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Fibrose cística
A fibrose cística foi primeiramente relatada em 1936 por um médico suíço e recebeu seu nome em 1938, sendo caracterizada como uma doença genética que causa o acúmulo de muco denso nos pulmões e outros órgãos. Um teste para diagnosticá-la através da salinidade do suor foi desenvolvido na década de 1940.
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Fibrose cística
- 3. A enfermidade quehoje é tida como a doença genética que mais afeta indivíduos caucasianos foi primeiro relatada por um pediatra suíço chamado Guido Falconi, em 1936, mas só recebeu seu nome – fibrose cística do pâncreas – em 1938, depois que a patologista Dorothy Hansine identificou cistos e tecido fibroso no pâncreas de alguns pacientes. Em 1943, ela foi chamada de Mucoviscidose por outro pediatra chamado Sidney Farber, que concluiu que o dano causado ao tecido pulmonar dependia da obstrução provocada por um muco viscoso. Depois de uma onda de calor ocorrida em Nova Iorque, o médico Paul Di Sant’ Agnese registrou que o suor produzido por seis crianças com FC era anormalmente salgado. Graças a esse estudo foi possível desenvolver, alguns anos depois, o teste do suor para o diagnóstico da FC.
- 5. A fibrose císticaé uma doença hereditária que causa o acúmulo de muco denso e pegajoso nos pulmões, no trato digestivo e outras áreas do corpo. É uma das doenças pulmonares crônicas mais comuns em crianças e adultos jovens. Causada por um gene defeituoso que faz com que o corpo produza muco. O muco se acumula nas passagens respiratórias dos pulmões e no pâncreas. Essa coleta de muco pegajoso resulta em infecções pulmonares que colocam a vida em risco, além de problemas digestivos graves. A doença também pode afetar as glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino. A doença é recessiva, motivo pelo qual uma pessoa com FC deve herdar dois genes FC defeituosos. A maioria das crianças com FC é diagnosticada até 2 anos de idade.
- 7. A fibrose císticaafeta os aparelhos digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas. A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e gordurosas. Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os ductos biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório.
- 9. Mulheres portadoras defibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozoides. Já 98% dos homens são estéreis, devido a falta da criação de um ambiente favorável para o desenvolvimento de espermatozoides, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais. Muco Cervical Espesso Muco Cervical Normal
- 10. É fundamental parao tratamento da fibrose cística, além de garantir a reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de calor: Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias sem restrição de gorduras; Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão; Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K; Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, conforme as características da secreção; Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões e evitar infecções; Prescrição de antibióticos em casa ou no hospital, nos casos mais graves. O tratamento de fibrose cística evolui bastante nas últimas décadas. Isso garante aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade.
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