A fibrose cística foi primeiramente relatada em 1936 por um médico suíço e recebeu seu nome em 1938, sendo caracterizada como uma doença genética que causa o acúmulo de muco denso nos pulmões e outros órgãos. Um teste para diagnosticá-la através da salinidade do suor foi desenvolvido na década de 1940.

3. A enfermidade que hoje é tida como a doença
genética que mais afeta indivíduos caucasianos foi primeiro
relatada por um pediatra suíço chamado Guido Falconi, em
1936, mas só recebeu seu nome – fibrose cística do pâncreas –
em 1938, depois que a patologista Dorothy Hansine identificou
cistos e tecido fibroso no pâncreas de alguns pacientes. Em
1943, ela foi chamada de Mucoviscidose por outro pediatra
chamado Sidney Farber, que concluiu que o dano causado ao
tecido pulmonar dependia da obstrução provocada por um
muco viscoso.
Depois de uma onda de calor ocorrida em Nova Iorque,
o médico Paul Di Sant’ Agnese registrou que o suor produzido
por seis crianças com FC era anormalmente salgado. Graças a
esse estudo foi possível desenvolver, alguns anos depois, o teste
do suor para o diagnóstico da FC.

5. A fibrose cística é uma doença hereditária que causa
o acúmulo de muco denso e pegajoso nos pulmões, no trato
digestivo e outras áreas do corpo. É uma das doenças
pulmonares crônicas mais comuns em crianças e adultos
jovens.
Causada por um gene defeituoso que faz com que o
corpo produza muco. O muco se acumula nas passagens
respiratórias dos pulmões e no pâncreas.
Essa coleta de muco pegajoso resulta em infecções
pulmonares que colocam a vida em risco, além de problemas
digestivos graves. A doença também pode afetar as
glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino.
A doença é recessiva, motivo pelo qual uma pessoa
com FC deve herdar dois genes FC defeituosos. A maioria das
crianças com FC é diagnosticada até 2 anos de idade.

7. A fibrose cística afeta os aparelhos digestivo e
respiratório e as glândulas sudoríparas.
A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção
mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas
no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não
ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também
maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas,
com odor forte e gordurosas.
Essa obstrução por secreção mais espessa também
pode acometer os ductos biliares. A bile retida no fígado
favorece a instalação de um processo inflamatório.

9. Mulheres portadoras de fibrose
cística têm mais dificuldade para
engravidar porque o muco cervical
mais espesso dificulta a passagem dos
espermatozoides. Já 98% dos homens
são estéreis, devido a falta da criação
de um ambiente favorável para o
desenvolvimento de espermatozoides,
embora tenham desempenho e
potência sexual absolutamente
normais.
Muco Cervical Espesso
Muco Cervical Normal

10. É fundamental para o tratamento da fibrose cística,
além de garantir a reidratação e a reposição de sódio,
especialmente nos dias de calor:
 Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em
calorias sem restrição de gorduras;
 Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a
digestão;
 Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K;
 Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou
mucolíticos, conforme as características da secreção;
 Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões
e evitar infecções;
 Prescrição de antibióticos em casa ou no hospital, nos casos
mais graves.
O tratamento de fibrose cística evolui bastante nas últimas
décadas. Isso garante aos pacientes vida mais longa e de
boa qualidade.

11. http://www.minhavida.com.br/saude/temas/fibrose-cistica
http://drauziovarella.com.br/letras/f/fibrose-cistica/
http://www.fibrosecistica.com/
http://unidospelavida.org.br/port/2010/05/parte-5-
doenca-do-suor-salgado-mucoviscidose-fibrose-cistica-
qual-e-o-nome-certo-afinal/
http://unidospelavida.org.br/port/category/entendendo-
a-fibrose-cistica/