Meduloblastoma

Meduloblastoma
Dr. Peterson Xavier da Silva
PETERSON XAVIER DA SILVA
MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA
HOSPITAL SANTA MARCELINADr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com

Meduloblastoma
• Tumor primário do SNC mais comum em
crianças
• Inicialmente classificado com PNET, em 2007
foi reclassificado como entidade diferente
dos demais pela localização
(PNET do cerebelo)
medpeterson@hotmail.com

Epidemiologia
• USA
– 0,6 por 100.00 em menores 14 anos (17% todas
neoplasias do SNC nesta idade)
– Adultos – menos de 1%
– Distribuição Bimodal 3-4 anos 8-9 30-40
(adultos)

Etiologia
• Desconhecido
– Simian virus 40
• Biologia Molecular
– Aneuploia diploide (pior prognostico)
– Ganhos e perdas dos cromossomos 1q, 5, 7, 8p,
10q ,11 ,16q ,17p
– Mais comum = deleção 17p
– Patogenese = Sonic HedgehogWNTp53

Aspecto Macroscópico
• Mole, Friável, Arroxeado/ Cinza, sangrante
• Vermis cerebelar
• Podem estender-se além do forame magno,
infiltrar tronco cerebral (15-40%)
• Variante DESMOPLASTICA – mais firme e
lateral - Mais frequente em adultos
• Metástases são Frequentes (subaracnoide) /
óssea

medpeterson@hotmail.com ANATPAT UNICAMP

Aspecto Microscópico
• Subtipos histológicos
– Clássico
– Desmoplastico (Nodular)
– Extensa Nodularidade
– Anaplasico
– Grandes Celulas

Aspectos Microscopicos
• Classico
– Homogêneo, grande celularidade, com pequenas
celulas basofilas com núcleos hipercromaticos e
citoplasma escasso
– Padrão rosatas de Homer-Wright (diferenciação
neuroblastia)

• Desmoplastico ou Nodular
– Variante mais frequente após tipo clássico
– Crianças mais velhas (10%) e adultos (20%)
– Presença de forte rede estromal – Pale Island

• Extensiva Nodularidade
– Correlacionado a desmoplastico, porem com
padrão nodular mais evidente

• Anaplasico e Grandes Celulas
– Polimorfismo celulas e atipias nucleares
– Mais relacionados a pior prognóstico

Apresentação Clinica
• Crianças pequenas
– Hidrocefalia, ataxia, nistagmo, paralisia pares
cranianos baixos, torcicolo, macrocefalia, sinal
sol poente
• Adultos
– Cefaléia, vômitos, letargia, atrofia papila

Diagnóstico por Imagem
• Tomografia
– Imagem bem definida, linha média em fossa posterior,
espontaneamente hiperdenso, realce homogêneo ao
contraste
• RNM
– Heterogêneo em T1, Hiperintenso ou hipointenso em T2,
realce heterogêneo ao contraste, restringe a difusão,
pico de colina a espectroscopia

medpeterson@hotmail.com ANATPAT UNICAMP

Estadiamento
1) IDADE
2) MASSA TUMORAL RESIDUAL >1,5CM
3) DISSEMINAÇÃO – LCRRNM LOMBAR*

Estadiamento
• FATOR Standar Risk Poor Risk
Lesão fossa posterior, Disseminado
sem tronco ou metas
Neuroeixoextraneural
Ressecção Quase total < 1,5cm subtotal > 1,5cm
Idade >3 anos <3 anos
Histologia indiferenciando Diferenciado

Cirurgia
• Objetivo = ressecção total ou o máximo possível
– Mayfield <3 anos
– Acesso Telovelar
– Disseminação durante Cirurgia
– Resíduo tumoral aderido a tronco
• Complicações
– Nervos baixos, Ataxia Cerebelar, Mutismo cerebelar

Adjuvantes
• Adjuvante ao tratamento
– MTX
– CCNU, Vincristina, Cisplatina
– Irinotecan + temodal
• Standard Risk >3 anos = reduz a dose de Rt
necessária
• <3 anos = Retardar uso de Rt

Radioterapia
• Tratamento adjuvante MAIS EFETIVO
• Fossa posterior + Neuroeixo, MESMO SEM
LESÃO DISSEMINADA
• Sequelas Neurológicas, principalmente em <3
anos, limitam o uso
• Sequelas = cognitivas, crescimento, audição,
leucoencefalopatias, neo secundárias
• Proton Bean

Radioterapia
• Convencional – 36Gy eixo + 54-59 fossa post
– Doses inferiores a 45Gy fossa post = recidiva
• Associado a Qt – 24Gy eixo
• >3 anos, poor risk – 36Gy eixo+55 fossa post
• > 3 anos, Standard – 23Gy eixo + 55 fossa
post
• < 3 anos – Qt – efeitos deletérios da Rt

Recidiva Tumoral
• Media de tempo – 4 - 20 meses
• Primeira opção = Reop + Qt
– Rt se não foi irradiado anteriormente

Seguimento após Remissão
• RNM Crânio 3, 6, 9, 12, 16, 20, 24, 30, 36, 48, 60, 120 mês
• RNM Eixo
12, 24, 36 OU se evidência de disseminação, tumor residual
ou LCR positivo
• LCR
A cada RNM se disseminado OU se sinais clínicos

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