O documento apresenta um caso clínico de um recém-nascido com icterícia neonatal, discutindo a fisiopatologia, causas e implicações clínicas da hiperbilirrubinemia. Detalha o tratamento, incluindo fototerapia e exsanguineotransfusão, e destaca a importância de monitorar os níveis de bilirrubina e os fatores de risco associados. A icterícia é descrita como uma condição comum em neonatos, frequentemente relacionada à imaturidade do metabolismo da bilirrubina.

1. Universidade Federal do Rio Grande do Norte
Departamento de Pediatria
Internato em Pediatria I
Icterícia neonatal
Orientadora: Dra. Nívea Maria Rodrigues Arrais
Carlos Samir
Diego Cunha
Keiko Kitayama
Mariana Tôrres
Theresa Raquel
Valney de Morais

2. Caso Clínico
Identificação:
09/09/12 – 09:00h
Vinicius Fernandes Soares da Silva, 24 dias, Residente em
Natal.
Alimentação: LME 3/3h (demanda llivre)
Vacinação: atualizada
Peso: 3.700g Po: 2.830g (36,25g/dia)
Estatura: 52cm Adequados p/
idade
PC: 35,5 cm

3. Caso Clínico
 Q.P: Genitora refere que lactente apresenta irritabilidade e
distensão abdominal.
 AP: “pele e olho amarelados” com 48h de vida, sem ter
realizado exposição luminosa desde então. ABO+ (filho: O+)
e mãe (B+)
 Exame físico: EGB, ativo, ictérico 2+/4, fonttanelas
normotensas.
AP: roncos de transmissão.
ACV e ABD: s/ alterações
Neuro: controle cervical parcial, marcha reflexa bem como
reflexo de fuga e busca (+)
 HD: icterícia prolongada (do aleitamento materno)
 Conduta: sol. HMG, PCR, BT e frações. Retorno
ambulatorial em 1 semana

4. Introdução
Icterícia: problema frequente no período neonatal;
expressão clínica da hiperbilirrubinemia BI>1,5
BD>1,5
(10% da BT)
 98% dos RNs, pela imaturidade do metabolismo da
bilirrubina, apresentam hiperbilirrubinemia fisiológica na
1º semana de vida.
 Risco de encefalopatia bilirrubínica

5. Metabolismo da bilirrubina
 Grupo heme  SRE  biliverdina  bilirrubina
 Bilirrubina + Albumina  Fígado  Canalículos biliares

6. Metabolismo da bilirrubina

7. Metabolismo da bilirrunina
Implicações clínicas:
◦ Infusão de albumina aumenta concentração de
bilirrubina
◦ Substâncias que competem pelo sítio da bilirrubina na
albumina: varfarin, sulfonamidas, AINEs, e alguns
contrastes

8. Icterícia Neonatal
Icterícia Fisiológica
Wong RJ, Bhutani VK. Pathogenesis and etiology of unconjugated
hyperbilirubinemia in the newborn. Uptodate August 2012.

9. Icterícia Neonatal
Icterícia Fisiológica
HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA: OCORRE NA MAIORIA DOS RN
E SE RESOLVE NAS PRIMEIRAS 2 SEMANAS DE VIDA.
Wong RJ, Bhutani VK. Pathogenesis and etiology of unconjugated
hyperbilirubinemia in the newborn. Uptodate August 2012.

10. Icterícia Neonatal
Investigação da etiologia
“Hiperbilirrubinemia consiste
no aumento da BT sérica após
o nascimento, com pico médio
em torno de 6mg/dl no 3° dia
de vida (máximo de 12,9mg/dl)
e declina em uma semana”.
Atenção a Saúde do Recém-Nascido. Intervencóes comuns, icterícia e
infecções., volume 2. Ministério da Saúde. Brasília, 2011.

11. Icterícia Neonatal
Investigação da etiologia
Atenção a Saúde do Recém-Nascido. Intervencóes comuns, icterícia e
infecções., volume 2. Ministério da Saúde. Brasília, 2011.

12. Icterícia Neonatal
Investigação da etiologia
Atenção a Saúde do Recém-Nascido. Intervencóes comuns, icterícia e
infecções., volume 2. Ministério da Saúde. Brasília, 2011.

13. Icterícia Neonatal
O que solicitar?
Atenção a Saúde do Recém-Nascido. Intervencóes comuns, icterícia e
infecções., volume 2. Ministério da Saúde. Brasília, 2011.

14. Icterícia Neonatal
Clínica
Apenas a estimativa clínica não é suficiente para avaliar
Apenas a estimativa clínica não é suficiente para avaliar
os RN com BI > 12mg/dl.
os RN com BI > 12mg/dl.
Wong RJ, Bhutani VK. Clinical manifestations of unconjugated
hyperbilirubinemia in term and late preterm infants. Uptodate April, 2012.

15. Icterícia Neonatal
Clínica
Wong RJ, Bhutani VK. Clinical manifestations of unconjugated
hyperbilirubinemia in term and late preterm infants. Uptodate April, 2012.

16. Causas de hiperbilirrubinemia indireta
 Produção excessiva de bilirrubina (hemólise)
◦ Sangue extravascular (bossas, cefalohematomas,…)
◦ Incompatibilidade de grupo sanguíneo (Rh ou ABO)
◦ Anomalias enzimáticas eritrocíticas
(glicose-6-fosfato desidrogenase / piruvatokinase,…)
◦ Sepse
◦ Hemoglobinopatias (talassemia)
◦ Deficiência da membrana eritrocitária
(esferocitose hereditária, eliptocitose, poiquilocitose,…)
◦ Policitemia
(transfusão fetal ou maternofetal, laqueação tardia do cordão,…)

17. Causas de hiperbilirrubinemia indireta
 Diminuição da conjugação ou excreção
Imaturidade enzimática
• Deficiência hormonal (hipotiroidismo, hipopituitarismo)
• Deficiência do metabolismo da bilirrubina
S. Crigler-Najjar tipo I / S. Crigler-Najjar tipo II (D. Arias)
D. Gilbert / S. Lucey-Driscoll
 Aumento da circulação enterohepática
• Obstrução intestinal (atrésia, hirschprung,ileo meconial,…)
• Sangue deglutido
 Aleitamento materno e do leite materno

18. Causas hiperbilirrubinemia direta
 Obstrução do fluxo biliar
 Atresia biliar extra-hepática
 Atresia biliar intra-hepática
 Cisto do colédoco (estenose do ducto biliar)
 Síndrome da bile espessa
 Fibrose cística
 Coledocolitíase
 Tumor
 Linfadenopatia

19. Causas hiperbilirrubinemia direta
 Lesão hepatocelular
 Infecção
 idiopática – hepatite neonatal
 Congênita (CMV, rubéola, toxoplasmose, sífilis, herpes simples)
 Tóxico
 Sepse bacteriana (E. coli, L. monocytogenes, Proteus, Pneumoc.)
 Alimentação intravenosa
 Drogas
 Metabolopatias
 Cromossomopatias

21. Incompatibilidade Rh
 Mãe Rh - com filho Rh +, podem desenvolver
anticorpos (isoimunização) devido a hemorragias
transplacentárias.
 Estes anticorpos podem passar para o feto e causar
destruição dos eritrócitos fetais Rh+. Com isso, há
↑ de eritropoetina, eritropoiese extramedular e ↑
de eritroblastos e reticulócitos em sangue
periférico.
A icterícia hemolítica é quase sempre precoce
(primeiras 6h) e acentua-se rapidamente atingindo
níveis indicativos de exsanguineotransfusão.

22. Incompatibilidade ABO
 Ocorre quando as mães são do grupo
sanguíneo O, e o RN, do A ou B;
 Há produção de anticorpos IgG anti A ou B;
 Clínica: hiperbilirrubinemia de pequena
intensidade, que é evidente a partir do 2º dia de
vida; ausência de grau importante de anemia;
 Diagnóstico: reticulocitose, esferocitose,
anemia leve, hiperbilirrubinemia precoce, tipo
sanguíneo, Rh, Coombs direto + ou -

23. Icterícia do aleitamento materno
 RN em LME são fisiologicamente mais
ictéricos que os alimentados com
fórmulas;
 Aumento da circulação entero-hepática
por:
◦ Ingesta insuficiente de leite no início da
amamentação
◦ Menor eliminação de mecônio

24. Icterícia do leite materno
 Afeta 2-4% dos RN a termo;
 Presença de inibidores da conjugação no
leite materno;
 Bilirrubina continua a subir até o 14 ⁰ dia
de vida, podendo alcançar cifras de 20-
30mg/dl;
 Níveis tendem a estabilizar e cair
lentamente para valores normais em 4 a
12 semanas;
 Prova terapêutica

25. Icterícia por aumento de BD
 Após a segunda semana de vida
 Início insidioso
> 20% da BT composta por BD ou BD > 2mg/dl
 Principais causas:
◦ Hepatite neonatal
◦ Atresia de vias biliares extra-hepáticas

26. Hepatite neonatal
 Pode ser:
◦ Causa desconhecida (idiopática) – esporádica
ou familiar;
◦ Causas infecciosas, metabólicas e genéticas
 Dano e inflamação do hepatócito

27. Atresia vias biliares
 Em 85% dos casos ocorre obliteração de
toda árvore biliar extra-hepática;
 Clínica:acolia fecal persistente,
hepatomegalia e aumento desproporcional
da GGT em comparação com as
aminotransferases;
 Diagnóstico: USG tem grande valor, mas
biópsia hepática é a principal ferramenta
(fibrose espaço porta, plugs de bile e
proliferação de ductos);

28. Atresia vias biliares
 Tratamento
◦ Visa prevenir evolução irreversível para
cirrose biliar com necessidade de transplante
◦ Cirúrgico: kasai (portoenterostomia)
◦ O sucesso do procedimento é dependente
do momento da realização, devendo ser feito
preferencialmente nas primeiras 8 semanas
de vida

29. Icterícia em RN com IG<=35 sem
Hiperbilirrubinemia indireta ocorre em
praticamente todos os RN pré-termo
(<35sem)
A icterícia da primeira semana é mais
intensa e tardia
Avaliação através de micrométodo para
evitar expoliação
Primeira avaliação: 12-24h de vida; depois
a cada 12-24h.

30. Icterícia em RN com IG<=35 sem
Causas:
◦ Hemólise: incompatibilidade materno-fetal
pelo antígeno D
◦ Extravasamento sanguíneo: hematoma,
hemorragia intraperiventricular
◦ Associação de fatores
◦ Etiologia desconhecida

31. Encefalopatia bilirrubínica
(Kernicterus)
Depósito de BI no SNC
Lesões à BHE favorecem o aparecimento
da síndrome: asfixia, hiperosmolaridade
Quanto mais imaturo, maior a
susceptibilidade à neurotoxicidade da
bilirrubina

32. Encefalopatia bilirrubínica
(Kernicterus)
Forma aguda: 2° a 5° dia em RNs a termo
◦ Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro
agudo durante algumas horas
◦ Fase 2: hipertonia da musculatura extensora
(opistótono), convulsões, febre
◦ Fase 3: aparente melhora

33. Encefalopatia bilirrubínica
(Kernicterus)
Forma crônica:
◦ 1° ano: hipotonia, hiper-reflexia profunda,
persistência do reflexo tônico-cervical
assimétrico e atraso motor
◦ Após o 1° ano: síndrome extrapiramidal
(tremores, balismo, coreoatetose), surdez
sensório-neural

34. Opções de Tratamento
 Fototerapia;
 Exsangüineotransfusão;
 Imunoglobulina standard endovenosa.
Principal objetivo tto: Impedir efeitos
tóxicos/deletérios dos níveis elevados da BI
no SNC do neonato
Atenção à saúde do recém-nascido: Guia para os profissionais de saúde / Ministério da
Saúde– Brasília, 2011. 4 v. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicas) – p.59-75

35. Escolha da terapêutica
 Não há consenso quanto aos níveis
séricos de BT
 Com base em evidências limitadas, leva-se
em conta:
 Avaliação periódica da BT;
 As idades gestacional e pós-natal;
 Fatores agra­vantes da lesão bilirrubínica
neuronal.
Atenção à saúde do recém-nascido: Guia para os profissionais de saúde / Ministério da
Saúde– Brasília, 2011. 4 v. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicas) – p.59-75

36. RN IG > ou = 35 semanas ao
nascer
Diminuir em 2mg/dL o nível de BT se: (limiar menor)
*Dça hemolítica (Rh, ABO, outros antígenos)
*Deficiência G-6-P-D
*Asfixia, letargia, instabilidade na temperatura, sepse
*Albuminemia < 3g/dL ou acidose
Atenção à saúde do recém-nascido: Guia para os profissionais de saúde / Ministério
da Saúde– Brasília, 2011. 4 v. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicas) – p.59-75

37. Risco Hiperbilirrubinemia
RN > 35 sem, c/ PN > 2000g

38. RN IG < 34 semanas ao nascer
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da Saúde– Brasília, 2011. 4 v. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicas) – p.59-75

39. Fototerapia

40. Fototerapia
 Terapia luminosa que converte moléculas
de bilirrubina depositadas na pele em
compostos hidrossolúveis, sendo mais
facilmente excretados;
 Fotoisomerização, c/ excreção biliar,
renal;
 É o tratamento mais utilizado.

41. Fototerapia
Sua eficácia dependerá:
Comprimento de onda da luz;
Irradiância espectral;
Superfície corpórea exposta à luz;
Distância da unidade ao RN.
Atenção à saúde do recém-nascido: Guia para os profissionais de saúde / Ministério
da Saúde– Brasília, 2011. 4 v. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicas) – p.59-75

42. Fototerapia
Aparelhos
fabricados no
Brasil –
Aprovação da
ANVISA
Atenção à saúde do recém-nascido: Guia para
os profissionais de saúde / Ministério da
Saúde– Brasília, 2011. 4 v. : il. – (Série A.
Normas e Manuais Técnicas) – p.59-75

43. Fototerapia Tipos
 FototerapiaConvencional Superior: 6-8 tubos
fluorescentes paralelos de 20W, a 20-50cm
do RN

44. Fototerapia Tipos
Imagens Google

45. Fototerapia
Cuidados
T corporal 3-3h (hipotermia ou hiperter­mia), e o
peso diariamente;
Oferta hídrica SN;
Proteção dos olhos;
Evitar/suspender a fototerapia se os níveis de BD
elevados, ou se hou­ver colestase  risco S. do
bebê bronzeado;
Descontinuidade da fototerapia durante a
alimentação.

46. Fototerapia
 Monitorização
(Bilirrubina Sérica, Hematócrito)
1 – RN com doença hemolítica - avaliados cada 4-
8 horas – continuar no mín. 24h pós término
terapia
2 – RN com níveis de bilirrubina perto de níveis
tóxicos – 4-8 h
3 – Outros – avaliados cada 12-24 horas

47. Fototerapia
Suspensão do
tto:
RN de termo com idade superior 72h: pode-se
suspender a fototerapia com níveis de BT 14-15
mg/dl;
No PT com idade 5 dias pode-se suspender a
fototerapia com níveis de BT 10 mg/dl e ter
muita atenção ao pico de bilirrubinemia ao 5º
-7º dia;
No PT com mais de 5 dias pode-se suspender a
fototerapia com níveis de BT total 12 mg/dl.

48. Exsanguineotransfusão

49. Exsanguineotransfusão (EST)
Procedimento invasivo onde existe a permuta
do sangue do paciente pelo sangue de um
doador, com a finalidade de remoção de
elementos circulantes agressivos e/ou para
oferecimento de substâncias necessárias a
sobrevivência.

50. Exsanguineotransfusão (EST)
 Fototerapia + Imunoglobulina
polivalente contribuíram p/ redução de
exsanguinotransfusões;
 Mortalidade aprox 3/1000 – em RNs >35
semanas hígidos o risco é menor;
 A morbidade é de 5% (apneia, bradicardia,
cianose, vasospasmo, trombose);
 Obs: Risco por uso de produtos do
sangue;
 Exsanguinotransfusão emergente: RN
c/ sinais de encefalopatia bilirrubinica aguda.

51. Exsanguineotransfusão (EST)
Indicações
Hgb do cordão ≤ 10 g/dL e BT ≥ 5 mg/dL;
BI> 4,5 ou HT < 11mg/dl na vigência de Coombs direto
positivo;
Velocidade de aumento da BI superior a 0,5mg/dL/h se Ht
entre 11 e 13 ou superior a 1mg/dl/h;
Elevação importante da BI;
Refratariedade à fototerapia intensiva por 12h;
Sinais de comprometimento neurológico;
Indicações relativas
◦ Reticulocitose
◦ Hemoglobina = 13g/dl e caindo em 24h
◦ RNPT ou com comorbidades neonatais (asfixia perinatal,
hipotermia, hemólise, hipoalbuminemia,, infecções, hipoglicemia)

52. Exsanguineotransfusão (EST)
• Escolha do Sangue
Conforme etiologia da icterícia:
Dça hemolítica por incompatibilidade
Rh Utiliza-se o tipo sanguíneo do RN, Rh
(antígeno D e variante Du) negativo ou tipo O
Rh negativo
Qdo a etiologia não for a hemólise por
Acs, pode ser utilizado o tipo sanguíneo do
RN
Obs: Realização da prova cruzada
Atenção à saúde do recém-nascido: Guia para os profissionais de saúde / Ministério
da Saúde– Brasília, 2011. 4 v. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicas) – p.59-75

53. Exsanguineotransfusão (EST)
Método

54. Recomendações da AAP
 Prevenção Primária
1. Vigilância (8/8 horas por 7 dias) + aleitamento
materno
2. Não adição de dextrose ou água para RN não
desidratados e em LME

55. Recomendações da AAP
 Prevenção Secundária
1. Grávidas devem ter classificação ABO, Rh e screen
de anticorpor isoimunes atípicos
2. Se Rh – materno; solicitar Rh, tipagem sanguínea e
Coombs direto do sangue do RN

56. Recomendações da AAP
 Avaliação Clínica
1. Equipe de enfermagem de 8/8 horas em luz ambiente

57. Recomendações da AAP
 Avaliação Laboratorial
1. Se icterícia nas primeiras 24 horas
2. Se mais intensa que a icterícia fisiológica
3. Avaliar de acordo com as horas de vida e IG
4. Rotina?

58. Recomendações da AAP
 Busca da Causa
1. Deve ser priorizada em RN com aumento acelerado
da BilT ou aumento em vigência de fototerapia
2. Solicitar EAS e Urocultura se bilirrubina está elevada
a custas de Bd
3. Se icterícia maior que 3 semanas, pensar em
colestase. Ter certeza que investigação de
galactosemia e função de tireóide foi realizada
4. G6PD?

59. Recomendações da AAP
 Alta hospitalar
1. Avaliar risco de hiperbilirrubinemia por pelo menos
2 critérios distintos
2. Atenção especial em alta hospitalar menor que 72
horas
3. Informação aos pais

61. Recomendações da AAP
 Seguimento
1. Até 5 dias, a depender do tempo de
vida à alta hospitalar

62. Obrigado...