O documento descreve várias doenças pulmonares que causam bronquiectasias, incluindo infecções como tuberculose e fibrose cística, além de condições como discinesia ciliar primária e síndrome de Kartagener. A TCAR é o método de imagem preferido para diagnosticar e caracterizar as bronquiectasias, identificando dilatações brônquicas de diferentes tipos.

1. Doenças brônquicas difusas
10/05/2012
MR3 ROBERTO CORRÊA

3. Bronquiectasia
Representa dilatação brônquica irreversível;
Os 3 fatores mais importantes são:
a)Infecção;
b)Obstrução de vias aéreas;
c)Fibrose peribrônquica
(bronquiectasia de tração)

4. Bronquiectasia
As causas mais comuns são:
Infecções respiratórias (pneumonia, bronquiolite)
na infância;
Infecção crônica (principalmente tuberculose);
Condições que propiciam infecção crônica:
Fibrose cística
Discinesia ciliar

5. Bronquiectasia
Anomalias congênitas da via aérea:
Traqueobroncomegalia
Síndrome de Williams-Campbell:
Forma rara de bronquiectasia primária com
colapso expiratório importante causado por
deficiência congênita na cartilagem dos brônquios,
sobretudo os de quarta a sexta ordem);

6. Bronquiectasia
A bronquiectasia pode ser focal ou difusa e ocorre
bilateralmente em cerca de 50% dos casos;
Há predomínio de acometimento nos segmentos
basais dos lobos inferiores, seguidos pelo lobo
médio e língula;
A TCAR é o método de escolha no diagnóstico da
presença, extensão e distribuição das
bronquiectasias.
Papel pobre na definição da etilogia.

7. Tipos de bronquiectasias
a) Cilíndrica : padrão morfológico mais comum;
b) Varicosa: aparência serpeginosa e contornos
internos irregulares;
c) Cística: presença de imagens císticas contínuas
com os brônquios principais.

8. Normal Bronquiectasia

9. Bronquiectasia varicosa Bronquiectasia cística

11. Achados de imagem
Radiografia de tórax:
Normal ou;
Achados não específicos:
Sinal do trilho de trem
Imagens anelares de paredes finas ou espessas
com nível hidroaéreo ou não
Perda de volume na região acometida
Aprisionamento aéreo

12. Achados de imagem
TCAR de tórax:
Diâmetro interno do brônquio maior que da
artéria
(sinal do anel de sinete);
Perda do afilamento gradual do brônquio;
Identificar via aérea a menos de 1cm da pleura;
Espessamento da parede brônquica;
Impactação mucoide;
Padrão de árvore em brotamento.

13. Bronquiectasia focal

14. Tumor endobrônquico com bronquiectasias

15. Broncolitíase

16. Estenose congênita BPE

17. Fibrose cística

18. Sarcoidose: fibrose e bronquiectasias
de tração.

19. Pós irradiação: fibrose e bronquiectasias de tração

21. PIU: pneumonia intersticial usual

23. Síndrome de Kartagener

24. Bronquiectasia
Bronquiectasias com distribuição bilateral e
predomínio nos lobos superiores são mais
frequentemente encontradas em pacientes com
ABPA, fibrose cística e fibrose relacionada com
sarcoidose e silicose.

25. Aspergilose broncopulmonar alérgica

26. Traqueobroncomegalia

27. Síndrome de Williams-Campbell

28. Fibrose cística
Mucoviscidose
Doença hereditária autossômica recessiva
Curso progressivo e letal
Produção anormal de secreções por glândulas
exócrinas
Defeito genético: mutação no gene CFTR
Mais de mil mutações e variações do gene já foram
descritas

29. Fibrose cística
A incidência varia em diferentes populações:
Caucasianos: 1:2000
Negros: 1:17000
Asiáticos: 1:70000
Brasil: 1:7000
O acometimento pulmonar é a principal causa de
morbidade e mortalidade.

30. Fibrose cística: imagem
Radiografia de tórax:
Normal;
Achados não específicos:
Aumento da trama broncovascular nos lobos
superiores;
Hiperinsuflação pulmonar;
Espessamento brônquico
Pneumotórax é complicação comum: até 20% dos
pacientes adultos

31. Fibrose cística: imagem
TACR de tórax:
Bronquiectasias (principal achado):
Pode ser dos 3 tipos; geralmente bilaterais;
Predomina nos lobos superiores;
Espessamento brônquico;
Impactação mucoide pode ocorrer;
Nódulos centrolobulares;
Árvore em brotamento;
Consolidações;
Lesões císticas ou bolhosas nos ápices;
Linfonodomegalias hilar e mediastinal
Anormalidades pleurais (derrame e/ou espessamento)

32. Fibrose Cística
Homem de 37 anos com tosse crônica e dispneia progressiva

34. Bronquiectasia
A bronquiectasia relacionada com tuberculose
tende a ser unilateral ou bilateral e assimétrica,
geralmente afetando os lobos superiores em maior
extensão.
Maior acometimento dos lobos inferiores é
encontrado na maioria dos casos de
bronquiectasias relacionadas com infecção
respiratória da infância, hipogamaglobulinemia e
discinesia ciliar primária.

41. Discinesia ciliar primária
Doença autossômica recessiva
Caracterizada por anormalidades ultraestruturais
ciliares;
Prevalência de 1:20.000 a 1:60.000
Sem predileção por sexo ou grupos raciais;

42. Discinesia ciliar primária
Sintomas mais comuns:
Tosse produtiva crônica;
Pneumonias de repetição;
Sinusite e otite média crônicas.
Metade dos casos é associdas a situs inversus
(síndrome de Kartagener):
Combinação de situs inversus, sinusite crônica e
bronquiectasias.

43. Discinesia ciliar primária
Radiografia de tórax:
Normal ou achados não específicos como
espessamento brônquico e aumento da trama
broncovascular;
Dextrocardia e situs inversus em 50% dos casos;
Sinais de bronquiectasias.

44. Discinesia ciliar primária
TCAR de tórax:
Bronquiectasias (achado principal) geralmente do
tipo cilíndrico;
Nódulos centrolobulares e opacidades lineares ou
ramificadas;
Áreas de diminuição da atenuação e perfusão e
aprisionamento aéreo à expiração.

45. Síndrome de Kartagener

46. Bronquite crônica
Critério clínico para o diagnóstico
DPOC: bronquite crônica e enfisema pulmonar;
Prevalência de DPOC no Brasil de 12% em adultos
maiores de 40 anos: 5.500.000
Obstrução ao fluxo aéreo é geralmente progressiva
e está associada a uma resposta inflamatória dos
pulmões à inalação de partículas ou gases tóxicos,
causada principalmente pelo tabagismo.

47. Bronquite crônica: imagem
Radiografia de tórax:
Geralmente normal;
Achados não específicos:
Aumento da trama broncovascular e
espessamento de brônquios.
Hiperinsuflação: vista em pacientes com enfisema
grave associado.

48. Bronquite crônica: imagem
TCAR de tórax:
Espessamento de paredes brônquicas;
Pequenos pseudodivertículos traqueais e
brônquicos secundários à hipertrofia das glândulas
submucosas;
Secreção em traqueia e brônquios;
Enfisema associado é achado frequente;
TC: limitado a pacientes com suspeita de
bronquiectasias ou carcinoma pulmonar.

49. Bronquite crônica

53. Mulher de 20 anos, não tabagista com dispneia progressiva.

54. Linfangioleiomiomatose: mulher de 20 anos não tabagista.

55. JPR 2012