Vasculites Pulmonares Raras

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Vasculites Pulmonares Raras

  1. 1. S 32 Barbas CSV, Barros JM, Santana ACapítulo 7Outras vasculites pulmonares*Other forms of pulmonary vasculitis CARMEN SÍLVIA VALENTE BARBAS 1, JULIANA MONTEIRO DE BARROS 2 , ALFREDO SANTANA 3Resumo AbstractA poliangeíte microscópica, a arterite de Takayasu, a Among the various forms of pulmonary vasculitis aresíndrome de Behçet, a púrpura de Henoch-Schönlein e as microscopic polyangiitis, Takayasus arteritis, Behçetsvasculites associadas às doenças do colágeno incluem-se syndrome and Henoch-Schönlein purpura, as well as thoseentre as vasculites pulmonares. Seu diagnóstico é realizado forms related to rheumatologic diseases. The diagnosis isassociando-se as manifestações clínicas aos achados made through analysis of clinical manifestations, togetherradiológicos e anatomopatológicos. with radiological and pathological findings.Descritores: Vasculite; Arterite de Takayasu; Síndrome de Keywords: Vasculitis; Takayasus arteritis; Behçet syndrome;Behçet; Púrpura de Schönlein-Henoch; Doenças do colágeno Purpura, Henoch-Schönlein; Collagen diseasesINTRODUÇÃO As outras vasculites pulmonares são mais raras, isquêmicos apresentados pelos pacientes sãomas seu diagnóstico deve ser feito para podermos relacionados à localização da lesão e ao grau detratar esses pacientes de maneira eficaz , pois estas estreitamento do vaso acometido e da circulaçãodoenças apresentam alta morbi-mortalidade.(1-5) colateral desenvolvida. As artérias pulmonares são acometidas em 10% a 40% dos casos e os pacientesPoliangeíte microscópica apresentam dor torácica atípica e dispnéia. As A poliangeíte microscópica é uma vasculite mulheres são afetadas em 80% a 90% dos casos,necrozante que afeta os pequenos vasos: arteríolas, com a idade de início dos sintomas variando entrevênulas e capilares. Caracteriza-se pela escassez os 10 e os 40 anos. Tem distribuição mundial, comou ausência de depósitos de imunecomplexos. Os maior prevalência entre os asiáticos. Uma associa-achados mais freqüentes incluem: glomerulone- ção imunogenética parece acontecer com o encon-frite, hemorragia alveolar, mononeurite multiplex tro do HLA-Bw52 e HLA-B39.2 aumentados nae febre. Os pacientes afetados apresentam tipi- população afetada pela doença. No estudo histoló-camente o sedimento urinário alterado: proteinúria, gico dos vasos acometidos pela arterite de Takayasuleucocitúria e hematúria com graus variados de há a presença de células mononucleares, linfócitosinsuficiência renal. Sua apresentação pode ser aguda e histócitos, macrófagos e plasmócitos. Célulase grave e após o tratamento adequado (corticoste- gigantes e processo inflamatório granulomatosoróides e ciclofosfamida diária por um ano pós-remissão), são tipicamente os achados da camada média. Aa recorrência ocorre em cerca de 34% dos pacientes. A destruição da lâmina elástica e da camada muscularsobrevida em cinco anos é de aproximadamente 74%.(6) pode levar à formação de aneurismas. A prolifera- ção da camada íntima dos vasos pode levar a lesõesArterite de Takayasu estenóticas arteriais. Em estudo com 19 pacientes A arterite de Takayasu é uma inflamação granu- foram achados anticorpos antiendotélio em 18 deles,lomatosa que afeta a aorta e seus ramos maiores, com títulos cerca de 20 vezes mais elevados queassim como as artérias pulmonares. Os sintomas os controles normais.* Trabalho realizado na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.1. Professora Livre-Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.2. Pós-Graduanda da Disciplina de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.3. Médico Preceptor da Disciplina de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S32-S5
  2. 2. Outras vasculites pulmonares S 33 As manifestações clínicas incluem fadiga, perda estão indicados para controle da doença. A revas-de peso e febre baixa na fase inicial ou precoce da cularização com angioplastia transluminal e adoença. Com o passar do tempo, os sinais de envol- revascularização cirúrgica através de colocação devimento vascular vão se tornando evidentes devido enxertos estão indicadas nos casos de lesões crônicasà dilatação, estreitamento ou oclusão dos ramos e com isquemia persistente dos órgãos acometidosproximais e distais da aorta. As extremidades tornam- pela doença. A sobrevida em 20 anos dos pacientesse frias, com claudicação dos membros superiores portadores de arterite de Takayasu é de 73,5%.ou inferiores. O acometimento da artéria subclávia é Aneurismas anastomóticos podem desenvolver-secomum e as lesões estenóticas podem levar os paci- em 13,5% dos pacientes submetidos a revascula-entes a apresentarem síncopes. Nos casos avançados rização cirúrgica devido à presença de estenoses eas lesões vasculares podem levar a úlceras e gangrenas. lesões crônicas da doença.(7-14)Outros sintomas são: a artralgia e mialgia, em cercade 50% dos casos. Lesões cutâneas lembrando eri- Síndrome de Behçettema nodoso e/ou pioderma gangrenoso são menos A síndrome de Behçet é uma doença inflama-freqüentes. As artérias pulmonares são acometidas tória crônica recorrente, caracterizada pela presençaem cerca de 50% dos casos, porém os sintomas de aftas orais dolorosas e aftas genitais, uveíte, artrite,secundários a este acometimento são mais raros: dor lesões cutâneas, vasculares e de sistema nervosotorácica, dispnéia, hemoptise e hipertensão pulmonar. central. Geralmente afeta pessoas oriundas da regiãoA perda visual é uma manifestação tardia e é secundária do Mediterrâneo e do Leste, como China e Turquia.à isquemia cerebral. Angina pectoris é secundária a As aftas orais costumam ser dolorosas e recor-coronarite. rentes. As úlceras genitais ocorrem em 75% dos paci- Ao exame físico é comum encontrarmos pressão entes e geralmente acometem o escroto, nos homens,arterial reduzida em um ou ambos os braços, assim e a vulva, nas mulheres. Podem ocorrer epididimite,como os pulsos palpáveis diminuídos e/ou assimé- salpingite e uretrite como manifestações da doença.tricos. Sopros são freqüentemente audíveis em pro- As lesões cutâneas ocorrem em cerca de 75% dosjeção das artérias subclávias, artérias braquiais, artérias pacientes e caracterizam-se por lesões acneiformes,carótidas e artérias renais. Insuficiência aórtica ocorre nódulos, eritema nodoso, tromboflebite superficial,em muitos casos devido à dilatação da valva aórtica. pioderma gangrenosum e púrpura palpável. O A arteriografia da aorta e seus ramos é essencial acometimento ocular ocorre em cerca de 25% a 75%para o diagnóstico de arterite de Takayasu. O dos pacientes e caracteriza-se por uveíte, geralmenteachado mais comum são áreas de estenose com bilateral e episódica, vasculite retiniana, oclusãocirculação colateral com áreas de dilatação. A res- vascular e neurite óptica, que requerem tratamentosonância nuclear magnética é empregada, atual- com imunossupressor e podem levar a cegueira, semente, tanto para diagnóstico da doença como para não tratadas. As manifestações neurológicas são maisavaliação de sua atividade através da detecção de raras e incluem meningite ou encefalite assépticas,alterações murais dos vasos acometidos. A tomo- paralisia de nervos cranianos, trombose de seiosgrafia de emissão de positron com fluorodeoxiglicose venosos cerebrais e déficits focais e ataxia. A res-é bastante útil para detectar inflamação aguda na sonância nuclear magnética é de auxílio noaorta e seus ramos e tem sido mais sensível que a diagnóstico das lesões de sistema nervoso central. Oressonância, em estudos atuais, na detecção de acometimento vascular ocorre em aproximadamenteinflamação aguda dos vasos. um terço dos pacientes e inclui vasculite de vasos de O tratamento da arterite de Takayasu deve ser pequeno a grande calibre, formação de aneurismas,iniciado com prednisona na dose de 1mg/kg/dia e tromboses arteriais e venosas, e varizes. Os aneurismasdevem ser observados o VHS e sintomas sistêmicos, podem afetar a aorta e outros grandes vasos, comoassim como exames de imagem como a ressonân- as artérias pulmonares (Figura 1) e acarretam altacia nuclear magnética e/ou a tomografia de emissão morbi-mortalidade. O diagnóstico tem que ser rapida-de positron scan, para avaliação do controle da mente feito, geralmente com auxílio de angiografiadoença. Nas formas resistentes a corticosteróides, e o tratamento cirúrgico e/ou clínico deverá ser ime-o uso de metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida diatamente iniciado. Podem ocorrer oclusões dase mais recentemente levunomide e micofenolato veias cavas superior e inferior e síndrome de Budd- J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S32-S5
  3. 3. S 34 Barbas CSV, Barros JM, Santana AFigura 1 - Angiotomografia de tórax mostrando múltiplos aneurismas de artérias pulmonares em paciente com Síndromede Behçet que reverteram com uso de clorambucil oral.Chiari. Os pacientes com síndrome de Behçet tem O tratamento baseia-se em corticosteróideuma probabilidade catorze vezes maior de manifestar sistêmico e imunossupressores: clorambucil (0.1 afenômenos trombóticos, quando comparados com 0.2 mg/kg/dia), azatioprina (2.5 mg/kg/dia),grupo controle. O fenômeno de patergismo é evidente ciclofosfamida (1 a 2.5 mg/kg/dia) e ciclosporinaapós punções e procedimentos cirúrgicos, e pode (5 mg/kg/dia) para o acometimento ocular elevar à formação de flebite e até de aneurismas. pulmonar. A colchicina ( 0.6 mg duas a três vezesMetade dos pacientes com síndrome de Behçet por dia) poderá ser utilizada nas formas mucocutâ-apresentam artrite, geralmente assimétrica e não neas. O interferon alfa-2b (3 a 12 milhões deerosiva afetando, principalmente, os joelhos, unidades três vezes por semana) tem se mostradocotovelos e ombros. Sacroileíte pode ocorrer, adequado para controle da doença mucocutânea,principalmente em pacientes portadores de HLA-B27. articular e neurológica em relatos e séries de casos.O acometimento renal é raro e quando ocorre costuma Em estudo randomizado com 50 pacientes obser-ser leve. Os pacientes normalmente apresentam pro- vados por três meses, diminuiu a duração e os fenô-teinúria e hematúria. Existem relatos de ocorrência menos dolorosos associados às úlceras orais,de glomerulonefrite proliferativa focal e difusa e de diminuiu a freqüência das úlceras genitais e noglomerulonefrite membranosa na síndrome de fenômeno de patergismo. O interferon alfa 2-bBehçet. Doença cardíaca sintomática é rara na também parece promissor para as formas de acome-síndrome de Behçet. Há relatos de ocorrência de peri- timento ocular refratárias. A vasculite retinianacardite, miocardite, coronarite, aneurisma de septo parece se beneficiar do uso de interferon alfa 2-batrial, distúrbios do sistema de condução, arritmias associado a azatioprina. Relatos de casos com oventriculares, endocardites, endomiocárdio-fibrose, uso de mico-fenolato mofetil, terapia antifator deprolapso de valva mitral e insuficiência valvar. Ulce- necrose tumoral, infliximab e pentoxifilina têm sidorações do trato gastrintestinal também podem ocorrer. descritos, com sucesso. A talidomida (200 mg/dia) Os critérios para o diagnóstico da síndrome de tem sido utilizada nas formas mucocutâneas.(15)Behçet são: afta oral recorrente (três vezes em um ano),afta genital recorrente, uveíte anterior e/ou posterior), Púrpura de Henoch-Schönleinlesões de pele e um teste de patergismo positivo A púrpura de Henoch-Schönlein afeta prin-(sensibilidade de 95% e especificidade de 100%). O cipalmente as crianças, com 75% dos casos ocor-exame histológico dos tecidos envolvidos mostra rendo antes da idade de oito anos. Dois terços dosvasculite com infiltrado linfocitário, muitas vezes de pacientes relatam história de infecção respiratóriadistribuição perivascular, e vasculite leucocitoclástica. precedendo o diagnóstico da vasculite. As quatroTrombose está quase sempre presente. manifestações principais são: púrpura palpável,J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S32-S5
  4. 4. Outras vasculites pulmonares S 35artrite, acometimento do trato gastrintestinal e imunossupressores devem ser iniciados para controleglomerulonefrite. A presença de vasculite cutânea do quadro.(17)com púrpura e/ou petéquias palpáveis sãocaracterísticas desta doença. A púrpura de Henoch- REFERÊNCIASSchönlein é caracterizada pelo depósito de imune- 1. Leavitt RY, Fauci AS. Pulmonary vasculitis. Am Rev Respircomplexos contendo IgA nos tecidos acometidos. Dis. 1986;134(1):149-66. Review. As manifestações clínicas são: rash cutâneo, 2. Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, Calabrese LH, Fauci AS,artralgias, dor abdominal e doença renal. O sistema Fries JF, et al. The American College of Rheumatologynervoso central e os pulmões também podem ser 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1065-7.acometidos. O rash é tipicamente purpúrico e distri- 3. Rao JK, Allen NB, Pincus T. Limitations of the 1990buído simetricamente nos membros inferiores e American College of Rheumatology classificationbraços. As artralgias são mais freqüentes nos joelhos criteria in the diagnosis of vasculitis. Ann Intern Med.e cotovelos. Os sintomas gastrintestinais incluem 1998;129(5):345-52. 4. Hoffman GS. Classification of the systemic vasculitides:dor abdominal em cólica freqüentemente associada antineutrophil cytoplasmic antibodies, consensus anda vômitos. Melena é encontrada em cerca de 25% controversy. Clin Exp Rheumatol. 1998; 16(2):111-5. Review.dos pacientes e sangramento oculto em 50%. 5. Langford CA. 15. Vasculitis. J Allergy Clin Immunol.Complicações raras incluem pancreatite, colecistite 2003;111(2 Suppl):S602-12. Review. 6. Guillevin L, Lhote F. Treatment of polyarteritis nodosae enteropatia perdedora de proteína. O acometi- and microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum. 1998;mento renal, proteinúria e/ou hematúria, ocorre 41(12):2100-5. Review.em 30% a 70% dos pacientes. Podem ocorrer sín- 7. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College ofdrome nefrótica, hipertensão arterial e insuficiência Rheumatology 1990 criteria for the classification ofrenal aguda. Na biópsia renal, o achado de cres- Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1129-34.centes é o fator prognóstico mais importante. 8. Valsakumar AK, Valappil UC, Jorapur V, Garg N, O prognóstico da púrpura de Henoch-Schönlein Nityanand S, Sinha N. Role of immunosuppressive therapy on clinical, immunological, and angiographicé bom, com remissão espontânea em cerca de 94 outcome in active Takayasus arteritis. J Rheumatol.% das crianças e 89% dos adultos. Nos pacientes 2003;30(8):1793-8.com dor abdominal e acometimento renal, o uso 9. Tso E, Flamm SD, White RD, Schvartzman PR, Mascha E,de corticosteróides sistêmicos melhora os Hoffman GS. Takayasu arteritis: utility and limitation of magnetic resonance imaging in diagnosis andsintomas.(16) treatment. Arthritis Rheum. 2002;46(6):1634-42. 10. Meller J, Strutz F, Siefker U, Scheel A, Sahlmann CO,Vasculites associadas a doenças do colágeno Lehmann K, et al. Early diagnosis and follow-up of aortitis with [(18)F]FDG PET and MRI. Eur J Nucl Med Um subgrupo de pacientes com lúpus erite- Mol Imaging. 2003;30(5):730-6.matoso sistêmico, artrite reumatóide e policondrite 11. Morrissey NJ, Goldman J, Fallon JT, Faries PL, Marin ML,recidivante apresenta manifestações vasculíticas Hollier LH. Endovascular aortic biopsy in the diagnosis ofconcomitantes. O processo vasculítico freqüente- Takayasu arteritis. J Endovasc Ther. 2003;10(1):136-40. 12. Weyand CM, Goronzy JJ. Medium and large-vesselmente envolve as artérias, arteríolas e vênulas de vasculitis. N Engl J Med. 2003;349(2):160-9. Review.pequeno calibre e seu diagnóstico ocorre concomi- 13. Miyata T, Sato O, Koyama H, Shigematsu H, Tada Y. Long-tantemente ao diagnóstico da doença do colágeno. term survival after surgical treatment of patients withO diagnóstico de vasculite associada a doença do Takayasus arteritis. Circulation. 2003;108(12):1474-80. 14. Kissin EY, Merkel PA. Diagnostic imaging in Takayasucolágeno deve ser suspeitado quando um paciente arteritis. Curr Opin Rheumatol. 2004;16(1):31-7. Review.já com diagnóstico de doença do colágeno desen- 15. Barbas CS, Carvalho CR, Delmonte VC, Guarnieri RM,volve novos sintomas e/ou piora dos sintomas já Lorenzi Filho G, Hirata MT, Barbas Filho JV. Behcet´sexistentes, como perda de peso, febre, artralgias, disease : a rare case of simultaneous pulmonary and cerebral involvement. Am J Med. 1988;85(4):576-8.lesões cutâneas, neuropatia periférica, dor e/ou 16. Rauta V, Tornroth T, Gronhagen-Risk C . Henoch-Schönleinvermelhidão nos olhos e/ou ainda perda de visão e nephritis in adults-clinical features and outcomes in finnishinfiltrados pulmonares não responsivos a anti- patients. Clin Nephrol. 2002;58(1):1-8.bioticoterapia. Uma biópsia do órgão afetado deve 17. Voskuyl AE, Hazes JM, Zwinderman AH, Paleolog EM, van der Meer FJ, Daha MR, Breedveld FC. Diagnosticser realizada para o diagnóstico de vasculite associada strategy for the assessment of rheumatoid vasculitis.a doença do colágeno, e corticosteróides com Ann Rheum Dis. 2003;62(5):407-13. J Bras Pneumol. 2005;31(Supl 1):S32-S5

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