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O que é Hemofilia: Definição, Causas e Tratamento
1.
2. DefiniçãoDefinição
Hemofilia também conhecidaHemofilia também conhecida
tecnicamente como diátese hemorrágicatecnicamente como diátese hemorrágica
é uma doença genética que incapacita oé uma doença genética que incapacita o
corpo de controlarcorpo de controlar sangramentossangramentos ..
Hemofilia também conhecidaHemofilia também conhecida
tecnicamente como diátese hemorrágicatecnicamente como diátese hemorrágica
é uma doença genética que incapacita oé uma doença genética que incapacita o
corpo de controlarcorpo de controlar sangramentossangramentos ..
3. OrigemOrigem
• A hemofilia é uma doença hereditária de
transmissão recessiva, com uma
incidência de cerca de um em cada
10.000 nascimentos.
• A doença é causada por mutações no
gene que estão localizados no
cromossomo X, que faz parte do par de
cromossomos sexuais (XY nos homens e
XX nas mulheres).
4. CaracterísticasCaracterísticasCaracterísticasCaracterísticas
• A doença caracteriza-se, principalmente
nos casos graves, pelo aparecimento
freqüente de hemorragias, habitualmente
sem traumatismo prévio conhecido.
Frequentemente, estas ocorrem dentro
das articulações (habitualmente nos
tornozelos, joelhos e cotovelos) e se
repetidas, dão origem à artropatia
hemofílica causadora de grandes
deformidades físicas e dificuldades
funcionais.
5. Tipos de Hemofilia
Os três tipos mais comuns de hemofilia são:
Hemofilia A
É conhecida também como hemofilia clássica e se
caracteriza pela ausência do fator VIII da coagulação
ou globulina anti-hemofílica.
Hemofilia B
É também conhecida como doença de Christmas e se
caracteriza pela ausência do fator hemofílico B ou
fator IX.
Hemofilia C
Este tipo de hemofilia é determinado por gene
autosômico dominante não relacionado com o sexo
e caracteriza-se pela ausência de um fator
denominado PTA ou fator XI.
6. Brasil
• No Brasil, onze mil pessoas sofrem com aNo Brasil, onze mil pessoas sofrem com a
Hemofilia. Quem tem acesso aoHemofilia. Quem tem acesso ao
tratamento preventivo, leva uma vidatratamento preventivo, leva uma vida
quase normal. Mas em todo o País, só oquase normal. Mas em todo o País, só o
Distrito Federal oferece o medicamentosDistrito Federal oferece o medicamentos
na rede pública de saúde.na rede pública de saúde.
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Distrito Federal oferece o medicamentosDistrito Federal oferece o medicamentos
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8. Tratamento
• Não há cura para a hemofilia.
• Com o advento da modernidade já conseguiram
isolar os fatores coagulantes obtidos do plasma
do sangue .
• A disponibilidade de produtos eficazes e
seguros, tornou possível o
tratamento domiciliário. (permitindo o controle a
tempo das hemorragias e a profilaxia primária,
que se iniciada precocemente, impede o
desenvolvimento da artropatia hemofílica.)
10. Cuidados
• Proteger-se de traumatismos;
• Imobilizar as articulações em casos de
hemorragias articulares;
• Observar e anotar episódios
hemorrágicos;
• Cuidado na higiene oral, atentando para
não machucar a gengiva e mucosa oral;
• Providenciar cartão de identificação do
hemofílico.
11. Apoio aos Hemofílicos
• Dia 17 de Abril é considerado o Dia do
Hemofílico.
• No mundo todo são vinculadas campanhas em
apoio aos portadores de Hemofilia.Até mesmo
no Brasil temos casas de apoio como:
• AHRJ - Brasil (Associação dos Hemofílicos do
Rio de Janeiro)
• I.H.T.C - Brasil (Centro Internacional de
Treinamento em Hemofilia)
13. Quer Slides Assim?Quer Slides Assim?
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juliana_miriane@hotmail.com
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Notas do Editor
Legenda:
Foto 1:Paciente com Artropatia Hemofilica no joelho
Foto 2:Hemofílico com hemartrose no cotovelo
Foto 3:Hemofílico com hemorragia gravíssima
Foto 4:Medicamentos usados pelos hemofílicos