mapa mental que explicita as principais sindromes demenciais e suas causas, incluindo alzheimer, degeneração frontotemporal, entre outras.

1. Síndromes demenciais
Alzheimer
Demência
Definição
É um transtorno de
cognição que interfere
no funcionamento
diário e resulta na
perda da independência
Epidemiologia
A prevalência e
incidência aumentam
com o avançar da idade
É incomum antes dos 50
anos de idade
Em números absolutos,
existem mais mulheres
com demência do que
homens
Manifestações clínicas
Amnésia retrograda
Anosognosia
Sintomas
neuropsiquiátricos
Perda de iniciativa e
apatia
Depressão e ansiedade
Irritabilidade, paranoia,
pensamento delirante e
alucinações
Com o avanço da
doença, perde-se a
funcionalidade do dia a
dia
Tomar banho, vestir-se,
fazer higiene e
alimentar-se tornam-se
difíceis
Diagnóstico
Exame clínico
Teste Mini-cog
O exame neurológico é
importante para avaliar
sinais de causas
específicas de demência
Causas:
Principalmente Doença de Alzheimer
Demência vascular
Demência com corpúsculos de Lewy
Degenerações lobares frontotemporais
Doença de Creutzfeldt-Jakob
Causas específicas:
demências secundárias
Comprometimento
cognitivo leve
É a transição entre o
estado de cognição
normal e demência
O paciente apresenta anormalidades em um
aspecto específico da cognição, mas não interfere
no funcionamento diário em um grau apreciável
Diagnóstico
Manifestações clínicas
Paciente ou familiares
podem ir à consulta por
preocupação com a sua
memória ou com seu
pensamento
A presença de uma nova reclamação
de memória, preferivelmente
corroborada por um informante
Evidências objetivas de um
comprometimento na memória
declarativa episódica
Funções cognitivas
gerais normais
Nenhuma interferência substancial no
trabalho, atividades sociais comuns ou
outras atividades da vida diária
Sem demência
Definição
É um processo fisiopatológico
envolvendo beta-amiloidose e
neurodegeneração límbica e
isocortical
Epidemiologia
60 a 80% das demências
são decorrentes da
doença de Alzheimer
A prevalência duplica a
cada 5 anos após os 65
anos de idade
Fatores de risco
Idade avançada, histórico familiar. Os
fatores de risco putativos são:
diabetes mellitus, hipertensão,
doença cardiovascular e traumatismo
craniano. Baixa escolaridade também
é um fator de risco
Fisiopatologia
Manifestações clínicas
No alzheimer leve, a função da memória episódica
declarativa pode ser perdida. Viajar para lugares não
familiares acentua confusão; dificuldade para lidar
com dinheiro; apatia, perda de iniciativa e perda de
interesse por hobbies e passatempos
Com a progressão da doença, a capacidade de efetuar
tarefas diárias necessárias se torna cada vez mais
difícil. Quando se torna mais grave, é necessário
auxilio e supervisão em atividades básicas, como
tomar banho, vestir-se, fazer a higiene e comer
Nos estágios terminais, todas as capacidades
de comunicação podem ser perdidas
Diagnóstico
O exame de estado mental deve mostrar
comprometimento na memória de curto
prazo e outros deficits cognitivos
O alzheimer deve ser considerado considerado
como um diagnóstico de inclusão: se o histórico
e o exame forem compatíveis com a doença e se
certas exclusões puderem ser verificadas
Exames: LCR, marcadores de proteínas e por
exames de imagem cerebrais (RM estrutural,
PET com fluorodesoxiglicose, e tomografia com
emissões de positrons de amiloide)
Tratamento
Inibidores das colinesterases e memantina, que
é um antagonista do receptor de glutamato
fármacos colinomiméticos: donepezila, 5-10 mg/dia;
galantamina, 16 ou 24 mg/dia; rivastigmina 6 a 12 mg/
dia VO ou 4,5 a 9 mg/dia por adesivo cutâneo
Demência vascular
Definição
A causa subjacente é o
infarto cerebral
Para que um transtorno cognitivo seja atribuido à doença
cerebrovascular, deve haver infarto cerebral suficiente em
localizações sabidamente respoonsáveis pelos déficits cognitivos, na
ausência de outras alterações neuropatológicas neurodegenerativas
Epidemiologia
Até 20% dos pacientes de
demência possuem
doença vascular cerebral.
É menos comum em
pacientes com menos de
65 anos de idade
Fatores de risco
Doença cardiovascular,
fibrilação atrial, níveis
elevados de glicose,
diabetes e hipertensão
Manifestações clínicas
As síndromes cognitivas mais comuns incluem comprometimento
cognitivo leve, uma demência com amnésia anterógrada
proeminente e uma demência com alterações proeminentes na
personalidade e função executiva. Alguns pacientes podem ter
deficit em apenas um domínio. A evolução dos sintomas na
demência não obedece a um padrão estereotipado
Diagnóstico
É baseado no histórico e
exame neurológico.
Imageamento cerebral é
essencial para estabelecer
a presença de infartos
Características diagnósticas
O transtorno deve ter início
em 3 meses de um evento
clínico de AVC. Deve haver
múltiplos infartos bilaterais
nos hemisférios cerebrais
visíveis em estudos de
imageamento cerebral
Demência com
corpúsculos de Lewy
Definição
É uma doença demeciante multifacetada na qual o
processo patológico subjacente inclui a presença de
corpúsculos de Lewy nas estruturas límbicas e corticais
Epidemiologia
Tem cerca de um quarto da frequência da doença de
Alzheimer. Se torna mais comum com o avanço da idade
Pode ser mais comum em homens
Fisiopatologia
É uma mistura da doença de corpúsculos de
Lewy e doença de Alzheimer. Quanto mais
intensa a doença de corpúsculos de Lewy,
menos abundante é a doença de Alzheimer.
Manifestações clínicas
Incluem quatro anormalidades principais: o
distúrbio cognitivo, o distúrbio neuropsiquiátrico, o
distúrbio motor e o distúrbio de sono-vigilia
Deficits visuoespaciais e comprometimento da
concentração e da atenção dominam o quadro
As manifestações neuropsiquiátricas incluem proeminente
apatia, perda de iniciativa e depressão podem ser mais
incapacitantes que os sintomas cognitivos.
As manifestações motoras incluem bradicinesia,
perturbações da marcha, perturbações posturais e rigidez.
Diagnóstico
É baseado em informação clínica que corrobora a presença de
anormalidades na cognição, função motora, comportamento
neuropsiquiátrico e regulação de sono e vigília
Tratamento
Para o tratamento do distúrbio motor é utilizado
fármacos antiparkinsonianos, como levodopa ou
agonistas dopaminergicos. Nos sintomas
neuropsiquiátricos e no distúrbio cognitivo podem ser
usados os inibidores de colinesterase. Além disso, podem
ser usados antipsicóticos atípicos
Degeneração lobar
frontotemporal
Definição
São um grupo de transtornos
neurodegenerativos com manifestações clínicas
características e predileção pelos neocórtices
pre-frontais e temporais anteriores
É chamada de variante comportamental
da demência frontotemporal
As degenerações lobares
frontotemporais têm um pico
de idade de início na faixa de
50 a 70 anos, e a incidência
declina após os 70 anos
Epidemiologia
Fisiopatologia
A clínica é determinada pela localização lobar do
processo patológico. A doença pré-frontal ou
temporal anterior direita e atrofia cerebral
produzem síndromes comportamentais
semelhantes à demência frontotemporal
Manifestações clínicas
Tem início insidioso. Os sintomas iniciais são: apatia, perda de iniciativa
e embotamento do afeto; com a progressão da doença aparece o
espectro inteiro das alterações comportamentais associadas à
disfunção dos lobos frontal e temporal anteriores
Em alguns pacientes com degeneração lobar
frontotemporal, desenvolvem-se sinais de doença de
neuronio motor inferior; como fraqueza, atrofia e
fasciculação nos membros ou na musculatura bulbar
Diagnóstico
Deve ser suspeitada em bases clínicas, com base no
aparecimento de uma das síndromes clínicas típicas como
demencia frontotemporal ou algum dos subtipos de afasia.
Testagem neuropsicológica pode ajudar no diagnóstico,
RM, imageamento com PET com fluorodesoxiglicose
Tratamento
Não há tratamento específico, mas para
pacientes com paranoia, agitação, delírios
ou comportamentos obsessivos, os
antipsicóticos típicos podem ser usados
Placas Neuríticas : Depositos
extracelulares de peptídeo B- amiloide.
Emaranhados neurofibrilares: acúmulos
intraneuronais anormais que levam a
desintegração do citoesqueleto neuronal
decorrente da hiperfosfolarilação da proteína TAU
Disfunção sináptica e morte
neuronal :´´Cascata amiloide´´