O documento discute tumores do estroma e cordão sexual ovariano. Apresenta sua etiologia, epidemiologia, quadro clínico, achados de ultrassonografia e diagnóstico diferencial para os principais tipos: fibrotecoma, tumor de células da granulosa e tumor de Sertoli-Leydig. A maioria desses tumores tem baixo grau de malignidade e a cirurgia é geralmente curativa.
2. ETIOLOGIA
Tumores derivados do cordão sexual ou mesênquima (estroma) ovariano.
Estroma
Fibroma, tecoma (fibrotecoma)
Cordão sexual
Tumor de células da granulosa (Adulto e juvenil)
Cordão sexual + estroma
Tumor de Sertoli-Leydig (androblastoma)
Outros: Tumor estromal esclerosante, tumor de células esteroidais, ginandroblastoma,
tumor do cordão sexual com túbulos anulares.
3. EPIDEMIOLOGIA
5-10% das neoplasias ovarianas
2% dos tumores ovarianos malignos
50%: fibrotecoma
10-20%: tumor de células da granulosa
5%: tumor de sertoli-leydig
Restante: Tumor estromal esclerosante, tumor de células esteroidais,
ginandroblastoma, tumor do cordão sexual com túbulos anulares.
Maioria dos tumores contém mais de um tipo celular
4. EPIDEMIOLOGIA
Podem ocorrer em qualquer idade
Fibrotecoma
80% dos casos na pós menopausa (~59 anos)
Tumor de células da granulosa
5% - juvenil
< 30 a (~13 anos)
95% - adulto
Peri ou pós menopausa (~52 anos)
Tumor de Sertoli-Leydig
~25 anos
5. QUADRO CLÍNICO
Massas pequenas: incidental
Massas grandes: dor e desconforto pélvico
Sintomas relacionados a produção hormonal
Estrógeno
Tumor de células da granulosa e tecomas
Jovens: pseudopuberdade precoce (sem ovulação ou progesterona)
80% dos tu de céls da granulosa juvenil -> 10% dos casos de puberdade precoce
Menacme: irregularidade menstrual.
Pós menopausa: sangramento uterino (estímulo endometrial com hiperplasia
30-50% ou carcinoma 3-25%)
Andrógeno
Tumor de Sertoli-Leydig: 30% sintomáticas
6. ULTRASSONOGRAFIA
Tumores geralmente sólidos ou predominantemente sólidos
Tumores hormonalmente ativos podem ser pequenos e difíceis de
encontrar
Características diversas e pouco específicas
Desde pequenos tumores sólidos a grandes massas multicísticas
7. FIBROTECOMA
Massa sólida hipoecogênica com sombra acústica posterior (“leiomioma”)
Podem ser mais hiperecogênicos se mais células da teca (tecoma) - lipídios
Tamanho variável ~13 cm; tipicamente unilateral
Calcificações são incomuns; difusas e puntiformes
Hemorragia, áreas císticas, derrame pleural se grandes massas ->
degeneração, torção
Ascite + derrame pleural + fibroma/fibrotecoma
Síndrome de Meigs
Carcinomas basocelular + cistos mandibulares + fibromas ovarianos
Síndrome de Gorlin
8. Massa anexial semelhante a
leiomioma pedunculado e
espessamento endometrial
Grande massa adjacente ao
útero com ascite
Massa com áreas císticas no seu
interior
Formação nodular ovariana hiperecogênica,
circundada por tecido ovariano normal (tecoma)
9. Grande massa pélvica, com
sombra acústica posterior e má
definição dos limites
posteriores
RM T2: baixo sinal; útero
deslocado posteriormente
10. Massa heterogênea medindo 11 x 11 x 10 cm , bem
definida, com algumas formações cisticas no seu interior.
11. TUMOR DE CÉLULAS DA GRANULOSA
Cistos de paredes espessas, aspecto de “esponja”
Podem ser complexos, com conteúdo hemorrágico
Podem romper e causar hemoperitoneo
Forma adulta e juvenil tem mesmas características de imagem
Calcificações são raras
5% bilaterais
Adulto: Carcinoma, hiperplasia e pólipos endometriais
Juvenil:
Puberdade pseudoprecoce
Doença de Ollier (encondromas múltiplos)
Sindrome de Maffucci (encondromas e hemangiomas múltiplos)
12. 6 anos,
puberdade
precoce
Massa com
áreas císticas
no interior,
aparência de
esponja
Usg 3º trimestre com massa
anexial direita
predominantemente sólida
com áreas císticas no interior
T2: sinal intermediário – sólido,
hipersinal – cistos.
14. Massa ovariana medindo 11 cm, heterogênea, com áreas
hipoecogênicas e focos hiperecogênicos no seu interior.
Grande massa complexa na região anexial esquerda
contendo áreas sólidas e císticas no seu interior.
15. TUMOR DE SERTOLI-LEYDIG
Grande sobreposição de achados com os tumores de células da granulosa,
mas com menos cistos e menos hemorragia
Tumor virilizante do ovário mais comum
Amenorreia, hirsutismo, alopecia
Massa heterogênea,
com áreas císticas no
seu interior e história
de virilização
16. 22 anos, dor abdominal há 1 mês
Formação sólida, com algumas áreas císticas, sem
calcificações aparentes, com vascularização no seu interior.
17. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Carcinoma ovariano
Tumores epiteliais são predominantemente císticos
Podem confundir se grandes massas com componente sólido com ascite e
derrame pleural
Tumor de células germinativas
Mais heterogêneos, com calcificações, níveis líquidos.
Torção de ovário
Quadro agudo com ovário aumentado de volume e cistos periféricos
Outras massas ovarianas hormonalmente funcionais
19. PROGNÓSTICO
Fibrotecomas são benignos
Outros:
Baixo grau de malignidade
Maioria: estadiamento 1 ao diagnóstico
Cirurgia é curativa na maior parte dos casos