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LINFOMAS NÃO HODGKIN
LINFOMAS NÃO HODGKIN 
DrROBSON DE CASTRO COELHODIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER NA CRIANÇA E NO ADOLESCENTE
INTRODUÇÃO 
CONJUNTO DE DOENÇAS ORIGINÁRIAS DAS CÉLULAS E ÓRGÃOS DO SISTEMA IMUNE 
DERIVADA DAS DIFERENTES LINHAGENS CELULARES (CÉLULAS B, CÉLULAS T) 
USUALMENTE ENVOLVIMENTO SISTÊMICO 
MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap2, pag19 -58
INTRODUÇÃO 
FOTO: INTERNET ne10.uol.com.br
ADENOMEGALIA 
FONTE: DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA HOSPITAL A. C. CAMARGO
EPIDEMIOLOGIA DO CÂNCER INFANTIL
INCIDÊNCIA LNH 
LLA 
LNH 
http://seer.cancer.gov/Publications/CSR1973_1998/child.pdf
EPIDEMIOLOGIA 
3ª Neoplasia mais comum na infância 
(5 –10%) 
Mais comum em meninos 
(masc3:1 fem) 
Idade: 5 A 15 anos 
Incidência varia com tipo histológico 
BURKITT: ENDÊMICO (ÁFRICA = EBV) cabeça e pescoço 
MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap2, pag19 -58
PATOGÊNESE 
Relação com imunossupressão: 
Congênita: Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi, agamaglobulinemia, ataxia-telangectasia 
Adquirida 
HIV 
IMUNOSSUPRESSORES (TRANSPLANTES) 
Infecção Vírus Epstein Barr 
Proliferação células B 
Burkitt: 95% com DNA viral 
MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap2, pag19 -58
CLASSIFICAÇÃO 
Linfoma de Burkittou BurkittLike(pequenas células não clivadas) 
Linfoma linfoblásticoT ou B 
Linfoma de grandes células anaplásicas 
Linfoma difuso de grandes células B 
MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap2, pag19 -58
CLASSIFICAÇÃO 
FONTE : PROTOCOLO BRASILEIRO PARA TRATAMENTO DE LINFOMAS NÃO HODGKIN LNH -2000
CLASSIFICAÇÃO 
FONTE: ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE, CLASSIFICAÇÃO REVISADA EURO-AMERICANA LINFOMAS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Inespecíficas 
Perda de peso 
Anorexia/Hiporexia 
Febre 
Prurido 
Dependem do local de acometimento do sítio primário
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
FONTE: INTERNET -cito.med.br
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Adenopatia cervical ou axilar = 80% 
Pode envolver medula óssea, linfonodos periféricos, SNC e mandíbulas 
Tumor abdominal 
Mais comum: células B 
Íleo cecal 
Dor e distensão abdominal, vômitos, diarréia, abdome agudo e hemorragia intestinal (intussuscepcão> 6 anos)
FONTE: INTERNET. GOOGLE IMAGENS –SINAIS E SINTOMAS DO LINFOMA
FONTE: DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA HOSPITAL A. C. CAMARGO
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Tumor mediastinal 
Mais comum: linfoma linfoblástico 
Tosse seca, dor torácica, dispnéia, disfagia, derrame pleural 
síndrome de compressão da veia cava superior: distensão dos vasos cervicais, edema de face, tonturas, cefaléiae epistaxe
LINFOMA DE MEDIASTINO 
FONTE: IMAGENS DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR 
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SINAIS E SINTOMAS DE SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR
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MASSAS DE MEDIASTINO/CERVICAL 
O QUE O PEDIATRA NÃO DEVE FAZER 
TER CODUTA DE OBSERVAÇÃO 
USAR CORTICÓIDE 
ANESTESIA/SEDAÇÃO
DIAGNÓSTICO 
HEMOGRAMA 
MIELOGRAMA 
LDH, ACIDO ÚRICO, FUNÇÃO RENAL E HEPÁTICA 
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CINTILOGRAFIA COM GÁLIO / PET SCAN
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DIAGNÓSTICO 
BIÓPSIA OU EXÉRESE DO NÓDULO OU MASSA 
PATOLOGIA / IMUNOISTOQÍMICA 
IMUNOFENOTIPAGEM 
FONTE: INTERNET –GOOGLE IMAGENS –LINFOMA NÃO HODGKIN
LNH DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS 
Guillermo Chantada, MD 
Hospital JP Garrahan 
Buenos Aires, Argentina 
Guillermo Chantada, MD 
Hospital JP Garrahan 
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LINFOMA DE BURKITT 
FONTE: INTERNET -pt.wikipedia.org
ESTADIAMENTO
ESTADIAMENTO 
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TRATAMENTO 
TRATAMENTO SISTÊMICO 
QUIMIOTERAPIA 
Linfoma B: curta duração: 4 meses 
Linfoma T: idem LLA 
Profilaxia SNC 
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ANTICORPO MONOCLONAL 
RITUXIMAB (ANTI CD 20) 
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TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA 
AUTÓLOGO 
ALOGÊNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO 
Paciente: BHTM, masculino, branco 
Idade: 16 anos 
Procedente de Penápolis -SP
CASO CLÍNICO 
Data 1ª Consulta ( 18/10/13) 
HPMA: Dor região cervical direita há 1 mês. Torcicolo = relaxante muscular. 
Após 1 semana edema face = prescrito nimesulida. 
Tosse e dispnéia. HD = Pneumonia = Antibiótico + PREDSIM(02 a 12 out). 
Piora dos sintomas + gânglio cervical direita
CASO CLÍNICO 
RX Tórax = alargamento mediastino. 
TC Tórax = massa em mediastino antero- superior. 
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CASO CLÍNICO 
Kit 1ª vez + alfa feto + beta HCG 
Internação com hidratação + alcalinização + alopurinol. 
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Biópsia no Centro Cirúrgico???
CASO CLÍNICO 
TC Tórax = volumosa massa expansiva no mediastino superior e anterior comprimindo veias braquiocefálicase veia cava superior e compressão de traquéia. Moderado derrame pleural a direita. 
Transferido para a UTI.
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Dia 21/10/13 = biópsia de linfonodos cervicais (exérese) com anestesia local + catéterduplo lúmen. 
Iniciado pequenas doses de corticóide(1/10 dose 60 mg/m²/dia). 
AP (30/10/13) = Linfoma LinfoblásticoT de Mediastino.
CASO CLÍNICO 
Painel da imunoistoquímica: 
Ki 67 = positivoBCL6 = negativo 
BCL2 = positivoCD20 (PANB) = negativo 
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CD5 = negativoCD10 = positivo 
CD30 = negativoCD23 = negativo 
CD43 = negativoPANT(CD45RO) = positivo 
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Iniciou Tratamento conforme Protocolo Brasileiro LNH 2000. 
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Aula 11: Dr. Dr. Robson Coelho (Oncologista Pediátrica)

  • 2. LINFOMAS NÃO HODGKIN DrROBSON DE CASTRO COELHODIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER NA CRIANÇA E NO ADOLESCENTE
  • 3. INTRODUÇÃO CONJUNTO DE DOENÇAS ORIGINÁRIAS DAS CÉLULAS E ÓRGÃOS DO SISTEMA IMUNE DERIVADA DAS DIFERENTES LINHAGENS CELULARES (CÉLULAS B, CÉLULAS T) USUALMENTE ENVOLVIMENTO SISTÊMICO MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap2, pag19 -58
  • 4. INTRODUÇÃO FOTO: INTERNET ne10.uol.com.br
  • 5. ADENOMEGALIA FONTE: DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA HOSPITAL A. C. CAMARGO
  • 6.
  • 8. INCIDÊNCIA LNH LLA LNH http://seer.cancer.gov/Publications/CSR1973_1998/child.pdf
  • 9.
  • 10. EPIDEMIOLOGIA 3ª Neoplasia mais comum na infância (5 –10%) Mais comum em meninos (masc3:1 fem) Idade: 5 A 15 anos Incidência varia com tipo histológico BURKITT: ENDÊMICO (ÁFRICA = EBV) cabeça e pescoço MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap2, pag19 -58
  • 11.
  • 12.
  • 13. PATOGÊNESE Relação com imunossupressão: Congênita: Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi, agamaglobulinemia, ataxia-telangectasia Adquirida HIV IMUNOSSUPRESSORES (TRANSPLANTES) Infecção Vírus Epstein Barr Proliferação células B Burkitt: 95% com DNA viral MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap2, pag19 -58
  • 14. CLASSIFICAÇÃO Linfoma de Burkittou BurkittLike(pequenas células não clivadas) Linfoma linfoblásticoT ou B Linfoma de grandes células anaplásicas Linfoma difuso de grandes células B MALUF PT, ODONE FILHO, et al. Doenças Neoplásicas Da Criança e do Adolescente, 2012, cap2, pag19 -58
  • 15. CLASSIFICAÇÃO FONTE : PROTOCOLO BRASILEIRO PARA TRATAMENTO DE LINFOMAS NÃO HODGKIN LNH -2000
  • 16. CLASSIFICAÇÃO FONTE: ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE, CLASSIFICAÇÃO REVISADA EURO-AMERICANA LINFOMAS
  • 17. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Inespecíficas Perda de peso Anorexia/Hiporexia Febre Prurido Dependem do local de acometimento do sítio primário
  • 18. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS FONTE: INTERNET -cito.med.br
  • 19. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Adenopatia cervical ou axilar = 80% Pode envolver medula óssea, linfonodos periféricos, SNC e mandíbulas Tumor abdominal Mais comum: células B Íleo cecal Dor e distensão abdominal, vômitos, diarréia, abdome agudo e hemorragia intestinal (intussuscepcão> 6 anos)
  • 20. FONTE: INTERNET. GOOGLE IMAGENS –SINAIS E SINTOMAS DO LINFOMA
  • 21. FONTE: DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA HOSPITAL A. C. CAMARGO
  • 22. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Tumor mediastinal Mais comum: linfoma linfoblástico Tosse seca, dor torácica, dispnéia, disfagia, derrame pleural síndrome de compressão da veia cava superior: distensão dos vasos cervicais, edema de face, tonturas, cefaléiae epistaxe
  • 23. LINFOMA DE MEDIASTINO FONTE: IMAGENS DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
  • 24. SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR Howard, 2003
  • 25. SINAIS E SINTOMAS DE SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR
  • 26. SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR FONTE: FOTO DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
  • 27. SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR FONTE: IMAGEM DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
  • 28. SÍNDROME DE VEIA CAVA SUPERIOR FONTE: IMAGEM DO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL A. C. CAMARGO
  • 29. MASSAS DE MEDIASTINO/CERVICAL O QUE O PEDIATRA NÃO DEVE FAZER TER CODUTA DE OBSERVAÇÃO USAR CORTICÓIDE ANESTESIA/SEDAÇÃO
  • 30. DIAGNÓSTICO HEMOGRAMA MIELOGRAMA LDH, ACIDO ÚRICO, FUNÇÃO RENAL E HEPÁTICA SOROLOGIAS LCR TOMOGRAFIA LOCAL/TÓRAX CINTILOGRAFIA ÓSSEA CINTILOGRAFIA COM GÁLIO / PET SCAN
  • 31. DIAGNÓSTICO FONTE: INTERNET. GOOGLE IMAGENS –IMAGENS LINFOMA
  • 32. DIAGNÓSTICO BIÓPSIA OU EXÉRESE DO NÓDULO OU MASSA PATOLOGIA / IMUNOISTOQÍMICA IMUNOFENOTIPAGEM FONTE: INTERNET –GOOGLE IMAGENS –LINFOMA NÃO HODGKIN
  • 33. LNH DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS Guillermo Chantada, MD Hospital JP Garrahan Buenos Aires, Argentina Guillermo Chantada, MD Hospital JP Garrahan Buenos Aires, Argentina
  • 34. LINFOMA DE BURKITT FONTE: INTERNET -pt.wikipedia.org
  • 36. ESTADIAMENTO FONTE: INTERNET -www.ibcc.org.br
  • 37. TRATAMENTO TRATAMENTO SISTÊMICO QUIMIOTERAPIA Linfoma B: curta duração: 4 meses Linfoma T: idem LLA Profilaxia SNC RADIOTERAPIA/CIRURGIA Pouco utilizadas (descompressão ??) SNC +
  • 38. TRATAMENTO ANTICORPO MONOCLONAL RITUXIMAB (ANTI CD 20) ANTI CD 30 TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA AUTÓLOGO ALOGÊNICO
  • 40. CASO CLÍNICO Paciente: BHTM, masculino, branco Idade: 16 anos Procedente de Penápolis -SP
  • 41. CASO CLÍNICO Data 1ª Consulta ( 18/10/13) HPMA: Dor região cervical direita há 1 mês. Torcicolo = relaxante muscular. Após 1 semana edema face = prescrito nimesulida. Tosse e dispnéia. HD = Pneumonia = Antibiótico + PREDSIM(02 a 12 out). Piora dos sintomas + gânglio cervical direita
  • 42. CASO CLÍNICO RX Tórax = alargamento mediastino. TC Tórax = massa em mediastino antero- superior. Encaminhado para avaliação. OBESIDADE
  • 43. CASO CLÍNICO Kit 1ª vez + alfa feto + beta HCG Internação com hidratação + alcalinização + alopurinol. Mielograma+ imunofeno(sem sedação) UTI ? Biópsia no Centro Cirúrgico???
  • 44. CASO CLÍNICO TC Tórax = volumosa massa expansiva no mediastino superior e anterior comprimindo veias braquiocefálicase veia cava superior e compressão de traquéia. Moderado derrame pleural a direita. Transferido para a UTI.
  • 45. CASO CLÍNICO Dia 21/10/13 = biópsia de linfonodos cervicais (exérese) com anestesia local + catéterduplo lúmen. Iniciado pequenas doses de corticóide(1/10 dose 60 mg/m²/dia). AP (30/10/13) = Linfoma LinfoblásticoT de Mediastino.
  • 46. CASO CLÍNICO Painel da imunoistoquímica: Ki 67 = positivoBCL6 = negativo BCL2 = positivoCD20 (PANB) = negativo CD3 = positivoCD79a = negativo CD5 = negativoCD10 = positivo CD30 = negativoCD23 = negativo CD43 = negativoPANT(CD45RO) = positivo CiclinaD1 = negativoTDT = positivo Cmyc= negativo
  • 47. CASO CLÍNICO FONTE: IMAGENS HOSPITAL DO CÂNCER DE BARRETOS
  • 48. CASO CLÍNICO Iniciou Tratamento conforme Protocolo Brasileiro LNH 2000. No momento está na consolidação fase II.