A anemia falciforme é uma doença hereditária causada por uma mutação genética que resulta na produção anormal da hemoglobina S. Ela se caracteriza pela destruição prematura dos eritrócitos frágeis e pouco deformáveis, podendo causar diversas complicações como crises de dor, seqüestro esplênico e úlceras de perna. O diagnóstico é feito por meio de exames laboratoriais como eletroforese de hemoglobina e teste do pezinho.

2. Discentes: Docente:
 Nadiely C. Ribeiro
 Natalia Raulino
 Ylla
 Maíra Brito

3. •É uma doença hemolítica crônica grave resultante da
destruição prematura dos eritrócitos frágeis e pouco
deformáveis.
•É um tipo de anemia muito comum no Brasil e em
países Africanos, em que algumas pessoas não
possuem a hemoglobina A em seu lugar possuem a
hemoglobina S.

4. •Ocorre devido a uma mutação no
cromossomo 11 que resulta na substituição do
ácido glutâmico pela valina na cadeia B da
globina, dando origem à hemoglobina S.
•Em condições de hipóxia, a hemoglobina S (
do inglês ‘sickie’)assume a forma de foice

7. • É uma doença hereditária ocorrida por uma alteração
permanente no DNA, ou seja, mutação;
• É transmitida pelos genes, que vem no espermatozóide do pai e
no óvulo da mãe.

8. Se uma pessoa receber somente um gene com a
mutação, seja do pai ou da mãe, e o outro gene sem a
mutação, ela nascerá somente com o traço falciforme. O
portador de traço falciforme não tem doença e não precisa
de tratamento especializado.

10. Teste do pezinho;
Teste de afoiçamento; HbS
• Acido Etilenodiamino Tetra-Acético (EDTA)
Eletroforese de Hemoglobina.

11.  Teste de solubilidade
- Dosagem de Hemoglobina
Fetal
- Dosagem de Hemoglobina
A2
- Hemácias em alvo
 Hematrócritos

12. Ditionita de sódio é adicionada nos
eritrócitos lisados para reduzir a Hb.
A solução turva indica presença da
Hb S, e clara com outros tipos de Hb.
É inadequado porque não diferencia
entre a anemia e o traço falciforme, e
de outras variantes genéticas da
HbS.

13.  Determina variações no tamanho, formato,
estrutura e conteúdo de hemoglobina.
 Tamanho: microcítico
 Formato em foice.
 Cor: normocrômica

14. Definem o tamanho e conteúdo de
hemoglobina das hemácias.
VCM- volume corpuscular médio
tende a ser baixo ou baixo/normal e
o tamanho das células são
consideradas como microcítico.

15.  CHCM- concentração de hemoglobina
corpuscular média , apresenta valores
diminuídos por causa da deficiência
genética na produção da hemoglobina.
 HCM- hemoglobina corpuscular média, é
uma medida do peso médio da Hb por
hemácia, e é baixo na anemia falciforme
por esta ser microcítica.

16. A hemoglobina fetal após o 6°
mês de vida, não deve
representar 5% da Hb do recém
nascido.
O aumento da hemoglobina fetal
é um indício de anemia
falciforme.

17.  Palidez e icterícia;
 Dor nos músculos e nos ossos;
 Feridas nas pernas e inchaço nas mãos e
pés;
 Tendência a infecções;
 Atraso no crescimento;
 Comprometimento cardiopulmonar
severo.
SINTOMAS

18. Complicações mais frequentes.
Vaso-oclusão da microvasculatura da medula óssea.
Obstrução do fluxo sanguíneo por hemácias falcizadas.
 Pode afetar qualquer parte do corpo, principalmente
extremidades, abdome e costas.
Intensidade variável da dor, pode ser severa.
Crises alérgicas

19. Nas crianças pequenas crises de dor
podem ocorrer nos pequenos vasos das mãos e dos pés
causando inchaço, dor e vermelhidão no local,choro continuo e
irritabilidade
Síndrome mão e pé

20. Normal Anemia falciforme
Síndrome mão

21. Acúmulo repentino intraesplênico de grandes volumes de sangue.
Aumento súbido do baço com queda súbita dos níveis de hemoglobina
pode levar a choque e morte.
 falta de sangue para outros órgãos como o cérebro e o coração.
Seqüestro Esplênico

22. Úlceras de perna ocorrem, freqüentemente,
próximo aos tornozelos.
São feridas dolorosas que cronificam e que são
de difícil cicatrização
Úlceras de pernas

23.  É o sinal mais freqüente da doença.
 O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite.
Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo
no sangue que se chama bilirrubina.
Icterícia

24. Septicemia pneumocócica
fulminante;
Meningite pneumocócica;
Pneumonias;
Osteomielites.

25. Não há tratamento específico para a
anemia falciforme.
Os portadores precisam de
acompanhamento médico constante
para manter a oxigenação adequada
nos tecidos e a hidratação, prevenir
infecções e controlar as crises de dor.
TRATAMENTO

26. • Segundo teste do pezinho cerca de 3.500 crianças por
ano com Anemia Falciforme no Brasil;
• 200.000 crianças nascem com o Traço Falciforme.
• A expectativa de vida para a população é média de 40
anos.
• Há 3 décadas atrás a expectativa de vida era 14,3 anos.
• Teste do pezinho

27. Considera-se de suma importância a sorologia para
a descoberta do traço falciforme (HbA/HbS) em
casais com planejamento de terem filhos, de modo a
evitar as consequências/complicações da patologia.
Tendo como uma estimativa de 25% dos filhos serem
homozigotos para a doença (HbS/HbS). Por ser uma
doença genética, que não tem cura, torna-se valido
exclusivamente a prevenção.

28. BAHIA
ABADFAL – ASSOCIAÇÃO BAIANA DOS PORTADORES DE DOENÇA
FALCIFORME
Presidente: Altair Lira
E-mail: abadfal@ig.com.br
Rua Jardim Eldorado rua B, nº 99 ap 04 IAPI
40.310-110 – Salvador/BA
ASSOCIAÇÃO CAMAÇARIENSE DE ANEMIA FALCIFORME
Presidente: Ademário Gomes Ribeiro
E-mails: gomesadf@bol.com.br ou jai.bom@bol.com.br
Av. Sul Quadra B, nº 17 – Piaçaveira
42.800-000 – Camaçari/BA
AAFI – ASSOCIAÇÃO DOS ANÊMICOS FALCIFORMES DE ILHÉUS
Presidente: Maria Vitória Nascimento de Souza
Ladeira da Conceição, nº 330 – Alto da Tapera
45.651-070 – Ilhéus/BA

29.  Como você caracteriza a anemia falciforme?
 Como se transmite a anemia falciforme?
 Qual o melhor teste para detectar a anemia
falciforme?
 Qual a raça que apresenta mais a anemia
falciforme? Por Que?
 O que é Sequestro Esplênico?

30. “Tudo é loucura ou sonho no começo.
Nada do que o homem fez no mundo teve
início de outra maneira.
Mas já tantos sonhos se realizaram que não
temos direito de duvidar de nenhum.”
Monteiro Lobato

31.  Di Nuzzo DVP, Fonseca SF. Anemia Falciforme e Infecções. J
Pediatria (Rio J). 2004;80:347-54.
 BRUCE, Alberts. Et al. Fundamentos da Biologia Celular. 2ª
Edição. São Paulo, 2008.
 Anemia Falciforme, pesquisado em 04 de abril de 2012:
http://valedopindare.com.br/portal/index.php?secao=coluna&id=99.
 ROBBINS, Stanley L et al. bases patológicas das doenças. 7ª
edição, Rio de Janeiro: Elzevier, 2005.
 SNUSTAD, D. Peter e SIMMONS, Michael J. Fundamentos de
genética. 2ª edição, Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001.
 ZAGO, Marco Antonio; FALCÃO, Roberto Passetto e PASQUINI,
Ricardo. Hematologia:fundamentos e práticas. São Paulo: Atheneu,
2004.