Distúrbios hematológicos

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Trombocitopenia;
Função plaquetária defeituosa

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Distúrbios hematológicos

  1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁUNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ INSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDEINSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE FACULDADE DE FARMÁCIAFACULDADE DE FARMÁCIA HEMATOLOGIA CLÍNICAHEMATOLOGIA CLÍNICA Angélica GobboAngélica Gobbo Juliana HernandezJuliana Hernandez Tammy ReymãoTammy Reymão Thiago PortalThiago Portal PATOLOGIA DAS PLAQUETASPATOLOGIA DAS PLAQUETAS
  2. 2. SANGRAMENTO ANORMAL PODE RESULTAR DE: 1. Distúrbios vasculares; 2. Trombocitopenia; 3. Função plaquetária defeituosa; 4. Defeito da coagulação ACHADO PLAQUETA/PAREDE VASCULAR COAGULAÇÃO Sangramento das mucosas Comum Raro Petéquias Comum Raro Hematomas profundos Raro Característico Sangramento de cortes na pele Persistente Mínimo Gênero do paciente Igual > 80% masculino  Diferenças clínicas entre doenças plaquetário/vasculares e dos fatores da coagulação
  3. 3. TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA Sangramento anormal associado a disfunção das plaquetas – contagem < 150.000/µl • Insuficiência na produção de plaquetas • Aumento no consumo de plaquetas • Distribuição anormal das plaquetas - ESPLENOMEGALIA • Perda funcional – TRANSFUSÃO SANGUÍNEA
  4. 4. INSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETASINSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETAS Depressão seletiva de megacariócitos – defeitos congênitos drogas e infecções virais Insuficiência global da medula óssea - drogas citotóxicas radioterapia leucemia síndromes mielodisplásicas mielofibrose infiltração da medula óssea anemia megaloblástica infecção pelo HIV
  5. 5. TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DETROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE DROGAS OU TOXINASDROGAS OU TOXINAS Supressão da medula óssea Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas citotóxicas - etanol Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno Supressão da medula óssea Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas citotóxicas - etanol Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno MITOSE DROGAS CITOTÓXICAS
  6. 6. Mecanismo imunológico (provado ou provável): AINE Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidas Ansiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepina Diuréticos - clorotiazidas, furosemida Antidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida Mecanismo imunológico (provado ou provável): AINE Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidas Ansiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepina Diuréticos - clorotiazidas, furosemida Antidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida Agregação de plaquetas: Rinosterina Heparina Agregação de plaquetas: Rinosterina Heparina TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DETROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE DROGAS OU TOXINASDROGAS OU TOXINAS
  7. 7. Produção exacerbada de megacariócitos. Diminuição do crearance plaquetário.
  8. 8. • Mielofibrose. • Leucemia plaquetária. • Leucemia megacarioblástica. • Anemias • Endocrinopatias. • Inflamação. • Neoplasias. • Medicamentos. Primária Secundária
  9. 9. Hemorragia Trombose
  10. 10. Sintomas:
  11. 11. Diagnóstico: oExame físico oHemograma oEnzimas Hepáticas oTaxa de Sedimentação Sanguínea oMielograma
  12. 12. Tratamento:
  13. 13.  É um tipo de trombocitopenia e pode ser causada por diversos fatores.  Ocorre diminuição do número de plaquetas no sangue, em consequência do aumento da destruição.  Causa patologias como: Púrpura Trombocitopênica Idiopática Púrpura Trombocitopênica Trombótica
  14. 14.  É auto-imune e de causa desconhecida, por isso é chamada de Idiopática.  Causa manchas avermelhadas na pele, sangramento de mucosas e em casos raros, hemorragia intracraniana.
  15. 15.  Pode ser aguda ou crônica, dependendo dos sintomas. A forma crônica é a mais comum A forma aguda afeta principalmente
  16. 16.  Patogenia: Ocorre produção de anticorpos (geralmente IgG), que sensibilizam as plaquetas, fazendo com que as mesmas sejam removidas prematuramente da circulação, pelos macrófagos. Apesar da medula óssea aumentar a produção de plaquetas, o número não é suficiente para cobrir o déficit resultante da doença.
  17. 17. Contagem de plaquetas; VPM aumentado. Distensão sanguínea ↓ Nº de plaquetas Contagem acima de 50x109 /L não requer tratamento.
  18. 18.  Costicosteróides;  Doses de imunoglobulina;  Imunossupressores;  Anticorpos monoclonais;  Transfusão de plaquetas.
  19. 19.  Patologia súbita e grave, que ocorre 10 dias após transfusão de sangue.  É atribuída a anticorpos do receptor contra o HPA-1a das plaquetas do doador.  O tratamento pode ser feito com imunoglobulina (IV), troca de plasma ou corticosteróides.
  20. 20.  Doença rara que pode ocorrer na forma hereditária ou adquirida.  Os cinco sinais e sintomas que compõem tradicionalmente o quadro patológico são: Trombocitopenia Anemia Hemolítica Microangiopática Alterações neurológicas Insuficiência renal Febre
  21. 21.  Diagnóstico:  Tratamento: Trombocitopenia Esquizócitos no hemograma ↑ Desidrogenase láctica Troca de plasma, utilizando plasma fresco ( + eficaz) Imunoglobulinas Costicosteróides Em casos não tratados, a mortalidade se aproxima de 90%.
  22. 22.  Doença grave, mais comum em crianças de pouca idade, tem sintomas semelhantes a PTT. Frequentemente causada pela bactéria E. coli, principalmente por cepas produtoras da toxina de Shiga.
  23. 23.  Diagnóstico: Sinais e sintomas Exames hematológicos Prova da função renal Pesquisa de anticorpos anti-LPS dos sorogrupos de E.coli
  24. 24.  Tratamento: Porém, muitas vezes o paciente necessita de cuidados na UTI. Atualmente, a hemodiálise é uma das bases do tratamento
  25. 25.  O principal fator responsável pela trombocitopenia na esplenomegalia é a retenção de plaquetas no baço. Na esplenomegalia, até 90% das mesma ficam retidas no baço, o triplo do normal.
  26. 26.  Os paciente transfundidos com quantidades maciças de sangue armazenado por mais de 24 horas apresentam frequentemente coagulação anormal, e trombocitopenia
  27. 27.  Pessoas com sangramento de pele e mucosas  Tempo de sangramento prolongado  Apesar de terem contagem normal de plaquetas
  28. 28. Trombastenia (doença de Glanzmann) Doença autossômica recessiva Família das Integrinas Ausência ou deficiência da glicoproteína GPIIb/IIIa presente na membrana plaquetária 17 Fibrinogênio Fibronectina FvW
  29. 29. Trombastenia (doença de Glanzmann) Sintomatologi a  Púrpura  Epistáxis  Gengivorragias  Hemorragia pós-traumática e pós-operatória podem ser graves Diagnóstico  Sintomas hemorrágicos começando na infância  Tempo de sangramento (prolongado)  Contagem e análise morfológica das plaquetas  Ausência de agregação ao ADP, trombina, colágeno, epinefrina
  30. 30. Síndrome de Bernard-Soulier  Doença autossômica recessiva rara  Frequentemente associada à consanguinidade  Caracterizado por plaquetas gigantes, morfologicamente anormais e redução/falta de agregação plaquetária devido a deficiência no complexo GP IbIX presente na membrana plaquetária.
  31. 31. Síndrome de Bernard-Soulier Diagnóstico  Trombocitopenia discreta ou moderada  Número significante de plaquetas gigantes ou de diâmetro aumentado no sangue periférico  Tempo de sangramento muito prolongado para o grau de trombocitopenia  Ausência de agregação plaquetária em resposta à ristocetina  Agregação normal em resposta ao ADP, colágeno, epinefrina
  32. 32. REFERÊNCIASREFERÊNCIAS BRASIL, 2002. Secretaria de estado da saúde de São Paulo. Centro de vigilância epidemiológica. Manual sobre a SHU (Síndrome Hemolítico- Urêmica) HOFFBRAND, A.V.; MOSS, P.A.H.; PETTIT, J.E. Fundamentos em hematologia. 5ª edição - Porto Alegre: Artmed, 2008. ZAGO, M.A.; FALCÃO, R.P.; PASQUINI, R. Hematologia: Fundamentos e Prática. São Paulo: Editora Atheneu, 2004.
  33. 33. Obrigado!Obrigado!

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