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Em todo o mundo... Minorias étnicas continuam a        ser desproporcionalmente pobres,desproporcionalmente afetadas pelo ...
Quantas pessoas sofrem de doença       falciforme no país?Quase 13 mil pacientes estão cadastrados no SistemaÚnico de Saúd...
Sistema Único de Saúde = cenário de práticas para os cursos           de graduação da área da saúde formarem profissionais...
Hemoglobinas
Cuba de eletroforese
Eletroforese de Hemoglobina
Hb S                                    Oxigênio    pH                                    Temperatura                Desox...
Gravidade       • SS• S beta talassemia       • SC       • SD
Crises de dor• Queixa mais frequente• Primeira manifestação• Isquemia secundária à obstrução do fluxo  sanguíneo (hemácias...
Crises de dor• Duram de 4 a 6 dias• Podem persistir por semanas• Fatores precipitantes:   – Hipóxia, infecção, febre, acid...
Diagnóstico diferencial•   Osteomielite•   Artrite séptica•   Sinovite•   Doença Reumática•   Abdome agudo cirúrgico / inf...
Doença FalciformeNecrose avascular de cabeça de fêmur
RNM – Doença Falciforme
Doença Falciforme – úlcera cutânea
Doença Falciforme - Osteomielite
Doença Falciforme  Fisiopatologia   Anemia hemolítica           crônica   Fenômenos vaso-       oclusivosN Engl J Med 19...
Doença Falciforme
Fatores de risco•   Febre maior que 38°C•   Desidratação (* rim não concentra urina - hipostenúria)•   Piora da palidez•  ...
Tratamento• Eliminar os fatores precipitantes• Repouso• Hidratação (parenteral se necessário)• Analgesia adequada• Hidroxi...
Sequência1.   Pacientes com queixa de dor: avaliação imediata se     um ou mais dos seguintes fatores de risco:     - febr...
Sequência2. Os pacientes com dor leve devem ser   orientados para tomar analgésicos e   aumentar a ingestão hídrica, com  ...
Sequência4. Investigação laboratorial   - Hemograma + Reticulócitos   - Febre  seguir ROTINA do SERVIÇO   - Sintomas resp...
Tratamento1.  Tratamento pronto e eficaz da dor (escala)2.  Reduzir medo e ansiedade3.  Identificar e tratar a causa desen...
Atenção!• Internar os pacientes com fatores de risco  ou quando a dor não melhora após 8 h de  tratamento• Se houver dor t...
...Atenção!• Fisioterapia respiratória• Transfusão de CH somente nos casos de  queda maior que 20 % no Ht em relação ao  v...
...Atenção!• Dor torácica:  – RX tórax diariamente (diagnóstico precoce   de Síndrome Torácica Aguda)  – Oximetria de puls...
Tratamento Ambulatorial        DOR: escala de 1 a 10• DOR: 1 a 3  – Dipirona 1 g - 4/4 h  – Sem dor após 24 h  suspender•...
Dor de 6 a 10• Dipirona 1g + Codeína 4/4h (intercalar) +  Diclofenaco• Sem dor após 24 h  retirar a dipirona,  manter a c...
Tratamento na EmergênciaDOR de 1 a 6:• Tratamento correto:  – Antiinflamatório e Dipirona IV  – Associar Codeína 30 mg/dos...
Tratamento na EmergênciaDOR de 1 a 6:• Tratamento domiciliar incorreto:  – Dipirona e Antiinflamatório IV  – Se melhorar a...
Tratamento na EmergênciaDOR de 6 a 10• Tratamento domiciliar correto:  – Trocar Codeína por Morfina (0,1mg/kg/dose);     •...
Tratamento na Emergência• DOR de 6 a 10:• Tratamento domiciliar incorreto:  – Antiinflamatório e Dipirona IV  – Associar C...
Tratamento na Internação1. Hidratação venosa de acordo com   necessidades hídricas diárias2. Manter 2 analgésicos (Dipiron...
Síndrome Torácica Aguda•   Infiltrado pulmonar novo•   Dor torácica aguda e intensa•   Dispneia (moderada/grave)•   Febre•...
Síndrome aguda do tórax como primeira manifestação de                anemia falciforme em adultoHUGO HYUNG BOK YOO, NILVA ...
S.T.A. - Causas• Infecção• Embolia de medula óssea necrótica• Vaso-oclusão pulmonar• Sequestro pulmonar
S.T.A. - Exames• RX Tórax• ECG• Hemograma + Reticulócitos• Hemocultura, BAAR, cultura de escarro• Gasometria arterial em a...
S.T.A. - Conduta• Não hiperhidratar• Oxigênio se houver hipoxemia (PaO2 < 80  mm Hg) demonstrada pela gasometria art.• Ant...
Transfusão / Troca parcial / Eritrocitaférese• PaO2 < 70 mm Hg• Queda de 25 % do nível basal de PaO2 do  paciente• Insufic...
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Doenca falciforme

  1. 1. Doença Falciforme Hb SS S talassemia (microdrepanocitose) Hb SC Hb SD 1 em cada 380 nascidos vivos Triagem Hematologia-HCFMUSP: 14% dos atendimentos Aconselhamento genético – projeto M. S. (é a doença genética mais frequente no mundo)
  2. 2. Em todo o mundo... Minorias étnicas continuam a ser desproporcionalmente pobres,desproporcionalmente afetadas pelo desempregoe desproporcionalmente menos escolarizadas que os grupos dominantes. Estão sub-representadasnas estruturas políticas e super-representadas nas prisões. Têm menos acesso a serviços de saúde de qualidade e, consequentemente, menor expectativa de vida. Estas e outras formas de injustiça racial são a cruel realidade do nosso tempo, mas não precisam ser inevitáveis no nosso futuro. (Kofi Annan, Secretário Geral da ONU. Março 2001, Prêmio Nobel da Paz)
  3. 3. Quantas pessoas sofrem de doença falciforme no país?Quase 13 mil pacientes estão cadastrados no SistemaÚnico de Saúde (SUS). Seguindo a prevalência genéticada população, as estimativas apontam para a existênciade 30 mil a 50 mil pessoas com a doença, em todo o país.De cada grupo de 35 pessoas, uma registra traço deanemia falciforme. Na Bahia, há um falcêmico para cada500 nascidos vivos. No Rio de Janeiro, o índice é de umpara cada 1,2 mil, e, em Minas Gerais, Pernambuco eMaranhão, de um para cada 1,4 mil nascidos vivos. www.saude.gov.br
  4. 4. Sistema Único de Saúde = cenário de práticas para os cursos de graduação da área da saúde formarem profissionais protagonistas e participativos (articulação entre as escolas das diferentes profissões) universalidade equipe de saúde multiprofissional ... equidade s. social médicos enfermagem estudante administração recepção compromisso controle social cidadão-usuário autonomia família comunidadeintersetorialidade integralidade “Nenhum de nós é melhor que todos nós juntos”
  5. 5. Hemoglobinas
  6. 6. Cuba de eletroforese
  7. 7. Eletroforese de Hemoglobina
  8. 8. Hb S Oxigênio pH Temperatura Desoxi- HbST PolimerizaçãoEM Falcização MicrocirculaçãoP Desidratação celularO Viscosidade Vaso-oclusão Deformabilidade Infarto - Necrose Hemólise Disfunção de órgãos Icterícia e Anemia Crises dolorosas
  9. 9. Gravidade • SS• S beta talassemia • SC • SD
  10. 10. Crises de dor• Queixa mais frequente• Primeira manifestação• Isquemia secundária à obstrução do fluxo sanguíneo (hemácias falcizadas)• Hipóxia regional e acidose• Piora da falcização• Piora da isquemia
  11. 11. Crises de dor• Duram de 4 a 6 dias• Podem persistir por semanas• Fatores precipitantes: – Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação, exposição ao frio – Depressão e exaustão física• Dor intensa nas extremidades, abdome e região dorso- lombar• Crianças: dactilite – síndrome mão-pé
  12. 12. Diagnóstico diferencial• Osteomielite• Artrite séptica• Sinovite• Doença Reumática• Abdome agudo cirúrgico / infeccioso• Processos ginecológicos* Dores simétricas ou não, migratórias ou não, com ou sem sinais inflamatórios
  13. 13. Doença FalciformeNecrose avascular de cabeça de fêmur
  14. 14. RNM – Doença Falciforme
  15. 15. Doença Falciforme – úlcera cutânea
  16. 16. Doença Falciforme - Osteomielite
  17. 17. Doença Falciforme Fisiopatologia  Anemia hemolítica crônica  Fenômenos vaso- oclusivosN Engl J Med 1999; 340:1021-30
  18. 18. Doença Falciforme
  19. 19. Fatores de risco• Febre maior que 38°C• Desidratação (* rim não concentra urina - hipostenúria)• Piora da palidez• Vômitos persistentes• Aumento de volume articular• Dor abdominal• Sintomas pulmonares agudos• Sintomas neurológicos• Priapismo• Dores persistentes que não melhoram com analgésicos comuns
  20. 20. Tratamento• Eliminar os fatores precipitantes• Repouso• Hidratação (parenteral se necessário)• Analgesia adequada• Hidroxiureia (eleva Hb F e reduz crises)
  21. 21. Sequência1. Pacientes com queixa de dor: avaliação imediata se um ou mais dos seguintes fatores de risco: - febre - dor abdominal - dor torácica ou sintomas respiratórios - letargia - cefaléia intensa - dor associada com extrema fraqueza ou paresia / paralisia - dor que não melhora com repouso, líquidos e dipirona - dor lombar sugestiva de pielonefrite
  22. 22. Sequência2. Os pacientes com dor leve devem ser orientados para tomar analgésicos e aumentar a ingestão hídrica, com reavaliação diária (ESF / UBS)3. Exame físico: afastar complicações que mascarem a crise de vaso-oclusão. Dor abdominal aguda  internar e obter interconsulta com cirurgião.
  23. 23. Sequência4. Investigação laboratorial - Hemograma + Reticulócitos - Febre  seguir ROTINA do SERVIÇO - Sintomas respiratórios: idem - Suspeita de osteomielite ou artrite: RX e Cintilografia (na evolução, se nec., bem como punção aspirativa + cultura)  Ortopedista - Dor lombar: Cultura de urina + antibiograma
  24. 24. Tratamento1. Tratamento pronto e eficaz da dor (escala)2. Reduzir medo e ansiedade3. Identificar e tratar a causa desencadeante4. Ingestão oral de líquidos5. Repouso6. Manter temperatura estável no ambiente7. Aquecimento das articulações acometidas8. Hidratação parenteral se dor moderada a intensa: 3 a 5 litros/dia em adultos9. Reavaliação 3/3 horas pelo menos10. Antiinflamatório oral (Diclofenaco 1 mg/kg 8/8 h)11. Opiáceos se não houver melhora da dor
  25. 25. Atenção!• Internar os pacientes com fatores de risco ou quando a dor não melhora após 8 h de tratamento• Se houver dor torácica associada, realizar oximetria de pulso pelo menos 1 vez / dia• Hidratação venosa com SG 5 % para os que não estejam ingerindo líquidos VO ou com náuseas / vômitos para não desidratarem (lembrar que há dificuldade de concentração urinária na anemia falciforme – hipostenúria / isostenúria)• Bicarbonato de sódio somente em casos de acidose metabólica / nefropatia
  26. 26. ...Atenção!• Fisioterapia respiratória• Transfusão de CH somente nos casos de queda maior que 20 % no Ht em relação ao valor de base (nem sempre disponível) – lembrar que a desidratação leva à hemoconcentração; lembrar também que é comum valor em torno de 6 g de Hb / dL em pacientes com anemia falciforme com poucos sintomas (anemia é crônica e a Hb S desvia a curva de dissociação da Hb para a direita).
  27. 27. ...Atenção!• Dor torácica: – RX tórax diariamente (diagnóstico precoce de Síndrome Torácica Aguda) – Oximetria de pulso diariamente• Caráter multifatorial da DOR: – Pode ser necessário associar Diazepan - 5 a 10 mg/dia e Amitriptilina – 25 mg - 1 a 2 vezes/dia – Seguimento no Ambulatório de Dor em alguns casos
  28. 28. Tratamento Ambulatorial DOR: escala de 1 a 10• DOR: 1 a 3 – Dipirona 1 g - 4/4 h – Sem dor após 24 h  suspender• DOR: 3 a 6 – Dipirona 1 g – 4/4 h – Diclofenaco 50 mg – 8/8 h – Sem dor após 24 h, retirar o diclofenaco e manter a dipirona por mais 24 h – Retorno da dor: retornar ao diclofenaco + reavaliação médica
  29. 29. Dor de 6 a 10• Dipirona 1g + Codeína 4/4h (intercalar) + Diclofenaco• Sem dor após 24 h  retirar a dipirona, manter a codeína e o diclofenaco• Permanecendo sem dor, retirar a codeína, mantendo o diclofenaco por mais 24 h• Retorno da dor  reavaliação médica
  30. 30. Tratamento na EmergênciaDOR de 1 a 6:• Tratamento correto: – Antiinflamatório e Dipirona IV – Associar Codeína 30 mg/dose 8/8 h• Se melhorar em 6 h, alta com Dipirona + Diclofenaco + Codeína• Se piorar após 6 horas, trocar Codeína por Morfina e internar
  31. 31. Tratamento na EmergênciaDOR de 1 a 6:• Tratamento domiciliar incorreto: – Dipirona e Antiinflamatório IV – Se melhorar após 6 h, alta com Dipirona + Diclofenaco – Se não melhorar logo, associar Codeína VO e internar (pode estar evoluindo para complicações)
  32. 32. Tratamento na EmergênciaDOR de 6 a 10• Tratamento domiciliar correto: – Trocar Codeína por Morfina (0,1mg/kg/dose); • Repetir se não melhorar após 30 min e manter com Morfina de 4/4 h – Se melhorar após 6 h, alta com Dipirona + Diclofenaco + Codeína – Se piorar após 6 h, internar e iniciar Morfina, infusão contínua. Pacientes refratários a Morfina: Metadona 5 a 10 mg até de 4/4h. Retirar em 4 dias, aumentando o intervalo a cada 6 – 8 horas.
  33. 33. Tratamento na Emergência• DOR de 6 a 10:• Tratamento domiciliar incorreto: – Antiinflamatório e Dipirona IV – Associar Codeína 30 mg/dose 8/8h• Se melhorar em 6 h, alta com Dipirona + Diclofenaco + Codeína• Se piorar após 6 horas, trocar Codeína por Morfina e internar
  34. 34. Tratamento na Internação1. Hidratação venosa de acordo com necessidades hídricas diárias2. Manter 2 analgésicos (Dipirona e Morfina IV) de 4/4 h, intercalados, e Antiinflamatório IV 8/8 h3. Se necessário, passar Morfina para via IV contínua4. Identificar o fator desencadeante e tratá-lo5. Oximetria de pulso + RX Tórax – STA6. Transfusão se anemia piorar
  35. 35. Síndrome Torácica Aguda• Infiltrado pulmonar novo• Dor torácica aguda e intensa• Dispneia (moderada/grave)• Febre• Tosse• Hipoxemia• Hipercapnia
  36. 36. Síndrome aguda do tórax como primeira manifestação de anemia falciforme em adultoHUGO HYUNG BOK YOO, NILVA REGINA PELEGRINO, ANA LÚCIA OLIVEIRA DECARLOS, IRMA DE GODOY, THAIS THOMAZ QUELUZJ. Pneumologia vol.28 no.4 São Paulo July/Aug. 2002
  37. 37. S.T.A. - Causas• Infecção• Embolia de medula óssea necrótica• Vaso-oclusão pulmonar• Sequestro pulmonar
  38. 38. S.T.A. - Exames• RX Tórax• ECG• Hemograma + Reticulócitos• Hemocultura, BAAR, cultura de escarro• Gasometria arterial em ar ambiente• Títulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e evolutivo)• Cintilografia cardíaca• Sorologia viral
  39. 39. S.T.A. - Conduta• Não hiperhidratar• Oxigênio se houver hipoxemia (PaO2 < 80 mm Hg) demonstrada pela gasometria art.• Antibiótico IV• Toracocentese se houver derrame pleural (RX) que cause desconforto• Seguir com gasometria arterial
  40. 40. Transfusão / Troca parcial / Eritrocitaférese• PaO2 < 70 mm Hg• Queda de 25 % do nível basal de PaO2 do paciente• Insuficiência cardíaca congestiva ou insuficiência cardíaca direita aguda• Pneumonia rapidamente progressiva• Acentuada dispneia com taquipneiaOBS.: após o evento pulmonar agudo, o paciente deve realizar testes basais de função pulmonar, gasometria arterial e mapeamento cardíaco, para facilitar futuras avaliações em novo evento pulmonar.

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