O documento discute tumores do estroma e cordão sexual ovariano. Apresenta sua etiologia, epidemiologia, quadro clínico, achados de ultrassonografia e diagnóstico diferencial para os principais tipos: fibrotecoma, tumor de células da granulosa e tumor de Sertoli-Leydig. A maioria desses tumores tem baixo grau de malignidade e a cirurgia é geralmente curativa.

1. TUMORES DO
ESTROMA E
CORDÃO SEXUAL
MARCELO MADUREIRA MONTRONI

2. ETIOLOGIA
 Tumores derivados do cordão sexual ou mesênquima (estroma) ovariano.
 Estroma
 Fibroma, tecoma (fibrotecoma)
 Cordão sexual
 Tumor de células da granulosa (Adulto e juvenil)
 Cordão sexual + estroma
 Tumor de Sertoli-Leydig (androblastoma)
 Outros: Tumor estromal esclerosante, tumor de células esteroidais, ginandroblastoma,
tumor do cordão sexual com túbulos anulares.

3. EPIDEMIOLOGIA
 5-10% das neoplasias ovarianas
 2% dos tumores ovarianos malignos
 50%: fibrotecoma
 10-20%: tumor de células da granulosa
 5%: tumor de sertoli-leydig
 Restante: Tumor estromal esclerosante, tumor de células esteroidais,
ginandroblastoma, tumor do cordão sexual com túbulos anulares.
 Maioria dos tumores contém mais de um tipo celular

4. EPIDEMIOLOGIA
 Podem ocorrer em qualquer idade
 Fibrotecoma
 80% dos casos na pós menopausa (~59 anos)
 Tumor de células da granulosa
 5% - juvenil
 < 30 a (~13 anos)
 95% - adulto
 Peri ou pós menopausa (~52 anos)
 Tumor de Sertoli-Leydig
 ~25 anos

5. QUADRO CLÍNICO
 Massas pequenas: incidental
 Massas grandes: dor e desconforto pélvico
 Sintomas relacionados a produção hormonal
 Estrógeno
 Tumor de células da granulosa e tecomas
 Jovens: pseudopuberdade precoce (sem ovulação ou progesterona)
 80% dos tu de céls da granulosa juvenil -> 10% dos casos de puberdade precoce
 Menacme: irregularidade menstrual.
 Pós menopausa: sangramento uterino (estímulo endometrial com hiperplasia
30-50% ou carcinoma 3-25%)
 Andrógeno
 Tumor de Sertoli-Leydig: 30% sintomáticas

6. ULTRASSONOGRAFIA
 Tumores geralmente sólidos ou predominantemente sólidos
 Tumores hormonalmente ativos podem ser pequenos e difíceis de
encontrar
 Características diversas e pouco específicas
 Desde pequenos tumores sólidos a grandes massas multicísticas

7. FIBROTECOMA
 Massa sólida hipoecogênica com sombra acústica posterior (“leiomioma”)
 Podem ser mais hiperecogênicos se mais células da teca (tecoma) - lipídios
 Tamanho variável ~13 cm; tipicamente unilateral
 Calcificações são incomuns; difusas e puntiformes
 Hemorragia, áreas císticas, derrame pleural se grandes massas ->
degeneração, torção
 Ascite + derrame pleural + fibroma/fibrotecoma
 Síndrome de Meigs
 Carcinomas basocelular + cistos mandibulares + fibromas ovarianos
 Síndrome de Gorlin

8. Massa anexial semelhante a
leiomioma pedunculado e
espessamento endometrial
Grande massa adjacente ao
útero com ascite
Massa com áreas císticas no seu
interior
Formação nodular ovariana hiperecogênica,
circundada por tecido ovariano normal (tecoma)

9. Grande massa pélvica, com
sombra acústica posterior e má
definição dos limites
posteriores
RM T2: baixo sinal; útero
deslocado posteriormente

10. Massa heterogênea medindo 11 x 11 x 10 cm , bem
definida, com algumas formações cisticas no seu interior.

11. TUMOR DE CÉLULAS DA GRANULOSA
 Cistos de paredes espessas, aspecto de “esponja”
 Podem ser complexos, com conteúdo hemorrágico
 Podem romper e causar hemoperitoneo
 Forma adulta e juvenil tem mesmas características de imagem
 Calcificações são raras
 5% bilaterais
 Adulto: Carcinoma, hiperplasia e pólipos endometriais
 Juvenil:
 Puberdade pseudoprecoce
 Doença de Ollier (encondromas múltiplos)
 Sindrome de Maffucci (encondromas e hemangiomas múltiplos)

12. 6 anos,
puberdade
precoce
Massa com
áreas císticas
no interior,
aparência de
esponja
Usg 3º trimestre com massa
anexial direita
predominantemente sólida
com áreas císticas no interior
T2: sinal intermediário – sólido,
hipersinal – cistos.

13. Espessamento endometrialMassa ovariana com cistos complexos no seu interior;
cistos com ecos internos (hemorragia).

14. Massa ovariana medindo 11 cm, heterogênea, com áreas
hipoecogênicas e focos hiperecogênicos no seu interior.
Grande massa complexa na região anexial esquerda
contendo áreas sólidas e císticas no seu interior.

15. TUMOR DE SERTOLI-LEYDIG
 Grande sobreposição de achados com os tumores de células da granulosa,
mas com menos cistos e menos hemorragia
 Tumor virilizante do ovário mais comum
 Amenorreia, hirsutismo, alopecia
Massa heterogênea,
com áreas císticas no
seu interior e história
de virilização

16. 22 anos, dor abdominal há 1 mês
Formação sólida, com algumas áreas císticas, sem
calcificações aparentes, com vascularização no seu interior.

17. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Carcinoma ovariano
 Tumores epiteliais são predominantemente císticos
 Podem confundir se grandes massas com componente sólido com ascite e
derrame pleural
 Tumor de células germinativas
 Mais heterogêneos, com calcificações, níveis líquidos.
 Torção de ovário
 Quadro agudo com ovário aumentado de volume e cistos periféricos
 Outras massas ovarianas hormonalmente funcionais

18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Hiperandrogenismo
 Tumores
 Sertoli-Leydig
 Estromal esclerosante
 Gonadoblastoma
 Brenner
 SOP
 Hiperplasia estromal
 Hipertecose estromal
 Hiperreação luteinica
 Doença de Cushing (hipófise)
 Síndrome de Cushing (adrenal)
 Hiperestrogenismo
 Tumores
 Células da granulosa
 Tecoma
 Serosos
 Mucinosos
 Endometrioides

19. PROGNÓSTICO
 Fibrotecomas são benignos
 Outros:
 Baixo grau de malignidade
 Maioria: estadiamento 1 ao diagnóstico
 Cirurgia é curativa na maior parte dos casos