HEMATOLOGIA
AULA 4
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Dr Francismar Prestes Leal (CRM/PR 18829)
Médico Hematologista (UFSM/UNIFESP)
Profe...
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• Hemólise: destruição prematura de eritrócitos
• Anemia hemolítica: MO não consegue compensar
• Gravi...
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• Apresentação clínica depende da causa (p.ex.,
crises álgicas na doença falciforme)
• Existem muitas ...
HEMÓLISE
• Hemólise Intravascular
– Destruição das hemácias dentro do espaço vascular
– Hb é liberada na circulação (hemog...
HEMÓLISE
• Hemólise Intravascular
– A Hb reabsorvida é armazenada nas células
epiteliais tubulares renais como hemossideri...
HEMÓLISE
• Hemólise Extravascular
– A destruição das hemácias senescentes ou
anormais ocorre no interior dos macrófagos,
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HEMÓLISE
• Consequências:
– Redução da sobrevida de hemácias
– Rápido catabolismo do heme (macrófagos), com
produção de pi...
HEMÓLISE
• Consequências:
– No fígado, a bilirrubina é conjugada com ácido
glicurônico (glicuroniltransferase), formando a...
HEMÓLISE
• Consequências:
– No intestino, a bilirrubina é reduzida a uma série de
compostos incolores (urobilinogênios)
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HEMÓLISE
• Consequências:
– A elevação de bilirrubina indireta no plasma se
manifesta como icterícia acolúrica (já que a B...
HEMÓLISE
• Consequências:
– Quando a sobrevida eritrocitária é menor que 20
dias, a MO não consegue mais compensar as
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HEMÓLISE
• Em geral, os mecanismos que causam hemólise
podem ser divididos em quatro grupos:
– Anormalidades da membrana d...
HEMÓLISE
• Anormalidades da membrana das hemácias
– Afetam forma e/ou deformabilidade das hemácias
– Exemplos: esferocitos...
HEMÓLISE
• Anormalidades da hemoglobina
– Podem ser estruturais ou de síntese (ritmo)
– Também alteram viscosidade/deforma...
HEMÓLISE
• Anormalidades das enzimas eritrocitárias
– Apenas algumas tem maior importância prática:
• Defeito na via das p...
HEMÓLISE
• Fatores externos (extrínsecos) às hemácias
– Fixação de anticorpos à membrana
• IgM (aglutininas)
• IgG (incomp...
HEMÓLISE
• Fatores externos (extrínsecos) às hemácias
– Lesão mecânica
• Deposição de fibrina na (micro)circulação:
hemóli...
Testes para Diagnosticar
Hemólise
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Hemograma Seriado
Contagem de Reticulócitos
Bilirrubinas Séricas
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Anemia Hemolítica
Anemia por aumento da destruição eritrocitária
• Meia-vida menor das hemácias
• Normocítica/Normocrômica...
Anemia
Hemolítica
Reticulócitos e IPR

Aumentados

Bilirrubina Total e Indireta

Aumentadas

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Aumentada

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Anemia Hemolítica
Microangiopática
Esquizocitose (Fragmentos)
Microangiopatia
Valvopatia
Cardíaca
Uremia
Hipertermia
Maligna
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Drepanócitos (SS)
Anemia Falciforme

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Target Cells (Células Alvo)
Talassemias
Hepatopatias
Asplenia
Esplenectomia
Esferocitose
Esferocitose Hereditária
Acantocitose
“Spur Cells”
5-8 Espículas
Irregulares
AHA
Artefato

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Testes para Definir a
Causa da Hemólise
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Eletroforese de Hemoglobina
Autoimune: TAD e TAI (CD e CI)
F...
Algoritmo para Diagnóstico
Anemia?
História e EF

Hb, Ht Diminuídos

Identifique a Causa
RPI/Reticulócitos
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RPI/Reticul...
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Anemias Hemolíticas Visão Geral

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Anemias Hemolíticas Hemolytic Anemias
Aula do Curso de Medicina das Faculdades Ingá - Uningá

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Anemias Hemolíticas Visão Geral

  1. 1. HEMATOLOGIA AULA 4 ANEMIAS HEMOLÍTICAS Dr Francismar Prestes Leal (CRM/PR 18829) Médico Hematologista (UFSM/UNIFESP) Professor Uningá/Maringá/PR Setembro/2013 © L. A. Burden 2005
  2. 2. ANEMIAS HEMOLÍTICAS • Hemólise: destruição prematura de eritrócitos • Anemia hemolítica: MO não consegue compensar • Gravidade da anemia: intensidade/velocidade da hemólise e da resposta medular (MO) • Assintomática ou rapidamente fatal (IAM, ICC)
  3. 3. ANEMIAS HEMOLÍTICAS • Apresentação clínica depende da causa (p.ex., crises álgicas na doença falciforme) • Existem muitas causas (testes específicos) de hemólise (exames gerais) • Abordagem diagnóstica/terapêutica da hemólise depende da causa subjacente da mesma
  4. 4. HEMÓLISE • Hemólise Intravascular – Destruição das hemácias dentro do espaço vascular – Hb é liberada na circulação (hemoglobinemia) e eventualmente perdida na urina (hemoglobinúria) – Hb reage com haptoglobina (complexo catabolizado pelo fígado), o que reduz a haptoglobina sérica – Excedida a saturação da haptoglobina, Hb livre é filtrada/eliminada pelos rins (hemoglobinúria)
  5. 5. HEMÓLISE • Hemólise Intravascular – A Hb reabsorvida é armazenada nas células epiteliais tubulares renais como hemossiderina – Quando a hemólise é crônica, células epiteliais cheias de hemossiderina podem ser encontradas na urina (hemossiderinúria; reação azul da Prússia)
  6. 6. HEMÓLISE • Hemólise Extravascular – A destruição das hemácias senescentes ou anormais ocorre no interior dos macrófagos, mormente no baço, no fígado e na MO – A anatomia do baço o torna mais sensível para detectar alterações mínimas nos eritrócitos e removê-los (diferentemente dos demais locais)
  7. 7. HEMÓLISE • Consequências: – Redução da sobrevida de hemácias – Rápido catabolismo do heme (macrófagos), com produção de pigmentos biliares e CO – O ferro é reaproveitado – Protoporfirina é convertida em biliverdina e esta é reduzida a bilirrubina , que circula ligada à albumina
  8. 8. HEMÓLISE • Consequências: – No fígado, a bilirrubina é conjugada com ácido glicurônico (glicuroniltransferase), formando a “bilirrubina conjugada” (bilirrubina-diglicuronato), excretada nas fezes (bile)/urina (reabsorção) – Bilirrubina (ou pigmentos biliares) na urina é sinal de excreção de bilirrubina conjugada (ou direta) – Bilirrubina não-conjugada (indireta) não é excretada na urina!
  9. 9. HEMÓLISE • Consequências: – No intestino, a bilirrubina é reduzida a uma série de compostos incolores (urobilinogênios) – Os urobilinogênios podem gerar compostos coloridos (urobilinas) ou fazer a recirculação enterohepática – A grande quantidade de urobilinogênio excretado leva a formação de cálculos biliares, inclusive com icterícia obstrutiva (aumento da BD e colúria)
  10. 10. HEMÓLISE • Consequências: – A elevação de bilirrubina indireta no plasma se manifesta como icterícia acolúrica (já que a BI não é excretada na urina) – A hiperatividade fagocitária pode gerar esplenomegalia e hepatomegalia – A medula óssea também estará hiperplásica, com aumento da eritropoese (até 6-7 vezes o normal)
  11. 11. HEMÓLISE • Consequências: – Quando a sobrevida eritrocitária é menor que 20 dias, a MO não consegue mais compensar as perdas, e surge a anemia – Refletindo a hiperatividade da MO, há aumento de reticulócitos no sangue (reticulocitose) – Nas anemias hemolíticas crônicas e graves, podem ocorrer alterações ósseas importantes
  12. 12. HEMÓLISE • Em geral, os mecanismos que causam hemólise podem ser divididos em quatro grupos: – Anormalidades da membrana das hemácias – Anormalidades da hemoglobina – Anormalidades das enzimas eritrocitárias – Fatores externos às hemácias
  13. 13. HEMÓLISE • Anormalidades da membrana das hemácias – Afetam forma e/ou deformabilidade das hemácias – Exemplos: esferocitose, estomatocitose, eliptocitose (hereditárias); HPN (complemento) – Hemólise extravascular (macrófagos do baço) devido a pouca deformabilidade – Diagnóstico: Hmg/SP; fragilidade osmótica; estudo de proteínas de membrana (eletroforese); outros
  14. 14. HEMÓLISE • Anormalidades da hemoglobina – Podem ser estruturais ou de síntese (ritmo) – Também alteram viscosidade/deformabilidade – A Hb anormal mais conhecida é a HbS – Anormalidades no ritmo da síntese: talassemias – Diagnóstico: clínica; Hmg/SP; solubilidade Hb; eletroforese Hb; pesquisa de Hb instáveis, HbH, Bart’s, corpos de Heinz; estudos genéticos
  15. 15. HEMÓLISE • Anormalidades das enzimas eritrocitárias – Apenas algumas tem maior importância prática: • Defeito na via das pentoses: G6PD • Defeito na via de Embden-Meyerhof: Piruvatocinase – Diagnóstico: clínica; Hmg; G6PD (Brewer; quantificação; estudos moleculares); na ausência de alterações de G6PD, estudar demais enzimas
  16. 16. HEMÓLISE • Fatores externos (extrínsecos) às hemácias – Fixação de anticorpos à membrana • IgM (aglutininas) • IgG (incompletos; causam esferocitose imune) • Ativação do complemento (hemólise intravascular) – Diagnóstico: clínica; Hmg/SP; TAD (Coombs Direto); TAI (Coombs indireto); pesquisa de aglutininas e outros Ac/complemento
  17. 17. HEMÓLISE • Fatores externos (extrínsecos) às hemácias – Lesão mecânica • Deposição de fibrina na (micro)circulação: hemólise microangiopática (CID, PTT, SHU) • Valvopatia cardíaca (prótese) • Marcha prolongada – Infecções • Malária, viroses (imune) etc.
  18. 18. Testes para Diagnosticar Hemólise 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Hemograma Seriado Contagem de Reticulócitos Bilirrubinas Séricas DHL Sérica Haptoglobina Sérica Hemosiderinúria Hemoglobinúria
  19. 19. Anemia Hemolítica Anemia por aumento da destruição eritrocitária • Meia-vida menor das hemácias • Normocítica/Normocrômica • Reticulocitose e hiperbilirrubinemia (BI) • Geralmente assintomática até que a meia-vida eritrocitária seja menor que 20 dias • MO compensa até 6-7 vezes
  20. 20. Anemia Hemolítica Reticulócitos e IPR Aumentados Bilirrubina Total e Indireta Aumentadas DHL Aumentada Haptoglobina Diminuída Hemoglobinúria Presente Hemosiderinúria Presente Urobilinogênio na Urina Aumentado Meia-vida Hemácias Cr 51 Diminuída
  21. 21. Anemia Hemolítica Microangiopática
  22. 22. Esquizocitose (Fragmentos) Microangiopatia Valvopatia Cardíaca Uremia Hipertermia Maligna www.drsarma.in
  23. 23. Drepanócitos (SS) Anemia Falciforme www.drsarma.in
  24. 24. Target Cells (Células Alvo) Talassemias Hepatopatias Asplenia Esplenectomia
  25. 25. Esferocitose
  26. 26. Esferocitose Hereditária
  27. 27. Acantocitose “Spur Cells” 5-8 Espículas Irregulares AHA Artefato www.drsarma.in
  28. 28. Testes para Definir a Causa da Hemólise 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Eletroforese de Hemoglobina Autoimune: TAD e TAI (CD e CI) Fragilidade Osmótica (Esferocitose) Crioaglutininas (AHC) Teste HAM/Imunofenotipagem (HPN) Enzimopatia (G6PD, PK etc.) Coagulograma (CID, PTT, SHU)
  29. 29. Algoritmo para Diagnóstico Anemia? História e EF Hb, Ht Diminuídos Identifique a Causa RPI/Reticulócitos <2 RPI/Reticulócitos >2 VCM, HCM, CHCM, SP Sgto ou Hemólise Microcítica/Hipocrômica Anemia Ferropênica Macrocítica Megaloblástica Coombs D e I Normoblástica Eletroforese Hb Ferritina, IST, Fe MO Folatos Fígado, Álcool Fragil. Osmótica Talassemia, Hbpatia B12; Perniciosa Tireoidopatia Teste de HAM Anemia Sideroblástica Drogas Crioaglutininas Doença Crônica, Pb Medulopatia CID, PTT, SHU
  30. 30. Obrigado!

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