O documento discute malformações arteriovenosas (MAV), incluindo sua incidência, localização, sintomas e tratamentos. MAVs são anomalias vasculares congênitas que conectam diretamente artérias e veias sem leito capilar intermediário. Angiografia é o exame preferido para diagnóstico, enquanto tratamentos incluem embolização, cirurgia e radiocirurgia.
4. -Incidência de 0.14% da população
-Anomalia vascular congênita que resulta em artérias e veias dilatadas sem
leito capilar, a comunicação arteriovenosa se faz pela presença do NIDUS.
-98% são solitárias, podem ser múltiplas nas síndromes
-10% tem aneurisma associado, sendo que 98% dos aneurismas se
originam de artérias relacionadas com a MAV.
-Localização: 85% supratentorial, 15% fossa posterior.
- Risco de ruptura: 2-4% ao ano
- Em adultos, a pressão das MAV variam de media alta, sendo de alto
fluxo. (a pressão e fluxo aumentam com os anos, já que são lesões
congênitas)
MAL FORMAÇÃO ARTERIO VENOSA
5. -clínica: sintomática 20-40 anos
hemorragia 50% (sintoma inicial mais comum)
convulsão 25% (quanto mais jovem, maior o risco)
déficit neurológico 20-25%
- Sem diferença entre os sexos
- Angiografia é o exame de escolha
- Principais indicações da RM e da ANGIORESSONÂNCIA
• Avaliar o numero, localização, tamanho, características do nidus,
• Suprimento arterial e drenagem venosa (presença de trombose venosa
associada)
• Lesões associadas (aneurismas)
• Presença de hemorragia (aguda ou crônica)
• Controle pós tratamento.
MAL FORMAÇÃO ARTERIO VENOSA
6. • MAV CEREBRAIS SÃO A CAUSA PRINCIPAL DE HEMORRAGIA
INTRACEREBRAL EM JOVENS; (3% DOS AVCS EM JOVENS E 9%
DE HSA)
• PREVALÊNCIA: 1/1.000 ADULTOS
• INCIDÊNCIA: 1/100.000 POR ANO.
• MANIFESTAÇÃO INICIAL MAIS COMUM: SANGRAMENTO!
7. • OUTROS SINTOMAS RELACIONADOS A MAVS:
– CEFALÉIA
– EPILEPSIA
– DÉFICITS NEUROLÓGICOS FOCAIS.
– AUMENTA-SE AS DESCOBERTAS INCIDENTAIS/
DIFÍCIL MANEJO.
8. MAV
• TAXA ANUAL DE HEMORRAGIA VARIÁVEL;
• AUMENTAM O RISCO DE SANGRAMENTOS:
– HEMORRAGIA PRÉVIA
– LOCALIZAÇÃO CENTRAL
– DRENAGEM VENOSA PROFUNDA
– ANEURISMAS INTRANIDAIS
9. FORMAS DE INTERVENÇÃO EM MAVS
• ENDOVASCULAR (NBCA; ONYX)
• CIRURGIA
• RADIOCIRURGIA;
• Em pacientes com MA V s incidentais, o benefício
de tratar, como tratar e o prognóstico a longo
prazo após o tratamento são controversos.
10.
11.
12.
13. RESSONANCIA
RM MOSTRA ESTRUTURAS VASCULARES SERPIGINOSAS COM AUSÊNCIA DE
SINAL EM TODAS AS SEQUENCIAS, CAPTANTES DE GADOLÍNEO. AREAS COM
ALTO SINAL EM T1 SUGESTIVA DE VASOS TROMBOSADOS OU PARÊNQUIMA
COM HEMORRAGIA DE PERMEIO
SAGITAL T1 AXIAL T2 AXIAL T1 +GADOLÍNEO
VASO ANÕMALO
AXIAL T1 +GADOLÍNEO
14. - Exame padrão-ouro para o estudo da MAV
- Localização e tamanho verdadeiro do nidus;
- Artéria nutridora da MAV;
- Tipo de shunt arteriovenoso (alto X baixo fluxo);
- Padrão de drenagem venosa;
- Presença de aneurismas arteriais ou intranidais;
- Presença de estenoses, obstruções ou anormalidades da drenagem venosa;
- Distribuição temporal das fases arterial, parenquimatosa e venosa do fluxo
sanguíneo.
ANGIOGRAFIA
21. MAV E ANEURISMA
• Aneurismas de fluxo x aneurisma displásico
• Os aneurismas de fluxo são os mais frequentes e representam de 76 a 95%
dos casos.
• Aneurisma associado com MAV: Pior prognostico e maior risco de
sangramento
• A presença desses aneurismas influencia na estratégia de tratamento
endovascular, sendo o objetivo primário do tratamento erradicar o
aneurisma ou embolizar a artéria nutridora, na qual ele se origina.
26. MAV E ANEURISMA
• Em geral aneurismas distais intra ou extranidais são excluídos juntamente
com o compartimento da MAV durante a embolização da artéria nutridora
• Aneurismas proximais podem regredir espontaneamente ou reduzir de
volume após obliteração da MAV.
27. • Não existe consenso na literatura com relação ao tratamento dos
aneurismas associados com malformação arteriovenosa cerebral.
Alguns autores preconizam o tratamento inicial do aneurisma antes
do tratamento da MAV apoiados na hipótese de que essas lesões
são fatores de risco para hemorragia cerebral.
• Outros têm preconizado o tratamento inicial das MAVs que não
evoluíram com hemorragia. Esses autores se apoiam na tese de que
a redução do fluxo sanguíneo proporcionada pelo tratamento da
MA V leva à regressão espontânea do aneurisma ou diminuição de
seu volume -
PLANEJAMENTO
29. EMBOLIZAÇÃO PRÉ OPERATORIA
• Diminuir o risco de sangramento intraoperatório.
• Dificulta a manipulação da MAV, por torná-la menos
compressível.
• Embolização parcial da lesão aumenta o risco de
sangramento
30. Normal perfusion pressure breakthrough
• Inicialmente descrita em 1978 por Spetzler et al., 27 essa hipótese sugere que o
parênquima que circunda a MAV de alto fluxo é cronicamente hipoperfundido. Em
consequência, há uma autorregulação deficiente, tornando- o vulnerável à pressão
de perfusão normal, que é o esperado que ocorra após a ressecção da MA V.
• Assim, após a ressecção da MA V, as redes capilares e arteríolas do parênquima
remanescente adjacente à lesão são submetidas a uma elevação da perfusão,
porém sem a capacidade de vasoconstrição e autorregulação. Isso pode acarretar,
em alguns casos, hiperemia, comprometimento dos leitos capilares e finalmente
edema e/ ou hemorragia.
31. Occlusive hyperemia (hiperemia oclusiva)
Em 1993, Al-Rodhan et al.1 propuseram uma explicação alternativa para o edema e o
sangramento que podem ocorrer no pós-operatório de MA V s de alto fluxo e
forneceram algumas evidências contra a NPPB. Eles concluíram que esse fenômeno é
uma consequência de dois mecanismos diferentes, porém relacionados, envolvendo as
artérias nutridoras e o sistema de drenagem venoso: 1) estagnação do fluxo nas
antigas artérias nutridoras e seus ramos, com piora da hipoperfusão e isquemia já
existente e subsequente hemorragia e/ ou edema nessa região; 2) obstrução do
sistema de drenagem venoso do tecido adjacente, com subsequente hiperemia
passiva, ingurgitamento e posterior estagnação arterial. Além disso, o distúrbio de
autorregulação no nível da microcirculação pode ter um papel importante.
33. ANGIO RESSONÃNCIA ARTERIAL
MOSTRA :NUTRIÇÃO DA MAV PELA ARTÉRIA
CEREBRAL ANTERIOR E MÉDIA ESQUERDAS,
DILATAÇÃO DA PORÇÃO INTRACAVERNOSA
DA ART. CARÓTIDA INTERNA ESQUERDA.
MAL FORMAÇÂO ARTERIO VENOSA PIAL
ANGIORESSONÂNCIA ARTERIAL
34. MAL FORMAÇÂO ARTERIO VENOSA PIAL
ANGIORESSONÂNCIA VENOSA
ANGIO VENOSA MOSTRA DRENAGEM PARA O SISTEMA VENOSO SUPERFICIAL, VEIAS CORTICAIS, SEIO
TRANSVERSO ESQUERDA, SEIOSAGITAL SUPERIOR, VEIA SEPTAL VEIA CEREBRAL MEDIA, CEREBRAL INTERNA,
BASAL DE RSENTAL E VEIA DE GALENO
35. MAVs e FÍSTULA DURAL
-10 a 15% das mal formações vasculares intracranianas.
-consiste em uma rede de microfístulas, com artérias durais espessadas e
veias de drenagem dilatadas na parede do seio dural.
-Congênita ou adquirida( trauma, trombose do seio venoso, cirurgia)
-localização: mais comum na fossa posterior, envolvem mais
freqüentemente os seios transverso e sigmóide. O seio cavernoso é o segundo local
mais envolvido.
-associada com trombose e obstrução do seio envolvido e infartos venosos.
-Sintomas 40-60 anos
-Clinica: sopro, proptose e paralesia dos nervos cranianos( III, IV e V)
- INDICAÇÕES DA RM: Avaliação de complicações parenquimatosas, doença
veno-oclusiva, hipertensão venosa, exclui outras causas de dilatação
venosa( MAVs parenquimatosas, trombose do seio dural isolada)
MAL FORMAÇÃO ARTERIO VENOSA DURAL
36. MAL FORMAÇÃO ARTERIO VENOSA DURAL
IMAGEM ISOINTENSA EM T1, COM SINAL DE FLUXO NO INTERIOR,
CAPTANTE DE CONTRASTE NO LOBO PARIETAL DIREITO
AXIAL T1 + GADOLÍNEO AXIAL T2 AXIAL FLAIRSAGITAL T1 + GADOLÍNEO
37. MAL FORMAÇÃO ARTERIO VENOSA DURAL
ANGIORESSONÂNCIA VENOSA
VEIAS CORTICAIS DILATADAS, EM INTIMA
RELAÇÃO COM O SEIO SAGITAL SUPERIOR,
(FÍSTULA ARTERIO VENOSA DURAL)
TOF 2D
38. ANGIOMA CAVERNOSO
• Espacos sinusoidais epitelizados SEM TECIDO CEREBRAL normal entre si,
com focos de hemorragia em vários estágios diferentes em seu interior,
circundado por halo de hemossiderina – Imagem em pipoca
• Localização: 80% supratentoriais
• Local mais comum: Ponte
• 30% são múltiplos
• 60% dos casos sintomáticos (Hemorragia no adulto, convulsão na criança)
• Imagem “oculta” a angiografia
39. RM MOSTRA ANEL COM SINAL HIPOINTENSO PERIFÉRICO (FERRITINA),
LESÃO HETEROGENEA( HEMORRAGIA
EM DIFERENTES ESTÁGIOS) PODE HAVER CALCIFICAÇÃO, NÃO HÁ VASOS DE
DRENAGEWM ASSOCIADO,
FORTE REALCE HOMOGÊNEO PELO GADOLÍNEO
CORONAL FLAIR CORONAL T1+GADOLÍNEO AXIAL T2 AXIAL T2
ANGIOMACAVERNOSO
Notas do Editor
LEMBRANDO QUE AS DIMENSOES DO NIDUS, BEM COMO O VOLUME DA LESAO TEM IMPORTANCIA PARA O TRATAMENTO CIRURGICO E RADIOCIRURGIA, MAS TEM POUCA RELEVANCIA PARA O TTO ENDOVASCULAR.
NO LIVRO DA SBN, O ÚNICO COM ESTATICA COMPROVADA DE AUMENTO DE RISCO E NIDUS DIFUSO COM DRENAGEM UNICA
COMO PODEMOS PERCEBER NA CLASSIFICACAO, MAVS GRANDES (>6), DRENAGEM VENOSA PROFUNDA OU AREA ELOQUENTE TEM PIORES RESULTADOS.
A CLASSIFICACAO DE SPTZLER NÃO TEM VALOR PROGNOSTICO PARA TT ENDOVASCULAR!!!!!
CLASSIFICACAO DE SPETZLER PONE. UNIFICA OS GRAUS COM PROGNOSTICO SEMELHANTES.
MAVS SUPERFICIAIS SSAO DIVIDAS EM TRES GRUPOS: MAV CORTICAL, MAV SULCAL E MISTAS.
• Ressonância magnética (RM) (Figuras 2A e 2B) é um excelente exame para o diagnóstico e para permitir visualização tridimensional da lesão, sendo fundamen - tal para o planejamento cirúrgico e radiocirúrgico. Por serem formadas por inúmeros vasos, as MAV s apresentam- se à RM com ausência de sinal (jlow voids) em sequências ponderadas em Tl e T2. Na sequência Tl pós- administração de contraste, as MAV s realçam, tornando-se hiperintensas. A RM também é capaz de detectar hematomas recentes ou antigos; e em sequência FLAIR (Fluid-Attenuated Inversion-Recovery), pode revelar alterações isquêmicas perinidais, edema vasogênico ou gliose. Existe ainda a possibilidade de realizar a RM funcional (RMf) para correlacionar a lesão com áreas eloquentes (área motora, visual e linguagem).
O nidus da MAV é preenchido precocemente durante a fase arterial devido ao shunt direto das artérias para as veias, tornando as veias de drenagem tortuosas e ectasiadas em resposta ao alto fluxo sanguíneo e à pressão aumentada.T
Malformações compostas exclusivamente por ramos diretos têm grande probabilidade de cura anatômica pelo tratamento endovascular. Ao contrário, lesões com múltiplos ramos indiretos têm pouca chance de cura por esse tratamento, e oferecem maior probabilidade de isquemia cerebral relacionada ao tratamento. A maioria das malformações arteriovenosas apresenta ambos os tipos de ramos nutridores, e o sucesso do tratamento endovascular depende da capacidade de obliteração da lesão através dos ramos nutridores, nos quais se realizou o microcateterismo para tratamento.
Os aneurismas associados com MAV podem ser diferenciados em dois grupos: o primeiro é definido como aneurisma de fluxo e compõe as lesões localizadas nas artérias diretamente relacionadas com a MAV (Figura 13); o outro, denominado aneurisma displásico, localiza- se nas artérias proximais ou naquelas que não se relacionam diretamente com a lesão (Figura 14).
o sucesso do tratamento implica na oclusão total do nidus independente do número de artérias nutridoras e veias de drenagem envolvidas. Esse resultado pode ser obtido por meio da embolização de um único ramo nutridor, desde que o agente embólico preencha todo o nidus através das interconexões presentes ent re os compartimentos da lesão
o sucesso do tratamento implica na oclusão total do nidus independente do número de artérias nutridoras e veias de drenagem envolvidas. Esse resultado pode ser obtido por meio da embolização de um único ramo nutridor, desde que o agente embólico preencha todo o nidus através das interconexões presentes ent re os compartimentos da lesão
TC CONTRASTADA: IMAGEM EM FORMA DE SERPENTE
RM T1 E T2: HIPOINTESSIDADE COM IMAGEM HETEROGENEA DEMONSTRANDO HIPERFLUXO E TURBILHONAMENTO