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Esclerose Lateral
Amiotrófica
O que é?
 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença do
neurônio motor (DNM) e uma das principais doenças
degenerativas
 Incidência: 0,73 a 1,89 casos por 100.000 pessoas
 A idade é o fator mais preditivo da doença, sendo mais
prevalente em pacientes entre 55 e 75 anos de idade
 Doença progressiva que envolve a degeneração do sistema
motor em vários níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar
O que é?
 A DNM envolve os neurônios motores superiores (NMS) e neurônios motores
inferiores (NMI)
 NMS localizam-se na área motora no cérebro (giro pré central) e os NMI
estão localizados no tronco cerebral e na porção anterior da medula espinhal
 Os NMS regulam a atividade dos NMI, através do envio de mensagens
químicas (neurotransmissores)
 A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo.
Os NMI no tronco cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e língua
 Os NMI na medula espinhal ativam todos os outros músculos voluntários do
corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco,
pescoço, bem como do diafragma
O que é?
 Acredita-se que, por ocasião do primeiro sintoma de ELA, mais de 80% dos
neurônios motores já tenham sido perdidos
 Mais de 90% dos casos são esporádicos e a maior parte dos casos familiares
apresenta herança autossômica dominante, com vários genes e mutações já
identificados
 A sobrevida média da ELA é de 3 a 5 anos
 Na ausência da ventilação mecânica prolongada, a porcentagem de sobreviventes
em 10 anos é de 8% a 16%, podendo chegar a 15 anos ou mais com a ajuda do
suporte ventilatório
 O quadro clínico da ELA reflete a perda de neurônios motores localizados no
córtex (NMS) e núcleos bulbares ou corno anterior da medula cervical torácica e
lombossacral (NMI)
Quaisos
sintomas?
Quaisos
sintomas?
 Os pacientes apresentam uma série de achados
clínicos indiretamente relacionados à doença, como
alterações
sialorreia,
psicológicas e
espessamento
do sono, constipação,
de secreções mucosas,
sintomas de hipoventilação crônica e dor
 Apesar de exames cognitivos detalhados poderem
mostrar anormalidades em até 50% dos pacientes,
quadros de demência propriamente dita são incomuns
 A identificação de fatores de risco e da doença em seu
estágio inicial e o encaminhamento ágil e adequado
para o atendimento especializado dão à Atenção
Básica um caráter essencial para um melhor
resultado terapêutico e prognóstico dos casos
Como é feito o
diagnóstico?
 O diagnóstico da ELA é evidente nos pacientes com
longa evolução da doença e sinais e sintomas
generalizados
 O diagnóstico precoce da doença, quando o paciente
tem apenas sintomas focais em uma ou duas regiões
(bulbar, membro superior, tronco ou membro
inferior), pode ser difícil e dependerá da presença de
sinais em outras regiões afetadas e de várias
investigações seriadas
 O tempo médio do início dos sintomas até a
confirmação diagnóstica é de aproximadamente 10 a
13 meses. O diagnóstico da ELA é feito com base na
presença de sinais de comprometimento do NMI e
NMS concomitantes em diferentes regiões
Como é feito o
diagnóstico?
 Os critérios de El Escorial revisados classificam os diagnósticos
em várias categorias:
 ELA DEFINITIVA: Sinais de NMS e NMI em três regiões (bulbar,
cervical, torácica ou lombossacral)
 ELA PROVÁVEL: Sinais de NMS e NMI em duas regiões com
algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI
 ELA PROVÁVEL C O M SUPORTE LABORATORIAL: Sinais de
NMS e NMS em uma região ou sinais de NMS, em uma ou mais
regiões, associados à evidência de denervação aguda na
eletroneuromiografia (ENMG) em dois ou mais segmentos
 ELA POSSÍVEL: Sinais de NMS e NMI em uma região somente
 ELA SUSPEITA: Sinais de NMI em uma ou mais regiões; Sinais de
NMS em uma ou mais regiões
Qualseriao
tratamento?
 Suporte ventilatório: principal conduta no tratamento,
uma vez que a principal causa de morte em pacientes
com ELA é a insuficiência respiratória. Exemplos:
Empilhamento de ar, Ventilação mecânica não
invasiva, ventilação mecânica invasiva e manejo das
secreções
 Suporte nutricional: a piora no quadro nutricional tem
implicações diretas o tempo de evolução da doença.
Exemplos: gastrostomia endoscópica percutânea (via
alternativa de alimentação)
 Suporte de mobilidade e acessibilidade
 Suporte de comunicação
 Suporte multidisciplinar
Qualseriaotratamento?
 Várias estratégias modificadoras da doença têm sido testadas em ensaios clínicos,
mas apenas um medicamento comprovou-se eficaz, além de ser o único tratamento
específico registrado pela ANVISA até o momento
 Riluzol: comprimidos de 50 mg (1 cp, VO, 12/12h, 1 hora antes ou 2 horas após as
refeições)
 Tempo de tratamento: não pode ser pré-determinado e depende da tolerabilidade
 São contraindicações ao uso de riluzol: Insuficiência renal ou hepática; outra doença
grave ou incapacitante, incurável ou potencialmente fatal; outras formas de doenças
do corno anterior medular; demência, distúrbios visuais, autonômicos, esfincterianos;
Gravidez ou amamentação;Ventilação assistida; Hipersensibilidade ao medicamento
Benefícios esperados: Leve melhora de sintomas
bulbares e da função dos membros e Aumento da
sobrevida
Tratamento farmacológico sintomático: na ausência
de um tratamento curativo, as intervenções
sintomáticas e cuidados de suporte permanecem a
pedra angular da gestão do paciente com ELA.
Todos os esforços devem ser feitos para melhorar a
qualidade de vida e auxiliar a manter a autonomia
do paciente durante todo o tempo possível
Comoéfeitaa monitorização?
O acompanhamento em longo prazo
deverá ser realizado por neurologista
Exames: hemograma, plaquetas e
enzimas hepáticas antes de se iniciar
o tratamento, no primeiro, no
segundo, nos 3º, 6º, 9º e 12º meses e,
após, quando clinicamente indicado
Os pacientes devem ser reavaliados
a cada 3 ou 4 meses ou conforme
recomendação médica
Riluzol que deve ser administrado até
que o paciente não mais o tolere ou o
momento em que necessitar de uso
de ventilação mecânica
Critérios de suspensão: TGP ou TGO 5x
acima do limite superior da normalidade
e citotopenia: leucócitos totais abaixo de
3.000/mm3, neutrófilos abaixo de
1.500/mm3, plaquetas abaixo de
100.000/mm3 ou hemoglobina inferior a
10 g/dL
“Inteligência é a
capacidade de se
adaptar à mudança!”
Stephen Hawking
1942-2018
Referências
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da
Esclerose Lateral Amiotrófica – CONITEC:
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  • 2. O que é?  A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença do neurônio motor (DNM) e uma das principais doenças degenerativas  Incidência: 0,73 a 1,89 casos por 100.000 pessoas  A idade é o fator mais preditivo da doença, sendo mais prevalente em pacientes entre 55 e 75 anos de idade  Doença progressiva que envolve a degeneração do sistema motor em vários níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar
  • 3. O que é?  A DNM envolve os neurônios motores superiores (NMS) e neurônios motores inferiores (NMI)  NMS localizam-se na área motora no cérebro (giro pré central) e os NMI estão localizados no tronco cerebral e na porção anterior da medula espinhal  Os NMS regulam a atividade dos NMI, através do envio de mensagens químicas (neurotransmissores)  A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo. Os NMI no tronco cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e língua  Os NMI na medula espinhal ativam todos os outros músculos voluntários do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco, pescoço, bem como do diafragma
  • 4. O que é?  Acredita-se que, por ocasião do primeiro sintoma de ELA, mais de 80% dos neurônios motores já tenham sido perdidos  Mais de 90% dos casos são esporádicos e a maior parte dos casos familiares apresenta herança autossômica dominante, com vários genes e mutações já identificados  A sobrevida média da ELA é de 3 a 5 anos  Na ausência da ventilação mecânica prolongada, a porcentagem de sobreviventes em 10 anos é de 8% a 16%, podendo chegar a 15 anos ou mais com a ajuda do suporte ventilatório  O quadro clínico da ELA reflete a perda de neurônios motores localizados no córtex (NMS) e núcleos bulbares ou corno anterior da medula cervical torácica e lombossacral (NMI)
  • 6. Quaisos sintomas?  Os pacientes apresentam uma série de achados clínicos indiretamente relacionados à doença, como alterações sialorreia, psicológicas e espessamento do sono, constipação, de secreções mucosas, sintomas de hipoventilação crônica e dor  Apesar de exames cognitivos detalhados poderem mostrar anormalidades em até 50% dos pacientes, quadros de demência propriamente dita são incomuns  A identificação de fatores de risco e da doença em seu estágio inicial e o encaminhamento ágil e adequado para o atendimento especializado dão à Atenção Básica um caráter essencial para um melhor resultado terapêutico e prognóstico dos casos
  • 7. Como é feito o diagnóstico?  O diagnóstico da ELA é evidente nos pacientes com longa evolução da doença e sinais e sintomas generalizados  O diagnóstico precoce da doença, quando o paciente tem apenas sintomas focais em uma ou duas regiões (bulbar, membro superior, tronco ou membro inferior), pode ser difícil e dependerá da presença de sinais em outras regiões afetadas e de várias investigações seriadas  O tempo médio do início dos sintomas até a confirmação diagnóstica é de aproximadamente 10 a 13 meses. O diagnóstico da ELA é feito com base na presença de sinais de comprometimento do NMI e NMS concomitantes em diferentes regiões
  • 8. Como é feito o diagnóstico?  Os critérios de El Escorial revisados classificam os diagnósticos em várias categorias:  ELA DEFINITIVA: Sinais de NMS e NMI em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral)  ELA PROVÁVEL: Sinais de NMS e NMI em duas regiões com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI  ELA PROVÁVEL C O M SUPORTE LABORATORIAL: Sinais de NMS e NMS em uma região ou sinais de NMS, em uma ou mais regiões, associados à evidência de denervação aguda na eletroneuromiografia (ENMG) em dois ou mais segmentos  ELA POSSÍVEL: Sinais de NMS e NMI em uma região somente  ELA SUSPEITA: Sinais de NMI em uma ou mais regiões; Sinais de NMS em uma ou mais regiões
  • 9. Qualseriao tratamento?  Suporte ventilatório: principal conduta no tratamento, uma vez que a principal causa de morte em pacientes com ELA é a insuficiência respiratória. Exemplos: Empilhamento de ar, Ventilação mecânica não invasiva, ventilação mecânica invasiva e manejo das secreções  Suporte nutricional: a piora no quadro nutricional tem implicações diretas o tempo de evolução da doença. Exemplos: gastrostomia endoscópica percutânea (via alternativa de alimentação)  Suporte de mobilidade e acessibilidade  Suporte de comunicação  Suporte multidisciplinar
  • 10. Qualseriaotratamento?  Várias estratégias modificadoras da doença têm sido testadas em ensaios clínicos, mas apenas um medicamento comprovou-se eficaz, além de ser o único tratamento específico registrado pela ANVISA até o momento  Riluzol: comprimidos de 50 mg (1 cp, VO, 12/12h, 1 hora antes ou 2 horas após as refeições)  Tempo de tratamento: não pode ser pré-determinado e depende da tolerabilidade  São contraindicações ao uso de riluzol: Insuficiência renal ou hepática; outra doença grave ou incapacitante, incurável ou potencialmente fatal; outras formas de doenças do corno anterior medular; demência, distúrbios visuais, autonômicos, esfincterianos; Gravidez ou amamentação;Ventilação assistida; Hipersensibilidade ao medicamento
  • 11. Benefícios esperados: Leve melhora de sintomas bulbares e da função dos membros e Aumento da sobrevida Tratamento farmacológico sintomático: na ausência de um tratamento curativo, as intervenções sintomáticas e cuidados de suporte permanecem a pedra angular da gestão do paciente com ELA. Todos os esforços devem ser feitos para melhorar a qualidade de vida e auxiliar a manter a autonomia do paciente durante todo o tempo possível
  • 12. Comoéfeitaa monitorização? O acompanhamento em longo prazo deverá ser realizado por neurologista Exames: hemograma, plaquetas e enzimas hepáticas antes de se iniciar o tratamento, no primeiro, no segundo, nos 3º, 6º, 9º e 12º meses e, após, quando clinicamente indicado Os pacientes devem ser reavaliados a cada 3 ou 4 meses ou conforme recomendação médica Riluzol que deve ser administrado até que o paciente não mais o tolere ou o momento em que necessitar de uso de ventilação mecânica Critérios de suspensão: TGP ou TGO 5x acima do limite superior da normalidade e citotopenia: leucócitos totais abaixo de 3.000/mm3, neutrófilos abaixo de 1.500/mm3, plaquetas abaixo de 100.000/mm3 ou hemoglobina inferior a 10 g/dL
  • 13. “Inteligência é a capacidade de se adaptar à mudança!” Stephen Hawking 1942-2018
  • 14. Referências Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Lateral Amiotrófica – CONITEC: http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorio s/2019/Relatorio_PCDT_Esclerose_Lateral_Amiotr ofica.pdf