Interpretação do Hemograma

1. INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA
HEMOGRAMA COMPLETO
– Exame simples e baixo custo
– Auxilia no diagnóstico de patologias hematológicas e sistêmicas
• Avaliação quantitativa e qualitatita dos elementos do sangue
• Subdividido em eritrograma, leucograma ou plaquetograma
• Contagem de eritrócitos – expressa número de hemácias por mm3
• Distensão sanguinea – visualiza as 3 series

2. INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA
• CHCM
– Detecção de desidratação celular
– Aumentado nas doenças que afetam membrana eritrocitária como
microesferocitose e anemia hemolítica auto imune
– Na doença falciforme ocorre desidratação celular aumentando o CHCM
• RDW
– Varia 11,5 – 14,5%,
– Medida de intensidade de anisocitose
• HEMATÓCRITO( % )
_ Porcentagem da massa eritrocitárias em relação ao volume total
• HCM
_ Representa o peso da Hemoglobina média dos eritrócitos ( picogramas)

3. ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS
VCM = Ht (l/l) x 1000 / no
GV (x1012
/l)
(fl=10-15
l);
HCM = Hb (g/l) / no
GV (x1012
/l)
(pg=10-12
g);
CHCM = Hb (g/dl) / Ht (l/l)
(g/dl);

4. NÍVEIS DE HEMOGLOBINA INDICATIVOS
DE ANEMIA AO NÍVEL DO MAR
Grupos por faixa etária/sexo Hemoglobina g/dlGrupos por faixa etária/sexo Hemoglobina g/dl
6 meses - 5 anos < 116 meses - 5 anos < 11
6anos a 14 anos < 126anos a 14 anos < 12
Homens adultos < 13Homens adultos < 13
Mulheres adultas < 12Mulheres adultas < 12
Mulheres grávidas < 11Mulheres grávidas < 11

5. ANEMIAS
Conceito: Diminuição da massa eritrocitária
Melhor Método para Avaliar a Massa Eritrocitária:
Dosagem de Hemoglobina
Por quê o Hematócrito não é adequado?
Intrinsecamente susceptível a variações de volume
plasmático

6. CLASSIFICAÇÃO
Por perda sanguínea – Anemias Hemorrágicas
agudas ou crônicas
Por aumento na destruição dos eritrócitos _
HEMÓLISES (Crônicas ou adquiridas ).
Por produção inadequada de eritrócitos _
(alteração da hematopoese) carência ou
hipoplasia medular

7. CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA
VCM= Hto (%) x 10 (expressa em
fentolitros)
GV (em milhões por mm³)
Valores de VCM:
• Microcíticas: VCM<80 fl
• Normocíticas: VCM 80-100 fl
• Macrocíticas: VCM> 100 fl

8. Classificação Morfológica
MICROCÍTICAS:
- Deficiência de ferro
- Intoxicação por chumbo
- Talassemias
- Anemia de origem infecciosa
NORMOCÍTICAS:
- Anemias hemolíticas
- Secundária a perdas
- Seqüestração esplênica
- Doenças malignas
- MACROCÍTICAS:
- Deficiência de vitamina B12/ ác. fólico
- Anemia aplástica
- Síndrome de Blackfan-Diamond
- Hipotireoidismo
- Hepatopatia/Nefropatia crônicas

9. DEFICIÊNCIA DE PRODUÇÃO DE
ERITRÓCITOS
• Falta de tecido eritropoiético:
– Destruição
– Estimulantes (EPO)↓
– congênita.
• Invasão da medula óssea por elementos
malignos.
• ↓ Elementos essenciais à eritropoiese:
– Ferro
– Folato
– Vitaminas B 12, B 6 e C.

10. EXCESSO DE DESTRUIÇÃO DE
ERITRÓCITOS (HEMÓLISE)
• Agressão ao eritrócito:
– Toxinas
– Parasitas
– Imunológica
• Defeito do eritrócito:
– Arquitetura da membrana
– Enzimático
– Hemoglobina anormal
• Hiperesplenismo

11. PERDAS HEMORRÁGICAS
• Agudas:
– Traumas
– Cirurgias
– Hemorragias nos tratos gastrintestinal e
genital
• Crônicas:
– Úlceras
– Tumores intestinais
– Parasitas intestinais
– Menstruações abundantes

12. DIAGNÓSTICO CLÍNICO
As manifestações clínicas são decorrentes da redução da capacidade
transporte de O₂ no sangue e menor oxigenação dos tecidos
(hipóxia):
• Palidez
• Tontura
• Astenia
• Falta de interesse e atenção
• Perversão do apetite ( picacismo) e anorexia
• Diminuição da libido
• Irritabilidade
• Cefaléia
• Debilidade física
• Dispnéia aos esforços
• Depressão imunológica

13. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Exames iniciais:
• HEMOGRAMA
• ESFREGAÇO SANGUÍNEO
• RETICULÓCITOS

14. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
• Contagem de reticulócitos:
– 0,5 a 2,0%, em nº absolutos 25.000 a 75.000/ µl.
<0,5% = insuficiente produção medular.
>2,0% = hiperprodução medular.
• Mielograma:
– Normoblástica: Fe, hemólise, infecção.
– Hiperplasia da série vermelha: ↓ Fe e hemólise.
– Hipoplasia.
– Eritropoiese megaloblástica: ↓ folato e vitamina B 12.
– Invasão de células anormais

15. ANEMIA FERROPRIVA
É a doença mais freqüente do mundo
(40 a 50% dos < 5 a)
Acomete mais de 600 milhões de
pessoas
Carência de ferro = 3 vezes mais
freqüente

16. GRUPOS DE RISCO PARA
DEFICIÊNCIA DE FERRO
Crianças entre 6 meses e 2 - 3 anos
Mulheres em idade reprodutiva
Mulheres grávidas
Doadores regulares de sangue
Comunidades com baixa ingestão de
ferro heme

17. ANEMIA FERROPRIVA
- Deficiências na ingesta de Ferro
- Deficiência na absorção de Ferro
- Aumento das necessidades:
- crescimento
- gravidez/ lactação
- menstruação
- Por perda crônica de sangue
- parasitoses
- hemorróidas
- distúrbios menstruais
- epistaxes
- úlceras

18. SINAIS CLÍNICOS

19. • Instalação gradual (estágio ↓ Fe corporal)
• Sintomatologia característica:
– Sintomas gerais da anemia
– Glossite atrófica
– Perversão alimentar
– Disfagia intensa
– Amenorréia
– Diminuição da libido
– Queda do rendimento intelectual

20. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
• Hemograma:
– ↓ Hb, Ht, VCM, HCM, CHCM
• Esfregaço : microcitose e hipocromia,
pode haver poiquilocitose e hemácias em
alvo.
• Ferro Sérico ↓ : < 70µg/dl (VR:115 ± 50)
• Transferina ↑ : > 400µg/ml
• Saturação da transferrina ↓ : < 15%
• Ferritina sérica ↓ : <10ng/ml

21. CINÉTICA DO FERRO
• Ferro sérico
– Interpretar junto com ferritina e TIBC
– Baixo:
- anemia ferropriva (<30μg/dL)
- anemia de doença crônica (geralmente <50μg/dL)
– Normal ou elevado: talassemia e anemia sideroblástica
• Ferritina sérica
– 1º parâmetro a se alterar
– Correlacionam-se bem com os estoques de ferro corporal
– Ferropriva: <15ng/mL
– Anemia de doença crônica: 30-200ng/mL
– Talassemias e anemia sideroblástica: 50-300ng/mL

22. CINÉTICA DO FERRO
• TIBC
– Reflete quantidade de transferrina disponível no soro para
combinar-se com ferro
– Deficiência de ferro→ TIBC >360μg/dL, por aumento da
produção de transferrina pelo fígado, em resposta à
carência de ferro
– Anemia de doença crônica → TIBC<300μg/mL)
– Normal ou elevado: talassemia e anemia sideroblástica
• Saturação da transferrina (Fe/TIBC)
– Normal: 20-40%
– Anemia ferropriva: <15%
– Anemia de doença crônica: 10-20%

24. • Reticulócitos: normais ou levemente
elevados
• Mielograma: hiperplasia eritróide; ↓ grânulos
de Fe nos normoblastos; quase ausência de
Fe corável ou ferritina.
• Prova terapêutica: pode substituir
comprovação laboratorial.
– Administração oral de Fe, com aumento
significativo dos reticulócitos em 1 semana
e da Hb em 1 mês.

25. TRATAMENTO DA FERROPENIA
• Correção da causa de espoliação do Fe.
• Adequação dietética.
• Sais de Fe via oral :
– 5 a 6 mg de Ferro elementar/Kg/dia
(dividido em 2 a 3 tomadas, 1 hora antes das
refeições, de preferencia com suco ácido)
Efeitos Adversos no TGI: náuseas, vômitos, desconforto
epigástrico e diarréia, nesses casos observa-se melhor
tolerância quando administrados junto as refeições.

26. TRATAMENTO
• Falha Terapêutica
1.Diagnóstico etiológico errado.
2.Anemia é multifatorial
3.Não adesão ao tratamento
4.Ritmo do sangramento crônico maior que a
reposição
5.Doença Celíaca – Fe oral não é absorvido

27. Indicações de Ferro Parenteral
1. Síndrome de Má absorção duodeno-jejunais
2. Intolerância das preparações orais.
3. Necessidade de reposição imediata dos
estoques de Fe
4. Perda de Fe excedendo a reposição oral
maxima.

28. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
– Carência de ácido fólico e vitamina B12.
– Eritropoese ineficaz por comprometimento da
biossíntese do DNA.
– Resultam em macrócitos de VCM e HCM
aumentados (destruição intra-medular).

29. ANEMIA PERNICIOSA
Gastrite atrófica imunológica
Risco aumentado para neo gástrico
• glossite
• dormências e falta de sensibilidade nas
extremidades
• deterioração mental irreversível ( PSICOSE,
DEMENCIA )

30. DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12
Vitamina B12- cianocobalamina
• Fonte: Alimentos de origem animal
• Ingestão: 5 a 15 mcg/dia na dieta ocidental,
• Necessidade diária: 2mcg.
• Estoque: 2 a 5 mg
• Tempo de instalação: 2 a 5 anos
• Digestão: Duodenal, após ligação com fator intrínseco
secretado pelo estômago

31. DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12
Co-enzima de duas reações:
• Eritropoese normal (síntese de DNA),
• Conversão de metilmalonil em succinil Co-A –
acúmulo de metilmalonil, responsável pela
neuropatia.

32. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
• Deficiência de B12
1) Ingesta inadequada
2) Má absorção
- ↓Liberação do alimento (acloridria, gastrectomia parcial)
- ↓ Prod. FI (anemia perniciosa, gastrectomia total, congênita)
- Desordens do Íleo Terminal (ressecção intestinal, Chron…)
- Insuficiência pancreática
- Competição pela Cobalamina (hiperproliferação bacteriana,
Diphyllobotrium latum)
- Drogas (colchicina, neomicina…)
3) Outras (↓ Transcobalamina II, defeitos enzimáticos…)

33. CARÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
• Diminuição da síntese de purinas e timidina
• Diminuição da síntese de DNA nas células
precursoras eritropoéticas,
• Acúmulo de metabólitos tóxicos,
• Bloqueio de reações de metilação envolvidas
na expressão gênica

35. CARÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
• Folato : anel de pterina ligado ao PABA
• Fontes: vegetais verdes e frutas cítricas
• Dieta: 300 mcg/dia
• Depósito: 5 a 10 mg
• Tempo de instalação: 6 meses
• Absorção: jejuno proximal

36. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Deficiência de ácido fólico
• Deficiência de folato
– 1) Ingesta inadequada (alcoólatras, adolescentes…)
– 2) Aumento das necessidades
– - Gravidez, hemólise, malignidade, hemodiálise…
– 3) Má absorção por:
– - Distúrbio primário da mucosa duodenojejunal (ex: doença celíaca…)
- Drogas: anticonvulsivantes, barbitúricos
4) Prejuízo no Metabolismo:
- Álcool
- Drogas (metotrexato, trimetoprim…)

37. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
• Clínica : típica da anemia
• Hemograma: pancitopenia
• Esfregaço do sangue periférico:
neutrófilos com núcleos hipersegmentados,
hemácias com volume aumentado

38. TRATAMENTO
Deficiência de cobalamina
100-1000 µg via intramuscular por dia durante 7
dias, seguida da mesma dose 1-2 x semana, por 2
meses.
Se a causa da deficiência for anemia perniciosa ou
causa irreversível, mantem dose mensal por toda
a vida.
Reposição oral com 2 mg de vitamina B12 por dia

39. TRATAMENTO
Deficiência de folato
1-5 mg/dia via oral
Se problema de absorção, doses de até 15
mg/dia
Pacientes com necessidades continuamente
aumentadas (anemia hemolítica, má
absorção):
Ác. Fólico oral indefinidamente, com dieta rica
em folato

40. ANEMIA ASSOCIADA A INSUFICIÊNCIA RENAL
CRÔNICA
• Anemia progressiva, conforme lesão dos
néfrons
• Multifatorial:
• Deficiencia de eritropoetina
• Diminuição sobrevida de hemácias
• Ambiente uremico
• Doença crônica/inflamação

41. ANEMIA ASSOCIADA A
INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA
• EritropoetinaEritropoetina
• indicaçõesindicações
Estimula as cels
progenitoras eritróides
imaturas
- anemia - insuf. renal crônica
- pacientes AIDS (zidovudina)
 níveis endógenos de
eritropoetina
- não se destina a paciente
que necessitam de correção
imediata de anemia grave

42. ADC
• Anemia leve a moderada
• Presente em :
• Infecções,
• Inflamações
• Traumas
• Neoplasias
• Ausencia de sangramento, hemólise eou
infiltraçao tumoral

43. ADC
• imunoinduzida?
• RETENÇÃO DE FERRO NOS MACROFAGOS E
COM ISSO HIPOFERREMIA COM DIFICULDADE
NO TRANSPORTE
• BAIXA SECREÇÃO DE ERITROPOETINA NA ADC
• SOBREVIDA REDUZIDA DAS HEMÁCIAS

44. ADC
• QUADRO CLINICO DEPENDE DA DOENÇA DE
BASE
• ANEMIA LEVE, NORMO NORMO OU
LEVEMENTE HIPO-MICRO

45. Anemias hemolíticas
• Hemólise é definida como a destruição
prematura das hemácias na periferia, seja no
espaço intravascular, seja no interstício dos
órgãos do sistema retículo-endotelial,
provocando uma queda importante de sua
meia-vida.

46. Classificação
das Anemias Hemolíticas
Hereditárias X Adquiridas
defeitos congênitos do eritrócito anticorpos, toxinas ou anormali
(membrana, enzima ou hemoglobina). dades da circulação.
Intracorpusculares X Extracorpusculares
anormalidades no interior dos eritrócitos - fatores extrínsecos – trauma
hemoglobinopatia ou enzimopatia mecânicos ou auto-Ac.
Intravasculares X Extravasculares
as hemácias são destruídas na hemácias destruídas no tecido
própria circulação retículo-endotelial

47. Achados Clínicos
Icterícia leve associada a palidez.
Esplenomegalia – talassemias.
História familiar positiva de anemia –
esferocitose hereditária, anemia
falciforme, talassemias.
Uso de medicamentos – alfa-metildopa
, dapsona.
Urina avermelhada ou marrom
(hemoglobinúria) – hemólise
intravascular.
Obs: Uma crise hemolítico aguda
intravascular freqüentemente se
manifesta com febre, lombalgia,
palidez, icterícia e “urina escura”

48. Laboratório
• LDH elevada: 285 – 1160 U/mL (LDH-2).
• Haptoglobina sérica diminuída.
• Indicadores de hemólise intravascular:
hemoglobinemia, hemossiderinúria, hemoglobinúria,
hemopexina e metemalbumina.
• Índices hematimétricos: Anemia normocítica e
normocrômica em geral. Quando a hemólise é aguda e
grave, pode aparecer macrocitose.
• Hematoscopia do sangue periférico

49. hematoscopia
• Anicocitose e poiquilocitose.
• Microesferócitos – Esferocitose hereditária e anemia
imuno-hemolítica.
• Eliptócitos – Eliptocitose hereditária.
• Células afoiçadas (drepanócitos) – Anemia falciforme.
• Hemácias em alvo (leptócitos) – Hemoglobinopatia,
talassemia e hepatopatia.
• Esquizócitos (fragmentos de hemácias) –
Microangiopática, prótese valvar, queimadura.
• Acantócitos: Insificiência hepática grave,
abetalipoproteinemia

50. Anemia hemolítica Auto-imune
• Induzida pela ligação de anticorpos e/ou
complemento à membrana das hemácias.
• Geralmente causada por auto-anticorpos.
Reações transfusionais também podem ocorrer.
• Opsonização → fagocitose por macrófagos
(hemólise extravascular).
• AHAI por anticorpos quentes – IgG.
• AHAI por anticorpos frios – IgM.

51. AHAI por IgG
• Mais prevalente.
• IgG produzida geralmente contra antígenos do sistema Rh. Principal local de
hemólise é o baço.
• 50% tem causa idiopática – mais comum em mulheres 50-60 anos.
• Alfa-metildopa, LES, LLC, Linfoma não-Hodgkin, MM, BK, CMV.
• Leve icterícia, esplenomegalia, reticulocitose 10-30%, VCM normal ou aumentado,
microesferócitos.
• Teste do Coombs Direto – positivo em 98% dos casos.
• Tratamento:
– Prednisona 1-2mg/kg/dia ou 40mg/m2
de superfície corporal.
– Esplenectomia
– Ciclofosfamida ou azatioprina
– Tto de suporte para doença crônica: ácido fólico

52. AHAI por IgM
• Anticorpos dirigidos contra sistema (I,i). Apresentam maior atividade em
temperaturas entre 0 – 10 o
C – Crioaglutininas.
• Destruição das hemácias ocorre nos fígado pelas células de Kuppfer.
• Doença da Crioaglutinina – Idiopática: expansão clonal de linfócitos B e
produção excessiva de IgM monoclonal. 50 -70 anos.
• Doenças linfoproliferativas, infecção por Mycoplasma pneumoniae.
• Quadro clínico mais brando que a por igG. Auto-limitado nos casos
infecciosos.
• Teste de Coombs Direto e pesquisa dos títulos séricos de crioaglutininas.
• Tratamento: Imunossupressor – Clorambucil
Evitar exposição ao frio.

53. Deficiência de G6PD
Muito comum
 Herança ligada ao cromossomo X, logo >♂ ♀
 Estresse oxidativo (por infecção, uso de drogas, etc.)
 2 formas GDA-
- negros, quadro mais brando e auto-limitado
 GDMed
- população de ascendência do mediterrâneo, com
 evolução mais grave.
 Corpúsculos de Heinz - precipitados intracelulares de Hb desnaturada
 produzidos pela desnaturação oxidativa da
globina.
 Hemólise extra- e intravascular

54. FAVISMO
• Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
• Enzima do Ciclo das Pentoses
• Carência hemácias sensíveis à oxidação
• Hemólise
• Anemias
TABLE 469–1. Agents Precipitating Hemolysis in Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency
Medications
Antibacterials
Sulfonamides
Trimethoprim-sulfamethoxazole
Nalidixic acid
Chloramphenicol
Nitrofurantoin
Antimalarials
Primaquine
Pamaquine
Chloroquine
Quinacrine
Others
Phenacetin
Vitamin K analogs
Methylene blue
Probenecid
Acetylsalicylic acid
Phenazopyridine
Chemicals
Phenylhydrazine
Benzene
Naphthalene
Illness
Diabetic acidosis
Hepatitis

55. Esferocitose hereditária
•  Caracterizada por deficiências em proteínas do
citoesqueleto
•  Pouca superfície de membrana em relação ao volume =
esferócito
•  Icterícia neonatal é bastante encontrada, podendo causar
sindrome do Kernicterus (encefalopatia por intoxicação por
bilirrubina)
 Teste de Fragilidade Osmótica

56. Esferocitose hereditária
• Doença autossômica dominante em 75% dos
casos
• As hemácias se formam pequenas e esféricas,
não podem ser comprimidas (não possuem a
estruturuea flexível normal) leve compressão
hemólise

57. Eliptocitose hereditária
• Na maioria dos casos não apresenta anemia
importante e esplenomegalia
 Presença de ovalócitos e eliptócitos no sangue
periférico

58. Estomatocitose Hereditária
• Influxo de sódio e água → célula edemaciada
→ HCM
•  Presença de estomatócitos

59. Hiperesplenismo
•  Critérios para diagnóstico de hiperesplenismo:
•  Citopenia de uma ou mais linhagens
hematológicas (plaquetas> hemácias >leucócitos)
•  Hiperplasia reativa compensatória da medula –
a anemia tende a ser leve.
•  Esplenomegalia – esplenomegalia congestiva –
cirrose hepática e esquistossomose hepatoesplênica.

60. Anemia Hemolítica com Acantócitos
•  5% dos pacientes com cirrose hepática
avançada.
•  Presença de hemácias em alvo e acantócitos.

61. Hemoglobinúria Paroxística Noturna
(HPN)
•  Desordem clonal de células tronco que originam
linhagens sanguíneas hipersensíveis ao sistema
complemento.
•  Anemia aplásica abre quadro clínico em 30%
dos pacientes com HPN  precipitante ? ?
•  Hipercoagulabilidade  30-40% doa pacientes
apresentam eventos trombóticos.
• (Síndrome de Budd Chiari – mais clássico; e trombose
venosa cerebral)

62. Hemólise Mecânica com
Fragmentação de Hemácias
• Esquizócitos – fragmentos de hemácias
devido a trauma físico excessivo do sistema
cardiovascular.
• Hemólise Traumática Macrovascular –
qualquer lesão intracardíaca que leve a
alteração da hemodinâmica, como próteses
valvares, principalmente aórtica, e estenose
aórtica calcificada grave.

63. Hemólise traumática microvascular – associada a
doença de pequenos vasos, como PTT, síndrome
hemolítico-urêmica, CIVD, etc.  deposição de
fibrina decorrente de lesão endotelial, o que leva
a fragmentação eritrocitária. Há também
trombocitopenia devido à formação de
microtrombos.
Impacto externo – hemólise do corredor
Efeitos tóxicos – queimaduras, exposição a altas
temperaturas, lise osmótica, agentes químicos,
etc.

64. Consequências da Hemólise
• Resposta medular
– Anemia hiperproliferativa ( reticulocitose )
– Hiperplasia eritróide com aumento da produção
de reticulócitos
• Aumento da produção de bilirrubina indireta
• Formação de cálculos biliares
Obs. Anemia pós-hemorrágica aguda
também cursa com reticulocitose.

65. Tipos Normais de Hemoglobina
• HbA1: hemoglobina adulta; 2 cadeias alfa e 2 beta;= 95% do
total de Hb
• HbA2: 2 cadeias alfa e 2 delta; = 2% do total de Hb
• HbF: 2 cadeias alfa e 2 gama principal Hb no feto e recém-
nascido; 60%da Hb total até o 8º mês de gestação; substituída
porHb A1; menos de 5% no adulto

66. Anemia Falciforme
• Troca de um aa polar (GLU)
por um apolar (VAL) na cadeia β.
• Hb S
• A hemoglobina em baixa quantidade de
oxigênio se precipita dentro da hemácia
• FORMA DE FOICE

67. Anemia Falciforme
• Essa forma é menos solúvel e danifica a membrana
• celular célula mais frágil hemólise
• • Ocorre principalmente na população negra (0,3-1%)
• • Doença homozigota recessiva
• • Durante toda a vida, crises de dor e susceptibilidade
• aumentada para infecções
• • reduzida tendência a contrair Malária
• • 1. Crise de Dor
• • 2. Icterícia
• • 3. Síndrome Mão-pé
• • 4. Infecções
• • 5. Úlcera de Perna

68. Vasoclusão
• Fenômenos vaso-oclusivos
↓
Isquemia
Dor
↓
Micro-infartos
Dor aguda recorrente
Asplenia funcional
Seqüestro esplênico
Síndrome torácica aguda
AVC
Úlceras de MMII
Nefropatia crônica
Priapismo
Retinopatia
Necrose avascular

69. - Crise Óssea – Isquemia aguda ou infarto da medula óssea.
Acomete mais ossos longos das extremidades, coluna
vertebral e arcos costais. Dor de grande intensidade, sem
edema, calor ou rubor. Pode haver dor peri-articular de
grandes articulações periféricas. Radiografia normal.
- Crise Abdominal – Dor abdominal difusa súbita, associada à
distensão e sinais de irritação peritonial. Ocorre por
isquemia ou micro-infartos mesentéricos.
- Crise Hepática – Obstrução dos sinusóides hepáticos,
levando à hepatite isquêmica aguda. Cursa com dor local,
hepatomegalia e elevação significativa das transaminases e
bilirrubina.

70. - Síndrome Torácica Aguda – Quadro de febre
alta, taquipnéia, dor torácica, leucocitose e
infiltrado pulmonar. Pode ocorrer por:
infecção (germe mais comum é o S.
pneumoniae, mas também podem ser
encontrados germes atípicos como
Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia
pneumoniae, infarto pulmonar, embolia
gordurosa, TEP e infarto costal.

71. priapismo
-Priapismo – Afoiçamento
de hemácias obstruem os
sinusóides do corpo
cavernoso. Mais comum nas
faixas etárias de 5-13 anos
(priapismo puberal) e de 21-
29 anos (priapismo pós-
puberal). Definida como
ereção prolongada e
dolorosa.

72. • Infecções
- Principal causa de mortalidade.
- Predisposição devido à ↓ função esplênica, ↓ da
capacidade de fagocitose e defeito na ativação da via
alternativa do complemento.
- Bacteremia = S. pneumoniae, H. influenzae b, Gram-
negativos → 20-50% mortalidade
- Meningite = S. pneumoniae, H. influenzae b
- Pneumonia = infecção mais comum. Mycoplasma
pneumoniae, vírus respiratórios, S. pneumoniae.
- Osteomielite = Salmonella, Staphylococcus aureus.

73. • Crise de Seqüestro Esplênico
- São caracterizadas pelo aprisionamento de
eritrócitos, especialmente no baço.
- Exacerbação aguda da anemia, reticulocitose
persistente, baço hipersensível e de tamanho
aumentado e, por vezes, hipovolemia.
- Alto risco em pacientes que não tem baço
atrófico.
- Recidiva em 50% dos casos, sendo indicada
esplenectomia.

74. • Crise Aplásica
- Consiste em parada transitória da eritropoese,
caracterizada por quedas abruptas dos níveis de
hemoglobina, contagem de reticulócitos e
precursores eritróides da medula óssea.
- Parvovírus B19 responsável por 68% das crises em
crianças. Em adultos a percentagem é menor.
- Necrose da medula óssea também provoca crise
aplásica.

75. •Anemia Crônica
-Os eritrócitos são destruídos randomicamente, com tempo
de sobrevida médio de 17 dias.
-Além da hemólise, os níveis inapropriadamente baixos de
eritropoetina contribuem para a anemia.
•Crise Hemolítica
-Taxa aumentada de hemólise com queda da hemoglobina e
elevação da contagem de reticulócito
-São raras e muitas vezes confundidas com outras causas de
icterícia como hepatite, litíase biliar,...
-deficiência concomitante da glicose-6-fosfato desidrogenase
(?)

76. Úlceras de perna
- Aparecem espontaneamente ou por traumatismo
- Maléolos medial e/ou lateral. Geralmente bilaterais.
- São resistentes à cicatrização e recidivam em 50% dos casos.
- Podem infectar gerando infecção sistêmica, osteomielite ou
tétano.

77. Complicações Ósseas
- Síndrome “mão-pé”: tumefação dolorosa das superfícies
dorsais de mãos e/ou pés.
- acomete metade das crianças com AF. Incidência entre 1-4
anos.
- causada pela oclusão dos capilares nos ossos pequenos dos
membros.

78. - Osteonecrose da cabeça do fêmur
- Infarto da medula óssea: pode provocar
exacerbação da anemia, pancitopenia,
embolia gordurosa pulmonar.
- a presença de necrose na MO pode
favorecer o desenvolvimento de infecções,
especialmente por Salmonella e S. aureus

79. Hemólise
• Predominantemente extravascular – macrófagos do
tecido reticulo-endotelial, principalmente esplênicos.
• Mecanismos:
- perda de elasticidade e deformabilidade;
- opsonização por auto-anticorpos IgG;
• As hemácias afoiçadas são as primeiras a serem
fagocitadas.
• Meia-vida média de 20 dias.
• Anemia crônica
• Icterícia
• Colelitíase

80. Manifestações clínicas
• A partir de 6 meses de idade
• Até esta idade, o percentual de HbF é grande!
• A HbF tem propriedades físico-químicas
diferentes da HbS, e não participa do
polímero.
• Efeito diluidor → quanto maior a
concentração de HbF, menor a polimerização
de HbS → menor afoiçamento.

81. • Micro-infartos esplênicos
- auto-esplenectomia
- -predisposição a infecção por germes
encapsulados

82. Diagnóstico da Anemia Falciforme
• Hemograma e bioquímica
• Esfregaço de sangue periférico
• Teste do afoiçamento
• Eletroforese de hemoglobina
• Hemoglobina: ↓
• Hematócrito: ↓
• Índices hematimétricos normais
• Reticulócitos: ↑
• LDH: ↑
• Haptoglobina: ↓ ou ausente
• Bilirrubina indireta: ↑

85. Síndrome torácica aguda
• Febre, taquipnéia, dor torácica, leucocitose, infiltrado pulmonar;
• O aparecimento de alterações radiológicas pode ser tardio;
• É uma forma de doença pulmonar potencialmente muito grave;
• Na anemia falciforme, a incidência correlaciona-se com baixos
níveis de HbF e altos níveis de leucócitos. Nos adultos há
comumente crise dolorosa 2-3 dias antes do aparecimento da STA.
• Fatores preciptantes mais comuns: infecção (Chlamydia
pneumoniae e Mycoplasma pneumoniae), infarto pulmonar e
embolia gordurosa por infarto de medula óssea.
• Tem um bom prognóstico, se devidamente tratada.

86. Tratamento
• Medidas gerais:
-Visitas clínicas de rotina;
-Aconselhamento genético;
-Ingestão hídrica adequada;
-Evitar frio ou calor excessivos;
-Evitar traumas e estresse;
-Ingestão diária de ácido fólico 1mg VO;
-Penicilina VO diária ou IM mensal até 6 anos;
-Vacinação contra pneumococo, meningococo, H.
influenzae;

87. tratamento
• Hemotransfusão;
• Tratamento das crises e complicações;
• Hidroxiuréia;
• Transplante de medula óssea
- reservado para crianças que apresentam
complicações severas;
- dificuldade de encontrar doador compatível

88. • Crise álgica: hidratação vigorosa, AINE, morfina
em casos graves, transfusão em casos extremos;
• Síndrome torácica aguda: hidratação,
oxigenoterapia, hemotransfusão para manter
hematócrito > 30 %; Exosangüíneo-
Transfusão(SatO2 < 90%);
• Infecção: cefalosporina de 3ª geração;
• Úlcera: repouso, cuidados locais,
antibioticoterapia sistêmica (se infectada). Após
debridamento das áreas necróticas utilizar óxido
de zinco local.

89. Indicações para hemotransfusão
Definitivas:
• Evento neurológico agudo
• Seqüestro esplênico
• Pneumonia grave ou infarto pulmonar
• Anemia grave com descompensação cardíaca
• Anemia aplásica
• Pré-operatório

90. • Relativas:
• Anemia sintomática
• Seqüestro hepático
• Úlceras de MI refratárias ao tratamento
• Priapismo refratário ao tratamento
• Episódios álgicos graves, prolongados ou
freqüentes
• Insuficiência respiratória crônica
• Gravidez

91. Hidroxiuréia
• É uma droga utilizada na terapia do câncer;
• Age aumento da concentração de HbF, diminuindo a
polimerização da HBS e, conseqüentemente, o
afoiçamento.
• Efeitos adversos: leucopenia e aumento do VCM pela
megaloblastose.
• Episódios álgicos freqüentes;
• História de síndrome torácica aguda;
• Eventos vaso-oclusivos diversos, principalmente SNC;
• Anemia severa.

92. Indicações :
pelo menos uma das seguintes complicações nos últimos 12
meses:
• 3 ou mais episódios de crises vaso-oclusivas com
necessidade de atendimento médico;
• 1 crise torácica aguda recidivante (definida como dor
torácica aguda com infiltrado pulmonar novo,
• febre de 38,5 °C ou mais, taquipnéia, sibilos pulmonares
ou tosse)10;
• 1 ou mais acidentes vasculares encefálicos ou ataques
isquêmicos transitórios mesmo que em
• programas de transfusão de substituição;
• 1 episódio de priapismo grave pós-puberal ou priapismo
recorrente;
• anemia grave e persistente (Hb < 6,0 g/dl em três
dosagens no período de 3 meses).

93. Talassemia
Síntese desequilibrada de globina
• quantidades menores de Hb funcionante
• Talassemia α (defeito na formação das cadeias α)
• Talassemia β (defeito na formação das cadeias β)
• Traço talassêmico: Heterozigotos
• elevada prevalência nos povos do mediterrâneo, sendo a
doença genética mais comum em todo o mundo.
• Talassemias Menores (apenas um gene):discreta anemia
• Talassemias Maiores (dois genes): anemia severa, icterícia,
• deformidades ósseas e esplenomegalia

94. ALFA TALASSEMIA
• CROMOSSOMO 16 – 2 GENES ALFA
DUPLICADOS

95. Distribuição geográfica

96. talassemia
• Cadeias livres em excesso
• Precipitação
• Lesão da membrana celular
• Eritrócitos
• Anemia
• Medula óssea
• Hemólise
• Eritropoiese ineficaz
• Eritropoietina elevada
• Aumento na absorção
• de ferro
• Hemotransfusões
• Expansão medular
• Hipermetabolismo
• Sobrecarga de ferro
• Deformidades ósseas
• Lesão cardíaca

97. talassemia
• Anemia
• Palidez
• Icterícia
• Esplenomegalia
• Hepatomegalia
• Deformidades ósseas
• Fácies típico

98. talassemia
Fígado normal
Hemossiderose

99. talassemia
• Hemograma, morfologia e índices VCM, HCM, CHCM, RDW
• Reticulócitos
• Bilirrubinas
• Eletroforese de hemoglobina
• Metahemoglobina
• Instabilidade à temperatura
• Corpúsculos de Heinz
• Metabolismo do ferro
– Ferro sérico
– Capacidade de ligação do ferro
– Indice de Saturação
– Transferrina
– Ferritina
• Diagnóstico molecular, inclusive prenatal

100. Talassemias complicações
• Sobrecarga de ferro
• Hepatobiliares
• Cardiológicas
• Endócrinas
– Deficit de crescimento
– Diabetes
– Hipotiroidismo
– Hipoparatiroidismo
• Infecções
– Transfusionais
– Outras (imunodeficiência

101. Talassemia tratamento
• Alimentação saudável
• Ácido fólico
• Hemotransfusões
• Esplenectomia
• Apoio psicológico e social
• Sobrecarga de ferro
– Desferroxamina (Desferal)
– Deferiprone (Ferriprox)
• Transplante de medula óssea

102. • Anemia Aplástica
– Transtorno quantitativo de células precursoras
caracterizada por comprometimento de todas as linhagens
celulares: anemia, leucopenia e trombocitopenia.
– Aplasia ou hipoplasia da medula óssea.

103. Drogas aplasiantes

104. Aplasia de medula ossea
• É caracterizada por pancitopenia com medula
óssea hipocelular , por redução dos
precursores medulares.
• Pode ocorrer aplasia de apenas uma série
hematopoiética , principalmente nas aplasias
congênitas

105. Etiopatogenia
• Mecanismo imunológico
• Hipótese: aumento de linfócitos T supressores

106. • Idiopathic (most common
cause)
– Viral infection
• Infectious
Mononucleosis
• Viral Hepatitis (non-
A non-B non-C)
• Human
Immunodeficiency
Virus
– Immune Causes
• Eosinophilic fasciitis
• Hypoimmunoglobulinemia
– Toxins
• Radiation
• Insecticides (DDT, Lindane,
Chlordane)
• Benzene (Kerosene, Carbon
Tetrachloride, Chlorphenol)
– Miscellaneous
• Paroxysmal Nocturnal
Hemoglobinuria
• Pregnancy

107. – Medications
• Cancer Chemotherapy
(common cause)
– Antileukemic
medications
– Nitrogen mustard
• Chloramphenicol (1 per
60,000 courses)
• Phenylbutazone
• Phenytoin (Dilantin)
• Carbamazepine
• Sulfonamide
• Sulfonylurea
• Heavy metals (Gold, Arsenic,
mercury, bismuth)
• Quinacrine
• Chloroquine
• Antithyroid Drugs (e.g.
Propylthiouracil)
• Carbonic Anhydrase
Inhibitors (e.g.
Acetazolamide)
• NSAIDs
• Antihistamines (Cimetidine,
Chlorpheniramine)
• High dose Estrogen (e.g.
Pregnancy

108. Causas congênitas
– Dyskeratosis congenita
– Fanconi's Anemia
– Reticular dysgenesis
– Schwachman-Diamond Syndrome
– Familial aplastic Anemia

109. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Fraqueza
• Sangramentos
• Infecçõe

110. CARACTERÍSTICAS LABORATORIAIS
• Pancitopenia
• A anemia é do tipo
normocítico/normocrômica
• Medula óssea hipocelular, com aumento do
conteúdo gorduroso

111. DIAGNÓSTICOS LABORATORIAIS
• Leucoses
• Metástases de tumores sólidos em M.O.

112. TRATAMENTO
• É dependente da gravidade da aplasia:
• Globulina anti-linfocítica
• Ciclosporina
• T.M.O.