Este documento discute várias formas raras de vasculite pulmonar, incluindo a poliangeíte microscópica, a arterite de Takayasu, a síndrome de Behçet e a púrpura de Henoch-Schönlein. O diagnóstico é feito através da análise dos sintomas clínicos juntamente com achados radiológicos e anatomopatológicos. Tratamentos como corticosteróides e imunossupressores podem ser usados para controlar a doença.

1. S 32 Barbas CSV, Barros JM, Santana A
Capítulo 7
Outras vasculites pulmonares*
Other forms of pulmonary vasculitis
CARMEN SÍLVIA VALENTE BARBAS 1, JULIANA MONTEIRO DE BARROS 2 , ALFREDO SANTANA 3
Resumo Abstract
A poliangeíte microscópica, a arterite de Takayasu, a Among the various forms of pulmonary vasculitis are
síndrome de Behçet, a púrpura de Henoch-Schönlein e as microscopic polyangiitis, Takayasu's arteritis, Behçet's
vasculites associadas às doenças do colágeno incluem-se syndrome and Henoch-Schönlein purpura, as well as those
entre as vasculites pulmonares. Seu diagnóstico é realizado forms related to rheumatologic diseases. The diagnosis is
associando-se as manifestações clínicas aos achados made through analysis of clinical manifestations, together
radiológicos e anatomopatológicos. with radiological and pathological findings.
Descritores: Vasculite; Arterite de Takayasu; Síndrome de Keywords: Vasculitis; Takayasu's arteritis; Behçet syndrome;
Behçet; Púrpura de Schönlein-Henoch; Doenças do colágeno Purpura, Henoch-Schönlein; Collagen diseases
INTRODUÇÃO
As outras vasculites pulmonares são mais raras, isquêmicos apresentados pelos pacientes são
mas seu diagnóstico deve ser feito para podermos relacionados à localização da lesão e ao grau de
tratar esses pacientes de maneira eficaz , pois estas estreitamento do vaso acometido e da circulação
doenças apresentam alta morbi-mortalidade.(1-5) colateral desenvolvida. As artérias pulmonares são
acometidas em 10% a 40% dos casos e os pacientes
Poliangeíte microscópica apresentam dor torácica atípica e dispnéia. As
A poliangeíte microscópica é uma vasculite mulheres são afetadas em 80% a 90% dos casos,
necrozante que afeta os pequenos vasos: arteríolas, com a idade de início dos sintomas variando entre
vênulas e capilares. Caracteriza-se pela escassez os 10 e os 40 anos. Tem distribuição mundial, com
ou ausência de depósitos de imunecomplexos. Os maior prevalência entre os asiáticos. Uma associa-
achados mais freqüentes incluem: glomerulone- ção imunogenética parece acontecer com o encon-
frite, hemorragia alveolar, mononeurite multiplex tro do HLA-Bw52 e HLA-B39.2 aumentados na
e febre. Os pacientes afetados apresentam tipi- população afetada pela doença. No estudo histoló-
camente o sedimento urinário alterado: proteinúria, gico dos vasos acometidos pela arterite de Takayasu
leucocitúria e hematúria com graus variados de há a presença de células mononucleares, linfócitos
insuficiência renal. Sua apresentação pode ser aguda e histócitos, macrófagos e plasmócitos. Células
e grave e após o tratamento adequado (corticoste- gigantes e processo inflamatório granulomatoso
róides e ciclofosfamida diária por um ano pós-remissão), são tipicamente os achados da camada média. A
a recorrência ocorre em cerca de 34% dos pacientes. A destruição da lâmina elástica e da camada muscular
sobrevida em cinco anos é de aproximadamente 74%.(6) pode levar à formação de aneurismas. A prolifera-
ção da camada íntima dos vasos pode levar a lesões
Arterite de Takayasu estenóticas arteriais. Em estudo com 19 pacientes
A arterite de Takayasu é uma inflamação granu- foram achados anticorpos antiendotélio em 18 deles,
lomatosa que afeta a aorta e seus ramos maiores, com títulos cerca de 20 vezes mais elevados que
assim como as artérias pulmonares. Os sintomas os controles normais.
* Trabalho realizado na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.
1. Professora Livre-Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.
2. Pós-Graduanda da Disciplina de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.
3. Médico Preceptor da Disciplina de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.
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As manifestações clínicas incluem fadiga, perda estão indicados para controle da doença. A revas-
de peso e febre baixa na fase inicial ou precoce da cularização com angioplastia transluminal e a
doença. Com o passar do tempo, os sinais de envol- revascularização cirúrgica através de colocação de
vimento vascular vão se tornando evidentes devido enxertos estão indicadas nos casos de lesões crônicas
à dilatação, estreitamento ou oclusão dos ramos e com isquemia persistente dos órgãos acometidos
proximais e distais da aorta. As extremidades tornam- pela doença. A sobrevida em 20 anos dos pacientes
se frias, com claudicação dos membros superiores portadores de arterite de Takayasu é de 73,5%.
ou inferiores. O acometimento da artéria subclávia é Aneurismas anastomóticos podem desenvolver-se
comum e as lesões estenóticas podem levar os paci- em 13,5% dos pacientes submetidos a revascula-
entes a apresentarem síncopes. Nos casos avançados rização cirúrgica devido à presença de estenoses e
as lesões vasculares podem levar a úlceras e gangrenas. lesões crônicas da doença.(7-14)
Outros sintomas são: a artralgia e mialgia, em cerca
de 50% dos casos. Lesões cutâneas lembrando eri- Síndrome de Behçet
tema nodoso e/ou pioderma gangrenoso são menos A síndrome de Behçet é uma doença inflama-
freqüentes. As artérias pulmonares são acometidas tória crônica recorrente, caracterizada pela presença
em cerca de 50% dos casos, porém os sintomas de aftas orais dolorosas e aftas genitais, uveíte, artrite,
secundários a este acometimento são mais raros: dor lesões cutâneas, vasculares e de sistema nervoso
torácica, dispnéia, hemoptise e hipertensão pulmonar. central. Geralmente afeta pessoas oriundas da região
A perda visual é uma manifestação tardia e é secundária do Mediterrâneo e do Leste, como China e Turquia.
à isquemia cerebral. Angina pectoris é secundária a As aftas orais costumam ser dolorosas e recor-
coronarite. rentes. As úlceras genitais ocorrem em 75% dos paci-
Ao exame físico é comum encontrarmos pressão entes e geralmente acometem o escroto, nos homens,
arterial reduzida em um ou ambos os braços, assim e a vulva, nas mulheres. Podem ocorrer epididimite,
como os pulsos palpáveis diminuídos e/ou assimé- salpingite e uretrite como manifestações da doença.
tricos. Sopros são freqüentemente audíveis em pro- As lesões cutâneas ocorrem em cerca de 75% dos
jeção das artérias subclávias, artérias braquiais, artérias pacientes e caracterizam-se por lesões acneiformes,
carótidas e artérias renais. Insuficiência aórtica ocorre nódulos, eritema nodoso, tromboflebite superficial,
em muitos casos devido à dilatação da valva aórtica. pioderma gangrenosum e púrpura palpável. O
A arteriografia da aorta e seus ramos é essencial acometimento ocular ocorre em cerca de 25% a 75%
para o diagnóstico de arterite de Takayasu. O dos pacientes e caracteriza-se por uveíte, geralmente
achado mais comum são áreas de estenose com bilateral e episódica, vasculite retiniana, oclusão
circulação colateral com áreas de dilatação. A res- vascular e neurite óptica, que requerem tratamento
sonância nuclear magnética é empregada, atual- com imunossupressor e podem levar a cegueira, se
mente, tanto para diagnóstico da doença como para não tratadas. As manifestações neurológicas são mais
avaliação de sua atividade através da detecção de raras e incluem meningite ou encefalite assépticas,
alterações murais dos vasos acometidos. A tomo- paralisia de nervos cranianos, trombose de seios
grafia de emissão de positron com fluorodeoxiglicose venosos cerebrais e déficits focais e ataxia. A res-
é bastante útil para detectar inflamação aguda na sonância nuclear magnética é de auxílio no
aorta e seus ramos e tem sido mais sensível que a diagnóstico das lesões de sistema nervoso central. O
ressonância, em estudos atuais, na detecção de acometimento vascular ocorre em aproximadamente
inflamação aguda dos vasos. um terço dos pacientes e inclui vasculite de vasos de
O tratamento da arterite de Takayasu deve ser pequeno a grande calibre, formação de aneurismas,
iniciado com prednisona na dose de 1mg/kg/dia e tromboses arteriais e venosas, e varizes. Os aneurismas
devem ser observados o VHS e sintomas sistêmicos, podem afetar a aorta e outros grandes vasos, como
assim como exames de imagem como a ressonân- as artérias pulmonares (Figura 1) e acarretam alta
cia nuclear magnética e/ou a tomografia de emissão morbi-mortalidade. O diagnóstico tem que ser rapida-
de positron scan, para avaliação do controle da mente feito, geralmente com auxílio de angiografia
doença. Nas formas resistentes a corticosteróides, e o tratamento cirúrgico e/ou clínico deverá ser ime-
o uso de metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida diatamente iniciado. Podem ocorrer oclusões das
e mais recentemente levunomide e micofenolato veias cavas superior e inferior e síndrome de Budd-
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Figura 1 - Angiotomografia de tórax mostrando múltiplos aneurismas de artérias pulmonares em paciente com Síndrome
de Behçet que reverteram com uso de clorambucil oral.
Chiari. Os pacientes com síndrome de Behçet tem O tratamento baseia-se em corticosteróide
uma probabilidade catorze vezes maior de manifestar sistêmico e imunossupressores: clorambucil (0.1 a
fenômenos trombóticos, quando comparados com 0.2 mg/kg/dia), azatioprina (2.5 mg/kg/dia),
grupo controle. O fenômeno de patergismo é evidente ciclofosfamida (1 a 2.5 mg/kg/dia) e ciclosporina
após punções e procedimentos cirúrgicos, e pode (5 mg/kg/dia) para o acometimento ocular e
levar à formação de flebite e até de aneurismas. pulmonar. A colchicina ( 0.6 mg duas a três vezes
Metade dos pacientes com síndrome de Behçet por dia) poderá ser utilizada nas formas mucocutâ-
apresentam artrite, geralmente assimétrica e não neas. O interferon alfa-2b (3 a 12 milhões de
erosiva afetando, principalmente, os joelhos, unidades três vezes por semana) tem se mostrado
cotovelos e ombros. Sacroileíte pode ocorrer, adequado para controle da doença mucocutânea,
principalmente em pacientes portadores de HLA-B27. articular e neurológica em relatos e séries de casos.
O acometimento renal é raro e quando ocorre costuma Em estudo randomizado com 50 pacientes obser-
ser leve. Os pacientes normalmente apresentam pro- vados por três meses, diminuiu a duração e os fenô-
teinúria e hematúria. Existem relatos de ocorrência menos dolorosos associados às úlceras orais,
de glomerulonefrite proliferativa focal e difusa e de diminuiu a freqüência das úlceras genitais e no
glomerulonefrite membranosa na síndrome de fenômeno de patergismo. O interferon alfa 2-b
Behçet. Doença cardíaca sintomática é rara na também parece promissor para as formas de acome-
síndrome de Behçet. Há relatos de ocorrência de peri- timento ocular refratárias. A vasculite retiniana
cardite, miocardite, coronarite, aneurisma de septo parece se beneficiar do uso de interferon alfa 2-b
atrial, distúrbios do sistema de condução, arritmias associado a azatioprina. Relatos de casos com o
ventriculares, endocardites, endomiocárdio-fibrose, uso de mico-fenolato mofetil, terapia antifator de
prolapso de valva mitral e insuficiência valvar. Ulce- necrose tumoral, infliximab e pentoxifilina têm sido
rações do trato gastrintestinal também podem ocorrer. descritos, com sucesso. A talidomida (200 mg/dia)
Os critérios para o diagnóstico da síndrome de tem sido utilizada nas formas mucocutâneas.(15)
Behçet são: afta oral recorrente (três vezes em um ano),
afta genital recorrente, uveíte anterior e/ou posterior), Púrpura de Henoch-Schönlein
lesões de pele e um teste de patergismo positivo A púrpura de Henoch-Schönlein afeta prin-
(sensibilidade de 95% e especificidade de 100%). O cipalmente as crianças, com 75% dos casos ocor-
exame histológico dos tecidos envolvidos mostra rendo antes da idade de oito anos. Dois terços dos
vasculite com infiltrado linfocitário, muitas vezes de pacientes relatam história de infecção respiratória
distribuição perivascular, e vasculite leucocitoclástica. precedendo o diagnóstico da vasculite. As quatro
Trombose está quase sempre presente. manifestações principais são: púrpura palpável,
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artrite, acometimento do trato gastrintestinal e imunossupressores devem ser iniciados para controle
glomerulonefrite. A presença de vasculite cutânea do quadro.(17)
com púrpura e/ou petéquias palpáveis são
características desta doença. A púrpura de Henoch- REFERÊNCIAS
Schönlein é caracterizada pelo depósito de imune-
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acometidos. O rash é tipicamente purpúrico e distri- 3. Rao JK, Allen NB, Pincus T. Limitations of the 1990
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