Demências

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Demências

  1. 1. DEMÊNCIAS Prof. Hélio Teive Dr. Marcus V. Della Coletta Disciplina de NeurologiaServiço de Distúrbios Cognitivos HC - UFPR
  2. 2. Demências • Envelhecimento normal - perda de funções cognitivas - memória - praxias - linguagem (afasias / agnosias) - cálculo e atenção - orientação T/E
  3. 3. Demências• Conceito: – Presença de déficit cognitivo, demonstrado por perda de memória e prejuízo da linguagem, praxia, reconhecimento ou pensamento abstrato – O prejuízo é crônico e progressivo e resultou em declínio funcional – O d e lirium foi excluído
  4. 4. Demências• Epidemiologia: – Cerca de 75% dos casos – Dça Alzheimer – 15% - vascular – 10% - outras causas – Cerca de 4 milhões de pacientes nos EUA – 9 milhões em 2030
  5. 5. Demências• Epidemiologia: – Dça de Alzheimer Dça cerebral + comum da idade adulta > 65 anos – pelo menos 10% Prevalência duplica a cada 5 anos Atinge cerca de 50% aos 85 anos
  6. 6. Demências Doenças que Causam Demência Doenças Degenerativas primárias Distúrbios Metabólicos sintoma principal Doenças Sistêmicas sintoma associado Intoxicações Doenças Vasculares Cerebrais Carências Nutricionais Doenças Infecciosas Doenças Autoimunes Hidrocefalias Neoplasias Doenças Desmielinizantes Traumatismo Craniano Doenças Priônicas Estado Pós-anóxico Epilepsia Doenças Psiquiátricas
  7. 7. Demências• Principais Diagnósticos Diferenciais: Doença de Alzheimer X Demência Vascular X Delirium X Demências Tratáveis
  8. 8. Demências Delirium1. Mudança na cognição ou desenvolvimento de distúrbio de percepção, não explicado por demência preexistente, estabelecida ou em evolução.
  9. 9. Demências Delirium2. O distúrbio se desenvolveu em curto período de tempo (geralmente horas a dias), e tende a flutuar.3. Há evidência de droga, doença aguda ou distúrbio metabólico que poderia explicar a alteração cognitiva.
  10. 10. Demências Delirium- o prejuízo cognitivo geralmente é global, porém com início agudo- Flutuação do nível de alerta é característica- Alucinações visuais e auditivas são comuns e precoces
  11. 11. Demências DeliriumCausas + comuns:- Infecções- Distúrbio metabólico- Toxicidade farmacológica- Condições clínicas especiais (globo vesical, compactação fecal, desidratação)
  12. 12. Demências Demências Tratáveis Depressão Neoplasias Doenças vasculares cerebrais Hidrocefalias Doenças metabólicas e carenciais Hematoma subdural Doenças infecciosas Doenças inflamatórias
  13. 13. Demências Endocrinopatias Hepatopatias Hipertireoidismo Encefalopatia Porto-sistêmica Hipotireoidismo Deg. Hepato-cerebral crônica Doença de Addison Síndrome de Cushing Nefropatias Hiperparatireoidismo Uremia Hipoparatireoidismo Demência da Diálise Cardiopatias Deficiências ICC Glicose Tiamina Pneumopatias Niacina DPOC Cianocobalamina Ácido fólico Principais disfunções sistêmicas causadoras de demência reversível
  14. 14. Demências BACTERIANAS FÚNGICAS - Sífilis - Criptococose - Tuberculose - Histoplasmose - Brucelose - PCM - Doença de Lyme - Candidíase - Doença de Whipple - Aspergilose - Cefalosporiose PARASITÁRIAS - Cromicose - Cisticercose - Nocardiose - Toxoplasmose - Actinomicose - Malária - Coccidiodomicose - Equinococose - Esporotricose - Clodosporiose VIRAIS - Alesqueriose - AIDS - Encefalite herpética Infecções crônicas que cursam com demência reversível
  15. 15. Demências Hidrocefalia de Pressão Normal déficit cognitivo Tríade distúrbio de marcha incontinência urinária Diagnóstico: Tomografia Punção lombar Tratamento: DVP
  16. 16. Demências Demência Vascular Pacientes com história de : HAS, dislipidemia, DM, doença coronariana, doença vascular periférica Diagnóstico: 2 ou + : sinais focais; início abrupto; em degraus ou relacionado a AVC; TAC ou RNM com múltiplas lesões vasculares
  17. 17. Doença de Alzheimer• Após 100 anos da 1ª descrição: # Causa principal continua desconhecida # Nenhuma teoria unificada dos achados # “doença clássica” ou fenomenologia de envelhecimento # Sem testes diagnósticos in vivo # Sem prevenção ou cura
  18. 18. Doença de Alzheimer• Epidemiologia:• 12 milhões de pacientes no mundo• 20% dos >85 a com Alzheimer severo• Prevalência de 47% em >85 a• Discreto predomínio em mulheres• História familiar (1º grau): > 23% a 48%
  19. 19. Doença de Alzheimer• Epidemiologia:• Idade - fator isolado mais importante• Prevalência dobra a cada 5 a após os 65 a• 10% da população > 65 a nos EUA• 40% da população > 85 a• Parece não aumentar aos 95 a.
  20. 20. Doença de Alzheimer• Epidemiologia:
  21. 21. Doença de Alzheimer• Genética:• 3% a 5% das DA - autossômico dominante• Resultado de mutações: 21,14 e 1• Cromossomo 14: mais comum• Famílias sem mutações - novos genes
  22. 22. Doença de Alzheimer• Genética:• Forma Aut Dom: precoces (30/40 a)• Cromos 21: gene da APP• Cromos 14 e 1: genes das Presenilinas (PS1 e PS2)• Proteínas transmembrana
  23. 23. Doença de Alzheimer• Genética:• Mutações: forma longa de Aβ amilóide• Insolúvel e neurotóxica• Sínd. Down (tris 21): manifestações neuropatológicas entre os 30 e 40 a• 97% das formas não apresentam herança autos dominante
  24. 24. Doença de Alzheimer• Genética:• Cromossomos 19 e 12 ApoE4• Crescimento e sinaptogênese• ApoE4 - menor plasticidade• Freqüência 20% na população geral 40% em DA(Auguste D era e3/e3)
  25. 25. Doença de Alzheimer• Quadro Clínico:• Protótipo da demência amnésica• Geralmente após os 65 anos• Curso indolente• Perda de memória: principal achado em todo o curso da doença• Dx - óbito: de 15 a 20 anos
  26. 26. Doença de Alzheimer• Estágios iniciais:• Repetições, esquecimento de nomes, local de objetos pessoais.• Déficit seletivo para eventos recentes• Avaliação neuropsicológica pode mostrar discretas alts em atenção, nomeação e visuo-espaciais.• Relativa independência
  27. 27. Doença de Alzheimer• Estágio intermediário:• Déficits em outros domínios: linguagem, raciocínio, orientação espacial e funções executivas.• Atividades diárias - dificuldade cada vez maior.• A independência é gradualmente perdida
  28. 28. Doença de Alzheimer• Estágio intermediário:• Alteração ciclo sono-vigília• Piora comportamental (fim do dia)• Perda de decoro e higiene• Sintomas psiquiátricos: delírios, halucinações, agitação.• Dependência cada vez maior
  29. 29. Doença de Alzheimer• Estágio final:• Incontinência• Não reconhece familiares• Dificuldades com movimentação e alimentação• Piora importante de sintomas comportamentais e cognitivos
  30. 30. Doença de Alzheimer• Estágio final:• Mioclonias, rigidez, hipomímia e instabilidade de marcha tornam-se cada vez mais intensos.• A morte geralmente ocorre por morte súbita ou decorrente de infecções.
  31. 31. Doença de Alzheimer
  32. 32. Doença de Alzheimer• Diagnóstico:• Post-morten: Dx de certeza• PRAD: Estado clínico em que um déficit progressivo de memória e pelo menos de mais um domínio cognitivo levam a um declínio crônico nos funcionamentos social, profissional e doméstico, na ausência de uma causa identificável para demência. (APA - ANA)
  33. 33. Doença de Alzheimer• Diagnóstico: ANA• Guideline:marcadores não devem ser usado no diagnóstico de DA.DX clínico e post-morten (centros): 90%.
  34. 34. Doença de Alzheimer• Diagnóstico:• Guideline: DEPRESSÃO DEFICIÊNCIA DE B12 HIPOTIREOIDISMO
  35. 35. Doença de Alzheimer• Placas neuríticas (placas senis clássicas)• Designa as placas que contém axônios ou dendritos degenerados.• Devidas a alterações de Aβ amilóide, parte de proteína transmembrana (PPA).• Neurotoxicidade para hipocampo e córtex entorrinal.• Específica, mas não determina gravidade
  36. 36. Doença de Alzheimer• Emaranhados Neurofibrilares• Composto principalmente de prot. Tau e ubiquitina• Fosforilação, acúmulo, ...• Não é específico• Fortemente relacionado com a gravidade e rapidez de progressão
  37. 37. Doença de Alzheimer• Tratamento:• Mecanismo básico da sintomatologia: perda neuronal de acetilcolina.• Drogas aprovadas: inibidores da colinesterase.• Fases inicial e moderada - todos (ANA).• Parar ou retardar a evolução dos sintomas, discreta melhora.
  38. 38. Doença de Alzheimer• Donepezil: FDA - 1996• 1/2 vida: 70 horas• Tomada única (5 a 10 mg)• Sem alts hepáticas• Sintomas colinérgicos - náusea, vômito e diarréia (titulação lenta)• Preservação das funções em até 1 ano
  39. 39. Doença de Alzheimer• Rivastigmina: FDA 2000.• ChEI e inibe a butirilcolinesterase (???)• Sintomas colinérgicos - 30% a 40%• Duas tomadas diárias (6 a 12 mg)• Além de sintomas colinérgicos, anorexia e perda de peso
  40. 40. Doença de Alzheimer• Galantamina: 2001• ChEI e modulador dos receptores nicotínicos(importância não comprovada)• Duas tomadas (16 a 24 mg)• Estudos em andamento, efeitos colaterais semelhantes com menor intensidade com titulação lenta.
  41. 41. Doenças Priônicas • Creutzfeld - Jacob • CJDv • Gerstmann-Strausler-Schenker • Insônia Familiar Fatal • Kuru Infecciosa Genética Esporádica

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