A hemofilia é uma doença genética que afeta principalmente homens e causa sangramentos prolongados devido a uma deficiência nos fatores de coagulação do sangue. Existem dois tipos principais de hemofilia que afetam diferentes fatores. O diagnóstico é feito por exames de sangue e o tratamento envolve injeções regulares dos fatores deficientes para controlar os sintomas.
2. O QUE É:
Hemofilia é uma doença genético-hereditária
que se caracteriza por desordem no
mecanismo de coagulação do sangue e
manifesta-se quase exclusivamente no sexo
masculino.
Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A
hemofilia A ocorre por deficiência do fator
VIII de coagulação do sangue e a hemofilia
B, por deficiência do fator IX.
3. COMO OCORRE:
Deficiências genéticas e um
distúrbio autoimune raro podem causar a
diminuição da atividade dos fatores de
coagulação do plasma sanguíneo, de modo
que comprometem a coagulação sanguínea;
logo, quando um vaso sanguíneo é
danificado, um coágulo não se forma e o
vaso continua a sangrar por um período
excessivo de tempo. O sangramento pode
ser externo, se a pele é danificada por um
corte ou abrasão, ou pode ser interno,
em músculos, articulações ou órgãos.
4. CAUSA:
O gene que causa a hemofilia é transmitido
pelo par de cromossomos sexuais XX. Em
geral, as mulheres não desenvolvem a
doença, mas são portadoras do defeito. O
filho do sexo masculino é que pode
manifestar a enfermidade.
5. DIAGNOSTICO:
Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito
por meio de um exame de sangue que mede
a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de
coagulação sanguínea.
6. SINTOMAS:
Nos quadros graves e moderados, os
sangramentos repetem-se espontaneamente.
Em geral, são hemorragias intramusculares e
intra-articulares que desgastam primeiro as
cartilagens e depois provocam lesões ósseas.
Os principais sintomas são dor forte,
aumento da temperatura e restrição de
movimento. As articulações mais
comprometidas costumam ser joelho,
tornozelo e cotovelo.
7. TRATAMENTO:
Não há cura para a hemofilia pois existem
vários estudos que procuram a melhora do
tratamento. Controla-se a doença com
injeções regulares dos fatores de coagulação
deficientes. Alguns hemofílicos
desenvolvem anticorpos chamadas de
inibidores contra os fatores que lhe são
dados através do tratamento.
8. É importante para um hemofílico praticar
fisioterapia. e faz toda diferença na
hemofilia, tanto prevenindo as
intercorrências hemorrágicas, devido ao
fortalecimento da musculatura, bem como
acelerando a recuperação e eliminando ou
diminuindo drasticamente a possibilidade de
sequelas.
9. CUIDADOS NECESSÁRIOS:
Proteger de traumatismos;
Imobilizar as articulações em casos de
hemorragias articulares;
Observar e anotar episódios hemorrágicos;
Adotar cuidados especiais na realização
de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de
calor;
Auxiliar na higiene oral, atentando para não
machucar a gengiva e mucosa oral;
Um hemofílico deve ter um cartão de
identificação que deverá conter: grupo
sanguíneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em
caso de urgência, nome do médico e endereço
do hospital em que faz tratamento.