Perfil neuropsicológico na Doença de Alzheimer e na Demência Frontotemporal

1. Perfil Neuropsicológico I:
Doença de Alzheimer e
Demência Frontotemporal
Prof. Amer Cavalheiro Hamdan
DEPS - UFPR

2. Doença de Alzheimer
 Representa cerca de 65% de todos os casos de demência
 Incidência de 18% aos 85 anos de idade.
 Presença do gene Apo E aumenta o risco de desenvolver a doença e a
taxa de progressão uma vez desenvolvida.

3. Doença de Alzheimer
 Parentes de primeiro grau de pacientes com a doença apresentam
uma probabilidade quatro vezes maior de desenvolvê-la.
 As características patológicas incluem aglomerados neurofibrilares e
placas amilióides. Os aglomerados têm predileção pelo hipocampo e
pelo córtex entorrinal.

4. Doença de Alzheimer

5. Diagnóstico da DA
 O Diagnóstico continua em grande parte
clínico. Os critérios incluem:
 Déficits de memória predominantes (a
memória remota tende a ser preservada)
 Sintomas corticais proeminentes, em
especial afasia, apraxia e agnosia
 Distúrbios do planejamento, organização e
seqüênciamento

6. Diagnóstico da DA
 Deterioração gradual a partir do nível prévio
de funcionamento
 Exclusão de:
 Delírio
 Doença sistêmica (p. ex. hipotireodismo,
deficiência de vitamínica, infecção)
 Outros distúrbios primários do SNC: Doença de
Parkinson, AVC, tumor (embora possam coexistir)
 Depressão, esquizofrenia ou outro distúrbio do
eixo I (DSM-IV)

7. Tratamento farmacológico da DA
Inibidores de colinesterase
Há evidências de que a vitamina E
também pode retardar a progressão da
DA

8. Demência Frontotemporal
 O início típico é na década dos 50 anos de idade,
antes da maioria dos casos de Doença de Alzheimer
 As características patológicas registram inclusões
argirofílicas (corpúsculo de Pick), gliose astrocitária,
microvascuolização (espongiose) e atrofia nos lobos
frontal e temporal anterior

9. Demência Frontotemporal
 Pelo menos três manifestações clínicas distintas foram descritas:
 Variante frontal da DFT
 Afasia progressiva não-fluente
 Demência semântica

10. Variante frontal da DFT
 Patologia desproporcional nos lobos frontais orbitomediais
 Alterações da personalidade e do comportamento dominam o quadro
 É característico os pacientes não estarem cientes dos déficits
 Os pacientes mostram-se apáticos e desmotivados

11. Variante Frontal
 Essa apatia e a falta de motivação podem manifestar-se por higiene
precária, falta de habilidades sociais, comportamento desinibido e
fala empobrecida
 Outros pacientes podem exibir comportamentos estereotipados, como
armazenar coisas, hábitos alimentares estranhos e fixação oral

12. Variante frontal da DFT

13. Afasia progressiva não-fluente
 Atrofia peri-silviana dos lobos frontal e temporal e afasia não-fluente
correspondente
 A linguagem é marcada por agramatismo, parafasia fonêmica (“lobo”
em vez de “bobo”) e anomia
 Afasia semânticas estão ausentes

14. Afasia progressiva não-fluente
 Os pacientes podem desenvolver personalidades e alterações
comportamentais semelhantes às variante frontal da DFT, mas em
geral isso ocorre mais tardiamente
 Os pacientes também podem ficar disártricos ou mudos nos estágios
finais da doença

15. Afasia semântica
 Atrofia do lobo temporal anterior
 Os déficits de linguagem são essencialmente opostos aos dos
pacientes com afasia progressiva não-fluente
 A linguagem é fluente, mas o conhecimento do significado das
palavras é ausente

16. Afasia semântica
 Parafasias semânticas (“livro” em vez de
“história”) são comuns
 Déficits de leitura e prosopagnosia
(incapacidade de reconhecer rostos
familiares) também são comuns
 A memória está relativamente bem
preservada
 Os pacientes desenvolvem distúrbios da
personalidade e do comportamento
característicos da DFT nos estágios finais

17. Afasia semântica

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amerc.hamdan@gmail.com