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Hemofilia A

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Pesquisa didática feita sobre Hemofilia tipo A.

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Hemofilia A

  1. 1. FACULDADES INTEGRADAS MARIA THEREZA CIÊNCIAS BIOLÓGICAS DISCIPLINA: GENÉTICA MÉDICAChrystian RibeiroDaniella de Lima HermidaErick Heinz Pimentel LiedtkeMarisol Carneiro da SilvaThais Muqui
  2. 2. INTRODUÇÃOo A hemofilia é uma doença muito antiga, conhecida como a “Doença Real”.o Relatos sobre a hemofilia desde o século IXo John C. Otto - estudo sobre asfamílias hemofílicas - 1803. Família Real da Grã-bretanha
  3. 3. ETIOLOGIAo A hemofilia é uma coagulopatia, provocando sangramentos mais intensos em indivíduos com a doença.o A Hemofilia A é resultante da deficiência do fator VIII de coagulação no cromossomo sexual ‘X’.o Cerca de 30% dos casos de Hemofilia A não possui histórico familiar. Processo natural de coagulação
  4. 4. EPIDEMIOLOGIAo A doença aparece nos indivíduos masculinos na proporção de 1: 10000,considerando na maioria das vezes as mulheres são apenas portadoras.
  5. 5. EPIDEMIOLOGIAo É a principal causa de sangramentos, ficando atrás somente da doença de VonWillebrand.o A Hemofilia do tipo A é mais recorrente do que a hemofilia do tipo B, estandopresente em povos de diversas etnias e localizações geográficas.
  6. 6. Gene do fator VIIIo Este gene está localizado na extremidade do braço longo do cromossomo X (porção Xq28)
  7. 7. COAGULAÇÃOo Por que aspessoas comhemofilia àsvezes sangrampor maistempo queoutras pessoas?
  8. 8. COAGULAÇÃO
  9. 9. COAGULAÇÃOo O Fator VIII (FVIII) é umaglicoproteína sintetizada eliberada na corrente sanguíneapelo endotélio vascular.
  10. 10. AS CONSEQUÊNCIASOs quadros sintomáticos e tratabilidade do paciente variam de acordo com aquantidade de FVIII presentes. Gerando as seguintes classificações:o Hemofilia graveo Hemofilia moderadao Hemofilia leve
  11. 11. SINTOMASo As hemorragias mais comuns acontecem nos tornozelos, joelhos e cotoveloso Artropatia hemofílicao Hemorragia cerebralo Sangramento na gargantao Sangue na urina
  12. 12. TRATAMENTOPrimeiros Socorros:o repouso e imobilização do local afetadoo aplicação de compressas de geloo elevação do local de sangramento acima do nível do coração.
  13. 13. TRATAMENTOReposição do Fator Coagulante:o Em casos de hemofilia A leve, o tratamento pode ser a base de DDP, que irá estimular a liberação dos fatores que já estão presentes no sangue.o Transfusão de plasma sanguíneo para repor o fator coagulante deficiente.o necessitando fazer uma cirurgia, pode-se administrar desmopressina para melhorar a coagulação temporariamente.Tratamentos experimentais:o tratamento com células-tronco em camundongos
  14. 14. Conclusãoo Os tratamentos evoluíram com o passar dos anos, mas ainda não existe cura para a hemofilia. 80% dos pacientes não recebem nenhum tipo de tratamento.o No brasil, os tratamentos ainda são de alto custo, devido ao valor da importação do FVIII, sendo inacessível o uso de FVIII recombinante.
  15. 15. Referênciaso Pio, Simone Ferreira; Oliveira, Guilherme Corrêa de; Rezende, Suely Meireles. Rev. Assoc. Med. Bras. 55(2): 213-219, ILUS. 2009o Chaves, Daniel G.; Rodrigues, Cibele V. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 31(5): 384- 390, ND. 2009o Vince, Flávio Augusto Henriques; Brandão, Maria José Nascimento. ABCD, arq. bras. cir. dig. 22(3): 171-178, ND. 2009 Sep.o Marques, Marise P. C.; Leite, Érica S. T. Rev. Bras. Otorrinolaringol. 69(1): 40- 46, TAB. 2003 Jao www.hemofiliabrasil.org.br

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