tumores hipofisarios

1. TUMORES HIPOFISARIOS

4. Diagnostico de lesões hipofisarias
Semelhantes manifestações clinicas e radiológicas
Ajuda a definir o tipo de acesso cirúrgico
Analise conjunta dos sinais e sintomas , os exames de imagem e os
dados laboratoriais

5. 90% das lesões são adenomas hipofisarios
As lesões são paraselares , supra selares ou selares , ocorrendo cefaleia
por compressão da dura mater
Massas selares com desenvolvimento supra ou para selar é comum
cursarem sem cefaleia

6. A compressão de vias opticas por massa supra selar leva aa perda
visual e nos casos de compressão da porcao central do quiasma ocorre
hemianopsia bitemporal
Nos casos de compressão da juncao do quiasma com o trato ou parte
do nervo optico podem levar a diversos quadro de perda visual, como
hemianopsia homônima e perda visual unilateral , respectivamente
A campimetria visual fornece dados clínicos valiosos para localização da
massa tumoral.

7. A massa para selar pode levar a compressão de nervos cranianos
devido a invasão de seio cavernoso , sendo o mais medial e portanto
mais comumente acometido o 3 nervo , que gera ptose palpebral
A lesão no sexto nervo causa diplopia
A parestesia na face ou dor trigeminal sugere a compressão do quinto
nervo

8. Sintomas dependentes das alt ormon
A lesão pode comprimir e destruir as células hipofisarias , levar a
alterações no hipotálamo ou na haste hipofisaria que cessam o aporte
de hormônios liberadores para hipófise.

9. Diminuição no hormônio do crescimento e a deficiência gonadotrofica
costumam ser as primeiras manifestaçãos de lesão selar

10. Reducao de acth e fsh ocorrem em casos mais graves de
hipopituitarismo
O hipocortisolismo secundário a queda na produção de acth e mais
brando que na doença de addison
Nesse caso as queixas mais frequentes são adinamia , sonolência ,
perda discreta do peso , redução da forca muscular , e ocorrem devido
a deficiência de gh , associada ao hipocortisolismo e hipotireiodismo

11. Qualquer lesão na haste hipofisaria leva ao quadro de
hiperprolactinemia devido a não atuação da dopamina no lactotrofo
Portanto o quadro de galactorreia , alterações menstruais e ou de
libido acompanham diversas lesões selares e não são exclusivas do
prolactinoma
Nas mulheres o quadro de amenorreia e galactorreia sugerem
hiperprolactinemia

12. Nos homens as principais manifestações de hipogonadismo são
disfunção erétil , redução da libido , e diminuição dos pelos corporais e
no crescimento da barba
A galactorreia no homem sugere prolactinoma

13. A hiperfunção hipofisária responsável pela acromegalia ou doença de
Cushing é facilmente identificável e levanta a suspeita clínica de tumor
hipofisário funcionante

14. Por outro lado, adenomas da hipófise anterior, mesmo os
mais volumosos, raramente são acompanhados de diabetes
insípido (DI). Portanto, essa condição aponta para outro
diagnóstico etiológico (metástases hipofisárias, craniofarin-
gioma, disgerminomas, doen ças infiltrativas, inflamatórias
ou infecciosas etc.)

15. Lesoes hipotalâmicas levam a hipogonadismo em 32 % dos casos

16. Exames complementares para diagnostico
A ressonância magnética (RM) é a técnica de escolha para
o estudo da região selar, contra indicado em casos de claustrofobia ,
implantes metálicos de acordo com a localização e o tempo de implante , e
insuficiência renal por risco de fibrose sistêmica nefrogenica
Em situações em que a RM for contraindicada, a tomogra-
fia computadorizada (TC) pode auxiliar no diagnóstico e torna possível
avaliar com melhor acurácia os limites ósseos selares e as calcificações
lesionais
O uso de contraste é imprescindível na investigação de lesões intra selares ,
principalmente no caso de suspeita de microadenomas

17. Uteis ainda ,para a avaliação da extensão das lesões selares e
suprasselares, de suas dimensões, de seus efeitos de massa associados
e do grau de comprometimento do seio cavernoso, particularmente em
macroadenomas

18. Avaliação hormonal
Microadenomas (<10mm ) não é necessário a investigação de
hipopituitarismo , basta dosar a prolactina e investigar a presença de
Cushing ou acromegalia apenas em suspeita clinica sugestiva
Macroadenomas (>10cm) a investigação se inicia pela prolactina , T4
livre , cortisol , hormônios seuxuais e IGF-1, se dois últimos estiverem
alterados deve – se iniciar a dosagem de ACTH , para cushing e para
acromegalia se utiliza a dosagem de Ghbassal e o Gh após
administração de 75g de glicose anidra ) , o cortisol basal acima de 18
ug-dl afasta a possibilidade de hipocortisolismo , em alguns casos a
avaliação do eixo com o teste de tolerância aa insulina ou o teste do
acth podem ser indicados

19. Diagnóstico cirúrgico
Muitas lesões são etiologicamente diagnosticadas apenas por meio de
cirurgia e exame anatomopatológico da lesão , e analise
imunohistoquimica . Algumas técnicas de biopsia esterotaxica e
endoscopia com abertura do terceiro ventrículo estão relacionadas
com lesões intraventriculares ou que comprometam o ventrículo .A
maioria das lesões selares são diagnosticadas mediante cirurgia
transesfenoidal . Em 2010 , foi publicado um grande estudo de 1469
cirurgias transesfenoidais , nas quais 160 casos de lesões não
hipofisarias foram diagnosticadas ( 7,9%)

20. Diagnostico diferencial das lesões selares
Tumores hipofisarios - 10% dos tumores cerebrais e 90% das lesões da
sela túrcica , podem ser classificados como microadenomas e
macroadenomas (maiores ou menores que 1 cm) , como funcionantes
ou não funcionantes , se há ou não manifestação de hipersecreção
hormonal causada pelo tumor . Os adenomas também podem ser
invasivos ou expansivos .Carcinomas hipofisarios são raros e seu
diagnostico decorre de metástase sem continuidade com o tumor de
localização selar . Outra classificação pode ser utilizada utilizando
métodos de hibridização in situ ou imuno histoquímica , que podem
mostrar grânulos de secreção ou RNA hormonal , mesmo em
adenomas clinicamente não funcionantes . A expressão mais comum é
de gonadotrofinas

21. Os adenomas funcionantes secretam prolactina ,GH ,ACTH ,e, mais
raramente, hormônios glicoproteicos (TSH , LH e FSH). Tumores mistos
não são raros, principalmente os que cossecretam GH e prolactina . --
..copiado..Estudos de RM e TC mostraram que se encontra a imagem
sugestiva de um microadenoma hipofisário em 10 a 16,7% da
população adulta geral. Esses tumores costumam ser não fun-
cionantes e são diagnosticados ao acaso, caracterizando, nessa
situação, os chamados incidentalomas hipofisários. 15–17 Lesões
acima de 1 cm diagnosticadas incidentalmente, por outro lado,
são raras, com prevalência de apenas 0,16 a 0,20%.

22. - Diagnostico por imagem
AA RM os adenomas apresentam sinal menor que o restante do
parênquima glandular em T1, bem evidenciáveis em 80% dos casos
sem o uso de contraste . O sinal em T2 é variável dependendo de suas
características internas .O contraste auxilia no diagnostico de lesões
pouco evidentes em T1 sem contraste, particularmente na doença de
Cushing , na injeção dinâmica de primeiro minuto pequenos adenomas
são mais bem identificados .Imagens tardias (após 20 min de injeção
)podem apresentar o adenoma com sinal maior que o restante da
glândula , auxiliando no diagnostico de invasão do seio cavernoso . Na
TC , costumam apresentar atenuação menor que o restante do
parênquima glandular , antes e depois de contraste .

23. Em geral, macroadenomas são lesões bem evidentes
(Figura 1.6), porém apresentam sinal mais heterogêneo em T1
e T2, devido à propensão a hemorragias, que aumenta com o
tratamento clínico, e à degeneração cística intralesional. Áreas
císticas têm sinal baixo em T1 e hipersinal em T2, enquanto
áreas hemorrágicas que contenham produtos de degradação
da hemoglobina apresentam sinal heterogêneo em ambas as
se quências. Calcificações são raras, 9,10 assim como os adeno-
mas hipofisários duplos (Figura 1.7).

24. Tratamento
O tratamento dos adenomas depende do quadro clínico, da
produção hormonal, do tamanho e da localização do tumor.
Detalhes da conduta terapêutica dos adenomas hipofisários
são abordados em capítulos específicos deste livro.
De maneira geral, os tumores produtores de PRL (prolacti-
nomas) são tratados clinicamente com agonistas dopaminérgi-
cos. Para os demais tumores, a cirurgia costuma ser a primeira
conduta terapêutica, normalmente por via transesfenoidal.

25. Craniofaringioma
neo pla sias da região hipo-
tálamo-hipofisária, originárias dos remanescentes da bolsa de
Rathke, são benignos mas com comportamento agressivo, dependendo
da localização e de seu crescimento .Ocorrem em qualquer idade ,e são
predominantemente diagnosticados na infancia