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Morfologia da síndrome de cushing

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Morfologia da síndrome de cushing

  1. 1. ITPAC- Instituto Tocantinense Presidente Antonio CarlosFAHESA- Faculdade de Ciências Humanas, Econômicas e da Saúde de Araguaína Curso: Medicina - 4º Período MORFOLOGIA DA SÍNDROME DE CUSHING. André Carvalho Cassemiro Dias Clayton Assunção Barros Daniel Rossi Lopes Igor Rodrigues Coelho Maurivan Carneiro dos Santos Thiago Henrique de Deus e Silva
  2. 2. OBJETIVOS1. -Explanar através de imagens as características macroscópicas da Síndrome de Cushing.2. -Demonstrar por meio de imagens as características histológicas da Síndrome de Cushing.
  3. 3. INTRODUÇÃO A Síndrome de Cushing é caracterizada pelo conjunto de sinais e sintomas decorrentes da elevação do cortisol plasmático. A glândula supra- renal é a responsável pela produção, em sua zona fasciculada, do cortisol. Distúrbios da supra- renal, assim como o aumento excessivo da secreção de ACTH ,podem favorecer a produção aumentada. (KUMAR, et al.2010)
  4. 4.  Várias etiologias estão relacionadas com a gênese da Hiperfunção da supra-renal, aumentando a produção do cortisol, levando a Síndrome de Cushing. A Síndrome de Cushing é classificada quanto a sua etiologia, sendo:1. ACTH – dependente (endógena)2. ACTH – independente (endógena)3. Medicamentosa (exógena; iatrogênica) (KUMAR, et al.2010)
  5. 5. (KUMAR, et al.2010)
  6. 6. Os principais sintomas podem ser identificados pelo seguinte mnemônico: Cicatrizes roxas na face ou abdômen, Colágeno frágil, risco de Cálculos renais e Crescimento desacelerado; Urina com pouco cortisol e com muita glucose; Sensibilidade da pele e ossos, frágil e com cicatrização lenta; Hipertensão, Hiperglicemia e hipercortisolismo; Imunidade inibida, Irregularidade no ciclo menstrual (mulheres) ou Impotência (homens); Neuroses (depressão e ansiedade) e Neoplasias (se for endógeno); Gordura excessiva na face, pescoço, barriga e costas.
  7. 7. SÍNDROME DE CUSHING ACTH-DEPENDENTE  Nas causas ACTH-dependentes de Síndrome de Cushing, a hipersecreção crônica de ACTH, mais comumente por um adenoma hipofisário (doença de Cushing) ou por um tumor neuroendócrino (síndrome de secreção ectópica de ACTH), leva a hiperplasia e hiperfunção das zonas fasciculata e reticulares das adrenais, responsáveis pela secreção de glicocorticoides e androgênios adrenais, respectivamente.  O hipercortisolismo dependente de ACTH corresponde a 85 a 90% dos casos nos adultos. Neste grupo, a doença de Cushing (adenoma hipofisário secretor de ACTH) representa mais de 80% dos casos. A síndrome de secreção ectópica de ACTH, manifestação paraneoplásica de um tumor neuroendócrino oculto ou aparente, corresponde a 15 a 20% dos casos de Síndrome de Cushing ACTH-dependente.  Como foi mencionado, a Síndrome de Cushing ACTH- dependente pode ser causada por adenomas hipofisários secretores de ACTH e por tumores extra-hipofisários secretores de ACTH ou, mais raramente, CRH.ISABEL PAIVA et AL ; SÍNDROMA DE CUSHING ACTH-DEPENDENTE -Estudoretrospectivo de 43 casos - Acta Med Port 2004; 17: 367-374
  8. 8. ADENOMA HIPOFISÁRIOEt Al Sahdev; Imaging in Cushing’s Syndrome- Arq Bras Endocrinol Metab, Vol. 51, No.8, São Paulo, NOVEMBRO 2007
  9. 9. ADENOMA HIPOFISÁRIOEt Al Sahdev; Imaging in Cushing’s Syndrome- Arq Bras Endocrinol Metab, Vol. 51, No. 8,São Paulo, NOVEMBRO 2007
  10. 10. ADENOMA HIPOFISÁRIO  O tumor era constituído por células epiteliais regulares, cúbicas ou poligonais, em arranjo sólido, formando lóbulos ou fileiras ao longo de finas traves conjuntivo-vasculares.Et Al Sahdev; Imaging in Cushing’s Syndrome- Arq Bras Endocrinol Metab, Vol.51, No. 8, São Paulo, NOVEMBRO 2007
  11. 11. ADENOMA DE HIPÓFISE ECTÓPICO  Adenomas da hipófise só raramente se originam fora da sela turca.  Localizações ectópicas incluem a região supraselar, seio esfenoidal, seio cavernoso e clivus. Constituiriam < 1% das massas obstruindo a nasofaringe, e têm forte tendência a sangramento.  O tumor pode ser não funcionante ou secretar GH, causando acromegalia (mais comum). Há relatos de casos com secreção de ACTH, TSH ou prolactina.ISABEL PAIVA et AL ; SÍNDROMA DE CUSHING ACTH-DEPENDENTE -Estudoretrospectivo de 43 casos - Acta Med Port 2004; 17: 367-374
  12. 12. SÍNDROME DE CUSHING ACTH- INDEPENDENTE  A Síndrome de Cushing ACTH-independente decorre da secreção autônoma e exagerada de cortisol pelas adrenais. Frente a níveis elevados do cortisol, o corticotrofo hipofisário sofre retroalimentação negativa, de maneira que os níveis de ACTH são baixos e não se elevam após estímulo com CRH.COSTA, Marcia Helena Soares and LACROIX, André. Cushings syndrome secondary toACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia. Arq Bras Endocrinol Metab[online]. 2007, vol.51, n.8, pp. 1226-1237. ISSN 0004-2730
  13. 13.  Figura 1: A - Imagem radiológica (TC) de tumoração hipodensa de 11,5cm em adrenal direita; B - Imagem intraoperatória de mielolipoma adrenal; C - Macroscopia da peça cirúrgica; D - Microscopia do tecido da glândula adrenal, confirmando o diagnóstico de mielolipoma, com a demonstração de: 1) Córtex adrenal, 2) Células adiposas, e 3) Células hematopoiéticas - coloração de Hematoxilina-eosina, aumento de 40xAkamatsu H, Koseki M, Nakaba H, Sunada S, Ito A, Teramoto S, et al. Giant adrenalmyelolipoma: report of a case. Surg Today 2004; 34 (3):283-285.
  14. 14. ADENOMA CORTICAL DA ADRENALCOSTA, Marcia Helena Soares and LACROIX, André. Cushings syndrome secondary toACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia. Arq Bras Endocrinol Metab[online]. 2007, vol.51, n.8, pp. 1226-1237. ISSN 0004-2730
  15. 15. CARCINOMA CORTICAL DA ADRENALCOSTA, Marcia Helena Soares and LACROIX, André. Cushings syndrome secondary toACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia. Arq Bras Endocrinol Metab[online]. 2007, vol.51, n.8, pp. 1226-1237. ISSN 0004-2730
  16. 16. CONSIDERAÇÕES FINAIS A síndrome de Cushing é uma manifestação sistêmica a exposição excessiva a glicocorticóides tanto endógenas quanto exógenas, afetando principalmente a hipófise e a supra-renal, aferindo a doença, características clínicas e histológicas singulares; Através da exposição macroscópica e histológica observaram-se os aspectos importantes no diagnostico da síndrome de Cushing, tanto na hipófise quanto na supra-renal, bem como suas manifestações tumorosas benignas e malignas.
  17. 17. BIBLIOGRAFIA Akamatsu H, Koseki M, Nakaba H, Sunada S, Ito A, Teramoto S, et al. Giant adrenal myelolipoma: report of a case. Surg Today 2004; 34 (3):283-285. Bedrna J, Nozicka Z. Giant myelolipoma of the adrenal gland. Rozhl Chir 2003;82:403-406. COSTA, Marcia Helena Soares and LACROIX, André. Cushings syndrome secondary to ACTH-Independent macronodular adrenal hyperplasia. Arq Bras Endocrinol Metab [online]. 2007, vol.51, n.8, pp. 1226-1237. ISSN 0004-2730 Et Al Sahdev; Imaging in Cushing’s Syndrome- Arq Bras Endocrinol Metab, Vol. 51, No. 8, São Paulo, NOVEMBRO 2007 GROSSMAN ASHLEY B.,; et al; Case Study: Differential Diagnosis of ACTH- Independent Cushing’s Syndrome: The Role of Adrenal Venous Sampling- American Association of Clinical Endocrinologists, Vol. 17, September 14, 2012, pp 1-15. ISABEL PAIVA et AL ; SÍNDROMA DE CUSHING ACTH-DEPENDENTE -Estudo retrospectivo de 43 casos - Acta Med Port 2004; 17: 367-374 ONEAL LAWRENCE W.; Pathologic Anatomy in Cushings Syndrome- American College of Rheumatology, Vol. 160, No. 5, OCTOBER 2003, pp 860–869.

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