEMANGIOMA CAVERNOSO • É um hamartoma vascular congênito raro e unilateral; • Geralmente é esporádico; • Pode ser está em combinação com lesões de pele e no SNS (“facomarose neuro-oculocutânea”).
- 25. HEMANGIOMA CAVERNOSO Complicações • Hemorragias e formação de membrana epirretiniana; Tratamento • Vitrectomia se hemorragia vítrea.
- 26. HEMAGIOMA RACEMOSO • Malformação congênita rara, esporádica, unilateral, que envolve comunicação direta entre artérias e veias. • Síndrome de Wyburn-Mason (mesencéfalo, região basofrontal e a fossa posterior);
- 28. TUMOR VASOPROLIFERATIVO • É uma lesão gliovascular rara; • Pode ser primária ou secundária ( uveíte intermediária, trauma ocular e retinite pigmentosa)
- 30. TUMOR VASOPROLIFERATIVO Complicações • Exsudação retiniana; • DR exsudativo; • Edema macular e fibrose; • Hemorragia; Tratamento • Crioterapia ou braquiterapia para diminuição do tumor.
- 31. LINFOMA • É um grupo de doenças caracterizada pela proliferação neoplásica das células do sistema imune; Classificação: a. Doença de Hodgkin (Uveíte anterior, vitreíte e lesões de FO); b. Linfoma não Hodgkin (comprometimento da conjuntiva, órbita e infiltração uveal.) c. Linfoma de células B do SNC (uveíte intermediária e infiltrado sub-EPR.)
- 32. LINFOMA d. Linfoma intraocular primário (LIOP) • Variante do linfoma não Hodgkin extranodal; • As células do linfoma são linfócitos B grandes, pleomórficos com grandes núcleos multilobulares.
- 33. LINFOMA • Apresentação ocorre entre a sexta e a sétima década com moscas volantes, visão embaçada, olho vermelho ou fotofobia; Sinais • Uveíte anterior leve com células, flare e precipitados ceráticos. • Grandes infiltrados sub-retinianos multifocais sólidos • Vasculite retiniana, oclusão vascular DR exsudativo e atrofia óptica.
- 34. LINFOMA Investigação • AF mostra bloqueio com característica granular, em decorrência da presença de depósito sub-EPR de células linfomatosas; • US: pode mostrar detritos vítreos, DR, espessamento de nervo óptico; • Imune-histoquímica • Triagem do SNC por RM
- 35. LINFOMA Tratamento • Radioterapia • Metotrexato intravítreo • Quimioterapia sistêmica • Agentes biológicos que envolvem anticorpos monoclonais específicos anticélulas B (rituximab).
- 36. TUMORES DO EPR 1. HIPERTROFIA CONGÊNITA TÍPICA DO EPR 2. HIPERTROFIA CONGÊNITA ATÍPICA DO EPR 3. HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA
- 37. HIPERTROFIA CONGÊNITA TÍPICA DO EPR • É uma lesão benigna comum • Pode ser típica (isolada ou agrupada) ou atípica.
- 38. HIPERTROFIA CONGÊNITA ATÍPICA DO EPR • Lesões múltiplas bilaterais, muito separadas; • Tem distribuição aleatória e podem ser pigmentadas ou despigmentadas; Associações sistêmicas • Polipose adenomatosa familiar (PAF) • Sd. De Gardner (PAF + osteomas de crânio +tumores de partes moles cutâneos)
- 39. HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA • Malformação rara, unilateral, congênita e predominantemente no sexo masculino. • Ocorre no final da infância ou início da fase adulta, com estrabismo, visão turva e metamorfopsia. • Nenhum tratamento é inidicado.
- 40. HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA
- 41. OBRIGADO!
Notas do Editor
- Que se origina de células se origina de retinoblastos imaturos dentro da retina em desenvolvimento; É a neoplasia intraocular primária mais comum da infância em todos os grupos raciais; Corresponde 3% de todas as neoplasias infantis. Mesmo assim é raro, ocorrendo em aproximadamente 1:17000 nascidos vivos. Tendência para invadir o cérebro através do nervo óptico e gerar metástases amplas; As crianças não tratadas morrem dentro de 2-4 anos a partir do início dos sintomas;
- É um tu composto por pequenas células basofílicas com grandes núcleos hipercromáticos e citoplasma escasso.
- Pode ser endofítico (crescimento para dentro do vítreo com disseminação das células tumorais para todo o olho ou exofítico (no espaço sub-retiniano), causando DR. Invasão do n óptico com disseminação do tu através do espaço subaracnoide para cérebro. Infiltração difusa da retina, sem cresc. Exofitico ou endofítico. Disseminação metastática para linfonodos regionais, pulmões, cérebro e ossos. Maior risco de metástase se: tu avançado, invasão retrolaminar do DO, invasão maciça da coroide, envolvimento da câmera ant e disseminação para a órbita.
- Retinoblastoma é o resultado da transformação maligna de células retinianas primitivas, antes da diferenciação final. Como essas células desaparecem nos primeiros anos de vida, o tu raramente é observado após os três anos de idade. Uma associação com idade paterna avançada sugere que em alguns pacientes a mutação ocorreu no espermatozoide do pai. Maioria bilateral. Tu unilateral não transmissivel e não predispõe a desenv de outros tu’s n oculares.
- Forma de apresentação mais comum e pode ser percebida pela primeira vez em fotografias de família; Estrabismo é a segunda forma de apresentação Glaucoma associado a buftalmo (aumento do globo acular por hidropsia local). Retinoblastoma difuso que invade o segmento anterior tende a apresentar-se em crianças mais velhas. Pode causar olho vermelho em virtude da uveíte induzida pelo tu e nódulos irianos que podem estar associados pesudo-hipópio.
- Que se torna irregular, geralmente com manchas brancas de calcificação.
- 2. Exame geral para anormalidades congênitas da face e das mãos; tonometria; medida do D da córnea; exame de câmara ant com lâmpada de fenda manual. Oftalmoscopia; 3 avaliar tamanho e presença de calcificações, e é útil no dx de lesões que simulam retinoblastoma (dç de Coats); 4 RM 5 para casos de alto risco, Se esses exames indicarem a presença de dç mx, então scans osseos, aspiração de medula ossea e punção lombar devem ser realizados. US em modo B com pouco ganho mostrando ecos de calcificações; TC axial mostra tumores bilaterais e calcificação;
- Para consolidação focal após qx. Pelo menos 3 sessões de tto. Para tu pre equatoriais sem invasão profunda ou semeadura do vítreo Para tu macular, para conservar o máximo possível da visão (chance de recidivida).
- 2. recetemente, foi reconhecido que a quimioredução apenas com cisplatina produz resultados semelhantes aos da terapia com múltiplos agentes. Em seguida, pode-se proceder tto local com crioterapia. 3. Risco de indução de outros tumores malignos e hipoplasia dos ossos da órbita( menores de 6m). A radioterapia externa ou radioterapia convencional consiste em irradiar o órgão alvo com doses fracionadas. O tratamento é realizado cinco vezes na semana, durante um período de algumas semanas. Este é o tipo de tratamento radioterápico mais comumente utilizado para tratar linfomas intraoculares.
- Rubeose (vascularização da íris)
- 3. Até os 3 anos de idade, post 6/6m ate 5 anos, após 1x ano em torno dos 10 anos.
- Confinada no segmento ant. leucocoria, decorrente de uma massa retrolental, dentro da qual processos ciliares alongados são inseridos. Complicações catarata devido a deiscência capsular Vitrectomia em casos selecionados quanto à preservação de alguma visão. Vascularização fetal post persistente Confinada ao seg post e cristalino geralmente é transparente. Leucocoria, estrabismo e nistagmo estão associados. Dobra de vitreo condensado e retina estende-se desde o DO até a ora serrata e está associada ao DR. Tto: não é possível. COATS Telengectasias retiniana idiopática com início na infância, está associada a exsudação intrarretiniana e sub-retiniana, e frequentemente a DR exsudativo, sem sinais de tração vitreorretiniana. Figura: leucocoria; telangiectasias ; exsudatos intrarretinianos, exsudação sub-retinina; envolvimento progressivo;DR exsudativo
- Hamartoma (do grego antigo, hamartion corpo defeituoso) é uma malformação focal parecida com um tumor benigno. 2. Mas pode se manisfestar como tu subretinianas exofíticos; Pode ser encontrado ocasionalmente; 4.Podem ser multiplos e bilaterais; Figuras: Astrocitos fibrilares com pequenos núcleos ovais e processos citoplasmáticos. Maioria dos tumores é assintomático; Lesão grande, elevada, semelhante a uma amora que apresenta AF. Lesões antigas podem sofrer calcificações; AF mostra uma malha vascular superficial proeminente dentro do tumor na fase seguida por vazamento tardio e coloração.
- É um tumor raro que ameaça a visão e que pode ocorrer isoladamente, embora cerca de 50% dos pacientes com lesões isolados e quase todos os pacientes com lesões multiplas tenham dç de von hippel lindau. Dç de VHL é AD caracterizado por presenças de hemagioma do SNC que envolve cerebelo, medula ou ponte. Presença de Feocromocitoma; ca renal e de ilhotas pancreaticas, cistos nos testículos, rins, ovários, pulmões, fígado e pancreas. Prevalencia de tu da retina em pcts com VHL é de 60%
- Histo. Tu composto de canais vasculares capilares entre grandes células espumosas que podem representar histiócitos, células endoteliais ou astrocitos. Apresentação: idade média de idade no dx em pct com VHL é 18 e sem VHL 31. Figuras: . Um tumor inicial é uma pequena lesão vermelha, bem definida, localizada no interior do leito capilar entre uma arteríola e uma vênula. . Um tumor bem estabelecido é um massa redonda laranja –avermelhada geralmente localizada na periferia suptemp ou inftemp, com dilatação e tortuosidade da a. nutridora e da veia de drenagem.
- Fig.: grave exsudação associada a hemangioma capilar justapapilar. Dx dif: coats, macroaneurisma retiniano e tumor vasoproliferativo.
- Sem exsudação, porque essas lesões podem permanecer inativas por muitos anos e pelo alto risco de perda visual iatrogênica. Depois de selar os vasos nutridores. Braquiterapia para lesões que são grandes para crio. Pode ser necessa´ria para hemorragia vítrea não é absorvida, fibrose eperretiniana ou dr tracional.
- 2. Mas pode ser herdado de forma autossômica dominante com penetrancia incompl. Em combinação com lesões de pele e no snc
- Apresentação: pode ocorrer hemorragia vítrea, ou mais frequentemente, como um achado ao acaso. Sinais: grupos sésseis de aneurismas saculares tipo cacho de uvas na periferia. por causa do fluxo sanguíneo lento, as hemacias podem sedimentar-se e separar-se do plasma, orifginando meniscos ou níveis de liguidos dentro da lesão. AF mostra níveis de líquido devido à separação de cel vermelhas (hipofluorescentes) do plasma (hiperfluorescente). Tto não é necessário.
- Também conhecido como malformação arteriovenosa. Malformação congênita......veias sem leito capilar intermediário. Alguns pcts tem lesões ipsolaterais semelhantes que acomentem o mesen.....
- Apresentação: é mais um achado ao acaso. Sinais: vasos sanquineos aumentados, tortuosos, os quais frequentemente são mais numerosos do que o normal, com veias e artérias com aparências semelhantes. Com o tempo, os vasos tornam-se mais dilatados e tortuosos, e podem tornar-se esclerosados. AF mostra hiperfluorescencia e mais ausência de vazamento. Tto: não necessário.
- É uma lesão rara que pode ser primário ou secundária a afecções como uveíte intermediária, trauma ocular e retinite pigmentosa. As lesões secundárias podem ser múltiplas e ocasionalmente bilateriais.
- Apresentação ocorre entre a segunda e a quinta década, com embaçamento visual decorrente de exsudação macular. Sinais: uma massa vascular globular amarelo-avermelhada, localizada na periferia. Podem ser observados vasos retinianos que penetram na lesão posteriormente.
- TTO: Dx reservado se maculopatia
- De um modo geral, pode-se dizer que as células malignas do linfoma de Hodgkin sofrem muitas alterações, se tornando muito diferentes das células normais dos tecidos linfoides, enquanto que as células do linfoma não Hodgkin sofrem transformação maligna, mas preservam algumas características iniciais.
- O tu surge do cerebro, medula e das leptomeninges, e apresenta prognóstico sombrio. Cerca de 20% dos pacientes com LPSNC apresentam manifestações oculares. A maioria dos pct com liop desenvolve sintomas do SNC após 29 meses em média.
- 1 que muitas vezes se tornam bilaterais com o intervalo de tempo. Figuras B infiltrados sub-retinianos multifocais sólidos C depositos sub-epr coalescem e podem formar um anel ao redor do equador D vasculite retiniana, oclusao vascular e dr exusdativo;
- Rx tem sido o tto de primeira linha mas é comum haver recidiva, podendo ocorrer complicações como retinopatia por radiação e catarata. É util pra dc recidivante. Para prolongar a sobrevida em pacientes com dç do snc. Podem representar uma alternativa útil, mas necessitam ser administrado localmente, em razão da pouco penetração na barreira hematocerebral.
- Atipica tem importantes implicações sistêmicas. HCTEPR lesão plana, cinza-escuro ou negra, redonda ou oval com margens bem definidas, geralmente localizadas próximo do equador. Lacunas despigmentadas são comuns. Algumas lesões podem tornar-se virtualmente despigmentadas em sua totalidade Lesões justapapilares são incomuns. HCEPR agrupada Múltiplas lesões organizadas em um padrão que simula pegada de urso geralmente confinadas a um setor ou quadrante do FO. Raramente as lesões podem ser inteiramente despigmentadas (pegadas de urso polar).
- Lesoes multiplas bilaterais, muito separadas, geralmente ovais ou fusiformes, tamanhos variados associados a hipopigmentação em uma das margens.
- Sinais: pigmentação cinza profunda associada à gliose esbranquiçada, o que resulta em pregas retinianas e tortuosidade vascular; Fig A geralmente a lesão é justapapilar, B peripapilar ou no polo post C. Lesoes perifericas são incomuns D. Nenhum tto é indicado.