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A enfermidade que hoje é tida como a doença
genética que mais afeta indivíduos caucasianos foi primeiro
relatada por um pediatra suíço chamado Guido Falconi, em
1936, mas só recebeu seu nome – fibrose cística do pâncreas –
em 1938, depois que a patologista Dorothy Hansine identificou
cistos e tecido fibroso no pâncreas de alguns pacientes. Em
1943, ela foi chamada de Mucoviscidose por outro pediatra
chamado Sidney Farber, que concluiu que o dano causado ao
tecido pulmonar dependia da obstrução provocada por um
muco viscoso.
Depois de uma onda de calor ocorrida em Nova Iorque,
o médico Paul Di Sant’ Agnese registrou que o suor produzido
por seis crianças com FC era anormalmente salgado. Graças a
esse estudo foi possível desenvolver, alguns anos depois, o teste
do suor para o diagnóstico da FC.
A fibrose cística é uma doença hereditária que causa
o acúmulo de muco denso e pegajoso nos pulmões, no trato
digestivo e outras áreas do corpo. É uma das doenças
pulmonares crônicas mais comuns em crianças e adultos
jovens.
Causada por um gene defeituoso que faz com que o
corpo produza muco. O muco se acumula nas passagens
respiratórias dos pulmões e no pâncreas.
Essa coleta de muco pegajoso resulta em infecções
pulmonares que colocam a vida em risco, além de problemas
digestivos graves. A doença também pode afetar as
glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino.
A doença é recessiva, motivo pelo qual uma pessoa
com FC deve herdar dois genes FC defeituosos. A maioria das
crianças com FC é diagnosticada até 2 anos de idade.
A fibrose cística afeta os aparelhos digestivo e
respiratório e as glândulas sudoríparas.
A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção
mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas
no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não
ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também
maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas,
com odor forte e gordurosas.
Essa obstrução por secreção mais espessa também
pode acometer os ductos biliares. A bile retida no fígado
favorece a instalação de um processo inflamatório.
Mulheres portadoras de fibrose
cística têm mais dificuldade para
engravidar porque o muco cervical
mais espesso dificulta a passagem dos
espermatozoides. Já 98% dos homens
são estéreis, devido a falta da criação
de um ambiente favorável para o
desenvolvimento de espermatozoides,
embora tenham desempenho e
potência sexual absolutamente
normais.
Muco Cervical Espesso
Muco Cervical Normal
É fundamental para o tratamento da fibrose cística,
além de garantir a reidratação e a reposição de sódio,
especialmente nos dias de calor:
 Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em
calorias sem restrição de gorduras;
 Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a
digestão;
 Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K;
 Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou
mucolíticos, conforme as características da secreção;
 Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões
e evitar infecções;
 Prescrição de antibióticos em casa ou no hospital, nos casos
mais graves.
O tratamento de fibrose cística evolui bastante nas últimas
décadas. Isso garante aos pacientes vida mais longa e de
boa qualidade.
http://www.minhavida.com.br/saude/temas/fibrose-cistica
http://drauziovarella.com.br/letras/f/fibrose-cistica/
http://www.fibrosecistica.com/
http://unidospelavida.org.br/port/2010/05/parte-5-
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Fibrose cística

  • 1.
  • 2.
  • 3. A enfermidade que hoje é tida como a doença genética que mais afeta indivíduos caucasianos foi primeiro relatada por um pediatra suíço chamado Guido Falconi, em 1936, mas só recebeu seu nome – fibrose cística do pâncreas – em 1938, depois que a patologista Dorothy Hansine identificou cistos e tecido fibroso no pâncreas de alguns pacientes. Em 1943, ela foi chamada de Mucoviscidose por outro pediatra chamado Sidney Farber, que concluiu que o dano causado ao tecido pulmonar dependia da obstrução provocada por um muco viscoso. Depois de uma onda de calor ocorrida em Nova Iorque, o médico Paul Di Sant’ Agnese registrou que o suor produzido por seis crianças com FC era anormalmente salgado. Graças a esse estudo foi possível desenvolver, alguns anos depois, o teste do suor para o diagnóstico da FC.
  • 4.
  • 5. A fibrose cística é uma doença hereditária que causa o acúmulo de muco denso e pegajoso nos pulmões, no trato digestivo e outras áreas do corpo. É uma das doenças pulmonares crônicas mais comuns em crianças e adultos jovens. Causada por um gene defeituoso que faz com que o corpo produza muco. O muco se acumula nas passagens respiratórias dos pulmões e no pâncreas. Essa coleta de muco pegajoso resulta em infecções pulmonares que colocam a vida em risco, além de problemas digestivos graves. A doença também pode afetar as glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino. A doença é recessiva, motivo pelo qual uma pessoa com FC deve herdar dois genes FC defeituosos. A maioria das crianças com FC é diagnosticada até 2 anos de idade.
  • 6.
  • 7. A fibrose cística afeta os aparelhos digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas. A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e gordurosas. Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os ductos biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório.
  • 8.
  • 9. Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozoides. Já 98% dos homens são estéreis, devido a falta da criação de um ambiente favorável para o desenvolvimento de espermatozoides, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais. Muco Cervical Espesso Muco Cervical Normal
  • 10. É fundamental para o tratamento da fibrose cística, além de garantir a reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de calor:  Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias sem restrição de gorduras;  Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão;  Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K;  Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, conforme as características da secreção;  Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões e evitar infecções;  Prescrição de antibióticos em casa ou no hospital, nos casos mais graves. O tratamento de fibrose cística evolui bastante nas últimas décadas. Isso garante aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade.