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Anemias Hemolíticas Visão Geral

O documento discute as anemias hemolíticas, incluindo suas causas, mecanismos e testes diagnósticos. A hemólise pode ocorrer dentro ou fora dos vasos sanguíneos e leva à destruição prematura de eritrócitos. Isso causa anemia quando a medula óssea não consegue compensar as perdas rápidas de eritrócitos. Existem vários testes para identificar a causa subjacente da hemólise, como a eletroforese de hemoglobina e testes para doenças auto

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HEMATOLOGIA
AULA 4
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Dr Francismar Prestes Leal (CRM/PR 18829)
Médico Hematologista (UFSM/UNIFESP)
Professor Uningá/Maringá/PR
Setembro/2013
© L. A. Burden 2005
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• Hemólise: destruição prematura de eritrócitos
• Anemia hemolítica: MO não consegue compensar
• Gravidade da anemia: intensidade/velocidade da
hemólise e da resposta medular (MO)
• Assintomática ou rapidamente fatal (IAM, ICC)
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• Apresentação clínica depende da causa (p.ex.,
crises álgicas na doença falciforme)
• Existem muitas causas (testes específicos) de
hemólise (exames gerais)
• Abordagem diagnóstica/terapêutica da hemólise
depende da causa subjacente da mesma
HEMÓLISE
• Hemólise Intravascular
– Destruição das hemácias dentro do espaço vascular
– Hb é liberada na circulação (hemoglobinemia) e
eventualmente perdida na urina (hemoglobinúria)
– Hb reage com haptoglobina (complexo catabolizado
pelo fígado), o que reduz a haptoglobina sérica
– Excedida a saturação da haptoglobina, Hb livre é
filtrada/eliminada pelos rins (hemoglobinúria)
HEMÓLISE
• Hemólise Intravascular
– A Hb reabsorvida é armazenada nas células
epiteliais tubulares renais como hemossiderina
– Quando a hemólise é crônica, células epiteliais
cheias de hemossiderina podem ser encontradas na
urina (hemossiderinúria; reação azul da Prússia)
HEMÓLISE
• Hemólise Extravascular
– A destruição das hemácias senescentes ou
anormais ocorre no interior dos macrófagos,
mormente no baço, no fígado e na MO
– A anatomia do baço o torna mais sensível para
detectar alterações mínimas nos eritrócitos e
removê-los (diferentemente dos demais locais)

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  • 1. HEMATOLOGIA AULA 4 ANEMIAS HEMOLÍTICAS Dr Francismar Prestes Leal (CRM/PR 18829) Médico Hematologista (UFSM/UNIFESP) Professor Uningá/Maringá/PR Setembro/2013 © L. A. Burden 2005
  • 2. ANEMIAS HEMOLÍTICAS • Hemólise: destruição prematura de eritrócitos • Anemia hemolítica: MO não consegue compensar • Gravidade da anemia: intensidade/velocidade da hemólise e da resposta medular (MO) • Assintomática ou rapidamente fatal (IAM, ICC)
  • 3. ANEMIAS HEMOLÍTICAS • Apresentação clínica depende da causa (p.ex., crises álgicas na doença falciforme) • Existem muitas causas (testes específicos) de hemólise (exames gerais) • Abordagem diagnóstica/terapêutica da hemólise depende da causa subjacente da mesma
  • 4. HEMÓLISE • Hemólise Intravascular – Destruição das hemácias dentro do espaço vascular – Hb é liberada na circulação (hemoglobinemia) e eventualmente perdida na urina (hemoglobinúria) – Hb reage com haptoglobina (complexo catabolizado pelo fígado), o que reduz a haptoglobina sérica – Excedida a saturação da haptoglobina, Hb livre é filtrada/eliminada pelos rins (hemoglobinúria)
  • 5. HEMÓLISE • Hemólise Intravascular – A Hb reabsorvida é armazenada nas células epiteliais tubulares renais como hemossiderina – Quando a hemólise é crônica, células epiteliais cheias de hemossiderina podem ser encontradas na urina (hemossiderinúria; reação azul da Prússia)
  • 6. HEMÓLISE • Hemólise Extravascular – A destruição das hemácias senescentes ou anormais ocorre no interior dos macrófagos, mormente no baço, no fígado e na MO – A anatomia do baço o torna mais sensível para detectar alterações mínimas nos eritrócitos e removê-los (diferentemente dos demais locais)
  • 7. HEMÓLISE • Consequências: – Redução da sobrevida de hemácias – Rápido catabolismo do heme (macrófagos), com produção de pigmentos biliares e CO – O ferro é reaproveitado – Protoporfirina é convertida em biliverdina e esta é reduzida a bilirrubina , que circula ligada à albumina
  • 8. HEMÓLISE • Consequências: – No fígado, a bilirrubina é conjugada com ácido glicurônico (glicuroniltransferase), formando a “bilirrubina conjugada” (bilirrubina-diglicuronato), excretada nas fezes (bile)/urina (reabsorção) – Bilirrubina (ou pigmentos biliares) na urina é sinal de excreção de bilirrubina conjugada (ou direta) – Bilirrubina não-conjugada (indireta) não é excretada na urina!
  • 9. HEMÓLISE • Consequências: – No intestino, a bilirrubina é reduzida a uma série de compostos incolores (urobilinogênios) – Os urobilinogênios podem gerar compostos coloridos (urobilinas) ou fazer a recirculação enterohepática – A grande quantidade de urobilinogênio excretado leva a formação de cálculos biliares, inclusive com icterícia obstrutiva (aumento da BD e colúria)
  • 10. HEMÓLISE • Consequências: – A elevação de bilirrubina indireta no plasma se manifesta como icterícia acolúrica (já que a BI não é excretada na urina) – A hiperatividade fagocitária pode gerar esplenomegalia e hepatomegalia – A medula óssea também estará hiperplásica, com aumento da eritropoese (até 6-7 vezes o normal)
  • 11. HEMÓLISE • Consequências: – Quando a sobrevida eritrocitária é menor que 20 dias, a MO não consegue mais compensar as perdas, e surge a anemia – Refletindo a hiperatividade da MO, há aumento de reticulócitos no sangue (reticulocitose) – Nas anemias hemolíticas crônicas e graves, podem ocorrer alterações ósseas importantes
  • 12. HEMÓLISE • Em geral, os mecanismos que causam hemólise podem ser divididos em quatro grupos: – Anormalidades da membrana das hemácias – Anormalidades da hemoglobina – Anormalidades das enzimas eritrocitárias – Fatores externos às hemácias
  • 13. HEMÓLISE • Anormalidades da membrana das hemácias – Afetam forma e/ou deformabilidade das hemácias – Exemplos: esferocitose, estomatocitose, eliptocitose (hereditárias); HPN (complemento) – Hemólise extravascular (macrófagos do baço) devido a pouca deformabilidade – Diagnóstico: Hmg/SP; fragilidade osmótica; estudo de proteínas de membrana (eletroforese); outros
  • 14. HEMÓLISE • Anormalidades da hemoglobina – Podem ser estruturais ou de síntese (ritmo) – Também alteram viscosidade/deformabilidade – A Hb anormal mais conhecida é a HbS – Anormalidades no ritmo da síntese: talassemias – Diagnóstico: clínica; Hmg/SP; solubilidade Hb; eletroforese Hb; pesquisa de Hb instáveis, HbH, Bart’s, corpos de Heinz; estudos genéticos
  • 15. HEMÓLISE • Anormalidades das enzimas eritrocitárias – Apenas algumas tem maior importância prática: • Defeito na via das pentoses: G6PD • Defeito na via de Embden-Meyerhof: Piruvatocinase – Diagnóstico: clínica; Hmg; G6PD (Brewer; quantificação; estudos moleculares); na ausência de alterações de G6PD, estudar demais enzimas
  • 16. HEMÓLISE • Fatores externos (extrínsecos) às hemácias – Fixação de anticorpos à membrana • IgM (aglutininas) • IgG (incompletos; causam esferocitose imune) • Ativação do complemento (hemólise intravascular) – Diagnóstico: clínica; Hmg/SP; TAD (Coombs Direto); TAI (Coombs indireto); pesquisa de aglutininas e outros Ac/complemento
  • 17. HEMÓLISE • Fatores externos (extrínsecos) às hemácias – Lesão mecânica • Deposição de fibrina na (micro)circulação: hemólise microangiopática (CID, PTT, SHU) • Valvopatia cardíaca (prótese) • Marcha prolongada – Infecções • Malária, viroses (imune) etc.
  • 18. Testes para Diagnosticar Hemólise 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Hemograma Seriado Contagem de Reticulócitos Bilirrubinas Séricas DHL Sérica Haptoglobina Sérica Hemosiderinúria Hemoglobinúria
  • 19. Anemia Hemolítica Anemia por aumento da destruição eritrocitária • Meia-vida menor das hemácias • Normocítica/Normocrômica • Reticulocitose e hiperbilirrubinemia (BI) • Geralmente assintomática até que a meia-vida eritrocitária seja menor que 20 dias • MO compensa até 6-7 vezes
  • 20. Anemia Hemolítica Reticulócitos e IPR Aumentados Bilirrubina Total e Indireta Aumentadas DHL Aumentada Haptoglobina Diminuída Hemoglobinúria Presente Hemosiderinúria Presente Urobilinogênio na Urina Aumentado Meia-vida Hemácias Cr 51 Diminuída
  • 24. Target Cells (Células Alvo) Talassemias Hepatopatias Asplenia Esplenectomia
  • 28. Testes para Definir a Causa da Hemólise 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Eletroforese de Hemoglobina Autoimune: TAD e TAI (CD e CI) Fragilidade Osmótica (Esferocitose) Crioaglutininas (AHC) Teste HAM/Imunofenotipagem (HPN) Enzimopatia (G6PD, PK etc.) Coagulograma (CID, PTT, SHU)
  • 29. Algoritmo para Diagnóstico Anemia? História e EF Hb, Ht Diminuídos Identifique a Causa RPI/Reticulócitos <2 RPI/Reticulócitos >2 VCM, HCM, CHCM, SP Sgto ou Hemólise Microcítica/Hipocrômica Anemia Ferropênica Macrocítica Megaloblástica Coombs D e I Normoblástica Eletroforese Hb Ferritina, IST, Fe MO Folatos Fígado, Álcool Fragil. Osmótica Talassemia, Hbpatia B12; Perniciosa Tireoidopatia Teste de HAM Anemia Sideroblástica Drogas Crioaglutininas Doença Crônica, Pb Medulopatia CID, PTT, SHU