Imunologia, dgc, Doença Granulomatosa Crônica

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Imunologia, dgc, Doença Granulomatosa Crônica

  1. 1. Discentes: Ivson CassianoTatiana GuinancioCaio Filipe2012Disciplina: Imunologia eimunoquímicaDocente: Maria Cristina
  2. 2. Definição• A Doença Granulomatosa Crônica é uma doençageneticamente determinada (hereditária), caracterizada poruma incapacidade das células fagocitárias (tambémdenominadas fagócitos) em produzir peróxido de hidrogénio eoutros oxidantes necessários para eliminar certosmicrorganismos.• Estima-se que a incidência de DGC seja de aproximadamente 1caso a cada 200.000-250.000 pessoas.• Devido ao padrão de transmissão genética ligada ao X, 86% doscasos são do sexo masculino
  3. 3. Pode ser herdada ou transmitida nas famílias. 75% dos casos é herdada de forma recessiva ligada ao génerosexual (ou ligada ao X); ou seja, é transportada no cromossoma“X”. transportadas em cromossomas que não o “X”, esta se dáraramente.“É importante saber o tipo de hereditariedade, para que as famíliaspossam compreender a razão pela qual uma criança foi afetada, orisco de outros filhos poderem ser afetados e as implicações para osoutros membros da família.”PADRÃO HEREDITÁRIO
  4. 4. Fagócitos• Os fagócitos são componentes celulares da imunidade inata ounatural responsáveis pela primeira linha de defesa do organismocontra infecções, eliminando os microrganismos invasores(patógenos) através de um mecanismo efetor denominadofagocitose.Células fagocíticasFig.: Representação esquemática da morfologia das células fagocíticas. A – neutrófilo,B- monócito, C - macrófago e D – macrófago ativado.
  5. 5. Papel dos fagócitos no sistema imuneA destruição de micróbiosdestruição intracelular destruição extracelulardependente de oxigênio independente de oxigênio
  6. 6. Destruição intracelular dependente deoxigênioUtiliza moléculas reativas contendo oxigênio, existindo dois tipos:Os superóxidos também reagem com o peróxido de hidrogênio para produzir radicaishidroxilo que ajuda na destruição do micróbio invasor.
  7. 7. Destruição extracelular
  8. 8. Fagócitos Doença Granulomatosa Crônica Podem migrar até o local da infecção Ingerir microorganismos Descarregar enzimas digestivas e outrassubstâncias antimicrobianas Produção de anticorpos Células T Sistema de complementoMas não possuem o mecanismo enzimático paraproduzir peróxido de hidrogênio e outrosoxidantes.
  9. 9. Defeitos genético-moleculares do sistema NADPHoxidase.A produção de superóxido pela cadeia de NADPHoxidase está ausente ou bastante prejudicada.Doença Granulomatosa Crónica
  10. 10. APRESENTAÇÃO CLÍNICA• Os microorganismos dependentes deste processo para suadestruição são os principais responsáveis pelos sintomas.Principais causadores:• S. aureus, bactérias gram negativas e Aspergillus.Sintomas:• infecção cutânea ou óssea causada pela bactéria Serratiamarcescens.• Pele• Pulmões• Gânglios Linfáticos• Fígado• CérebroFig.: Radiografia frontal mostrandoespessamento pleural, elevação dacupula diafragmática, aumentovasobrônquico, pneumonia.
  11. 11. DIAGNÓSTICOFluorescência emitida pelareação de radicais livres com umasonda (Dihidrorodamina)colocada sobre pedaços de pele.O Teste de Oxidação da DihidrorodaminaTeste de nitroazul de tetrazólio (NBT)O NBT é um teste visual, no qualos fagócitos que produzemoxidantes tornam-se azuis e sãoclassificados, manualmente,usando um microscópico.
  12. 12. TratamentoA base da terapêutica é o diagnóstico precoce da infecção e o usoimediato de antibióticos adequados.O antibiótico mais eficaz para prevenir a infecção bacteriana na DGCé uma fórmula que combina trimetoprim e sulfametoxazol. Estaprofilaxia reduz a freqüência da infecção bacteriana em quase 70%.O interferon gama, um produto natural do sistema imunitário, étambém usado para tratar doentes com DGC, para fortalecer o seusistema imunitário. Os doentes com DGC que são tratados com ointerferon gama têm apresentado 70% menos infecções e quandoocorre uma infecção esta poderá ser menos grave.
  13. 13. Conclusão• A qualidade de vida, para muitos doentes com DoençaGranulomatosa Crónica (DGC), tem melhorado bastante com osconhecimentos sobre as anomalias das células fagocitárias e como reconhecimento da necessidade da terapêutica precoce eagressiva com antibióticos, quando ocorrem infecções.• Os intervalos sem manifestações de doenças aumentam pelo usode antibióticos profiláticos e com o tratamento através dointerferon gama.• Mais uma vez, deve ser enfatizado que muitos doentes com aDGC completam o ensino secundário, entram na universidade elevam vidas, relativamente, normais.• A terapia gênica ainda não é uma opção para curar a DGC.
  14. 14. Referências bibliográficas:• Aspectos clínicos de pacientes sob suspeitade defeito fagocitário. Carolina Prando-Andrade1, Marcia Buzolin2, Jussara Rehder,2005.• DOENÇA GRANULOMATOSA CRÓNICA.Graphic Project & Printing: TIP. ALA snc(ITALY).• Doença Granulomatosa Crônica da Infância —Relato de um Caso. Joselina M. A. Cardieri,Cleyde M. A. Nakaie, Tatiana Rozov, 1985.

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