Malformações do desenvolvimento cortical

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Malformações do desenvolvimento cortical

  1. 1. Malformações dodesenvolvimento cortical
  2. 2. • Conceito: defeito de migração neuronal• Início e término da migração• Orientação e organização• O defeito pode ocorrer em várias fases• As fases não são temporalmente separadas• Etiologia e classificação
  3. 3. Hemimegalencefalia• Crescimento harmatomatoso de um hemisfério• Aumento do VL ipsilateral• Pode estar associado à polimicrogiria ou paquigiria, gliose da substância branca, heterotopia de substância cinzenta, delimitação imprecisa entre substância branca e cinzenta
  4. 4. Microlisencefalia/ Microcefalia com padrão giral simplificado• Redução da sulcação associada a microcefalia ao nascimento• Microlisencefalia• Córtex
  5. 5. Lisencefalia completa• Mais severa• Cérebro liso com córtex espesso, sem giros e sulcos• Organização• Interdigitação• Opercularização• Dilatação VL• Hipocampos• Isolada
  6. 6. Lisencefalia incompleta• Pobreza/ausência de sulcação• Opercularização incompleta
  7. 7. Displasia cortical focal• Presença de neurônios e células da glia organizados anormalmente em áreas focais do córtex• Córtex espesso, giros largos e indistinção entre substância branca e cinzenta• Lobo temporal• Tipos histológicos• Terminologias controversas
  8. 8. Heterotopia de substância cinzenta• Parada da migração neuronal• Tipos:1) Nodular periventricular2) Focal subcortical3) Em banda (fem, filhos)• Atenuação e sinal
  9. 9. Polimicrogiria• Número excessivo de circunvoluções pequenas, separados por sulcos rasos, ou inexistentes;• 4-5 camadas;• Perisylvianas, parieto-occiptais, parietais laterais e frontais• Associação
  10. 10. Esquizencefalia• Fenda resvestida por substância cinzenta• Lábios abertos• Lábios fechados• Parietal, temporal e perisylviana• Hipoplasia do nervo óptico e ausência do septo pelúcido

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