Craniofaringeoma

CRANIOFARINGIOMA
Peterson Xavier da Silva
Medico Residente Neurocirurgia
Hospital Santa MarcelinaDr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@hotmail.com

HISTORIA
• 1857 Zenker descreve lesões supraselares contendo cristais de
colesterol.
• 1899 Mott e Barrett descrevem lesões que ocupam a região
selar e que seriam derivados da bolsa de Rathke
• 1906 Babinski e Frohlich descrevem lesões selares sem
acromegalia.
• 1909 Hasteadt realiza 1° cirurgia transesfenoidal removendo
um craniofaringioma em paciente com sintomas
Dr. Peterson Xavier da Silva
medpeterson@hotmail.com

EMBRIOLOGIA
• 4° mês de gestação
ocorre uma elevação do
epitélio oral formando a
bolsa de Rathke´s, que
migra superiormente
encontrando o hipotálamo
formando adenohipófise

EMBRIOLOGIA
• O trajeto de migração da bolsa de Rathke´s é conhecido
como ducto craniofaringio.
• A formação do craniofaringioma, devido a não involução
completa do ducto.

EPIDEMIOLOGIA
• 1%-4% - tumores 1° do SNC. (WHO I)
• Tumores cerebrais não gliais mais comum em crianças
• 5%-10% - tumores em crianças, mas representa 55% dos tumores selares e
suprasselares na população pediátrica
• 2 picos de incidência: 6-16 anos / 50-70 anos
• SBN: 60% dx em adultos / 40% dx em crianças
• SBN: Predomínio no sexo masculino

CLASSIFICAÇÃO
• Adamantinomatosos
• Papilar
• Mistos

ADAMANTINOMATOSOS
• 95% casos pediátricos.
• Freqüentemente supraselar.
• Heterogêneo / Calcificados
• Componente sólido e cístico.
• Liquido no seu interior aspecto marrom “óleo de
maquina” contendo cristais de colesterol.
• Aderido a vasos adjacentes e ao 3° ventrículo.
• Ilhas de células tumorais distantes do tumor principal.

PAPILAR
• Mais frequente do adulto
• Homogêneo
• Sólido
• Menor frequência ou ausência de calcificações e cristais
de colesterol
• Menos aderido
• Não há ilhas de células tumorais distantes do tumor
• Menor frequência de recidivas

CLASSIFICAÇÃO POR YASARGIL E COL.
• Tipo A : intra-selar e infra-diafragmatico
• Tipo B : intra e supra-selar e infra e supra
diafragmatico.
• Tipo C : supradiafragmatico, paraquiasma tico
,extraventricular.
• Tipo D : intra e extraventricular
• Tipo E : somente intraventricular
• Tipo F : extradural ou extracranial

CLÍNICA
• Visuais
Mais frequentes dos adultos
• Endócrinos
Mais frequentes das crianças
• SNC
 duração média de sintomas em adultos de 10 meses.
 Crianças de 3 meses.

VISUAIS
• 90% adultos com queixas visuais
 Hemianopsia bitemporal
 Perda da acuidade visual
• 20-30% crianças
 Crianças demoram a se queixar de acuidade. Reparar em
tropeços, quedas, dificuldade escolar.

ENDÓCRINO
• 90% das crianças
 Baixa estatura
 Déficit de Gh distúrbio endócrino mais comum
 Atraso na puberdade / Amenorreia
 Diabetes insipidus
 Hiperfagia central com obesidade
 Alterações no ciclo do sono

ENDÓCRINO
• 30% adultos
 Insuficiência gonodal
 Diabetes insipidus
 Insuficiência adrenal
 Insuficiência tiroidiana

SNC
• HIC
 50% das crianças
 29% adultos
 Frequentemente associado ao volume tumoral,
principalmente a porção cística.

IMAGENS
• Radiografia simples de crânio
 Calcificações 85% crianças ; 40% adultos
 Erosão da sela túrcica
 Destruição das clinóides anteriores e posterior
ANATPAT UNICAMP

ANATPAT UNICAMP

TOMOGRAFIA
• 90% calcificação em forma de uma fina camada semelhante a
um anel
• Aspecto lobulado
• Realce após contraste
s/c
c/c

c/c
c/c
ANATPAT UNICAMP

RM
• Sinal variável
• Hipointenso em T1
• Hiperintenso em T2
 Áreas hiperintensas em T1 sugerem hemorragia
 Áreas hipointensas em T2 sugerem deposito de hemossiderina ou nódulos de queratina
T1s/c T1c/c

T1s/c T1c/c

T1s/c
T1c/c

medpeterson@hotmail.com TRATADO NEUROCIRURGIA SBN

TRATAMENTOS
• Cirurgia
• Radiocirugia
• Quimioterapia

PRÉ OPERATÓRIO
• Endócrina
 Hormônios
T3;T4;GH;FSH;LH,testosterona;prolactina,cortisol
 Na,K
• Oftalmológica
 Fundo de olho
 Acuidade visual
 Campimetria
 Motricidade ocular externa

PRÉ OPERATÓRIO
• Suporte neuropsicológico
• Derivação em casos de hidrocefalia

HIDROCEFALIA
• A localização do craniofaringioma ocupando o III
ventrículo ou a cisterna pre pontinha dificultam a
realização da TVE.
• A punção cística em casos de urgência podem ser
realizadas com uma trepanação sobre a sutura coronal,
na linha hemipupilar, no ponto de Kocher.

CONSERVADOR
• Assintomáticos
 Avaliações endócrinas, oftalmológicas e neurológicas
normais.
 Exames de imagens periódicos.
• SBN: Aceita-se que só lesões assintomáticas e
intrasselares possam ser acompanhadas sem cirurgia,
mesmo assim com potencialidade de crescimento e
necessidade de cirurgia.

CIRURGIA
• Lesões sintomáticas ou com componente suprasselar
 Localização
 Consistência
 Tamanho
 Trajetória

MORTALIDADE
• 15% mortalidade no 1° ano pos cirurgia
• Causa mais comum distúrbios hipotalâmicos.

MORBIDADE
• 4%-30% déficits visuais.
• 75% Endocrinopatias.
• 80% diabetes insipidus.

ACESSOS
• Subfrontal
• Bifrontal
• Pterional
• Temporal
• Transesfenoidal
• Transcaloso
• Tranventricular

RECORRÊNCIAS
• 45%-70% pacientes são submetidos a ressecção
total.
• 70% recorrência.
• Transesfenoidal X craniotomia

RADIOTERAPIA
• Tratamento adjuvante após cirurgia?
• SBN: Em casos selecionados, a radioterapia pode ajudar a
diminuir o remanescente tumoral e o risco de recidiva.
• SBN: Quando a ressecção do tumor primário é completa, a
radioterapia não é indicada, ficando reservada a casos em que
exista ressecção parcial com crescimento pós-operatório
documentado e cuja reabordagem cirúrgica seja de maior risco
• Complicações: neurite óptica, necrose, deficiência endócrina,
demência.

RADIOCIRURGIA
• Tumores com diâmetro <3cm.
• Distantes > 5mm de estruturas como :
 Tronco cerebral
 Vias ópticas
 Nervos cranianos
 Retina.
• SBN: Objetivamente, a radiocirurgia estereotáxica pode ser particularmente útil para
tecido residual bem definido após cirurgia ou para o tratamento de pequenos tumores
sólidos recorrentes, especialmente após falha da RT convencional.

QUIMIOTERAPIA / BRAQUITERAPIA / INTERFERON
• Seguem em estudo. Ainda sem indicação bem
estabelecida.

CONCLUSÃO
• Tratamento do craniofaringioma desafio para a
neurocirurgia.
• Cirurgia radicais ou subtotais com radioterapia ainda é
o melhor tratamento.
• Terapias intratumorais são reservados para
recorrências.

Craniofaringeoma

Recomendados

Recomendados

Mais conteúdo relacionado

Mais procurados

Mais procurados (20)

Semelhante a Craniofaringeoma

Semelhante a Craniofaringeoma (20)

Mais de Dr. Peterson Xavier @drpetersonxavier

Mais de Dr. Peterson Xavier @drpetersonxavier (20)

Craniofaringeoma

Notas do Editor