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HEMOFILIA
O QUE É:
 Hemofilia é uma doença genético-hereditária
que se caracteriza por desordem no
mecanismo de coagulação do sangue e
manifesta-se quase exclusivamente no sexo
masculino.
 Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A
hemofilia A ocorre por deficiência do fator
VIII de coagulação do sangue e a hemofilia
B, por deficiência do fator IX.
COMO OCORRE:
 Deficiências genéticas e um
distúrbio autoimune raro podem causar a
diminuição da atividade dos fatores de
coagulação do plasma sanguíneo, de modo
que comprometem a coagulação sanguínea;
logo, quando um vaso sanguíneo é
danificado, um coágulo não se forma e o
vaso continua a sangrar por um período
excessivo de tempo. O sangramento pode
ser externo, se a pele é danificada por um
corte ou abrasão, ou pode ser interno,
em músculos, articulações ou órgãos.
CAUSA:
 O gene que causa a hemofilia é transmitido
pelo par de cromossomos sexuais XX. Em
geral, as mulheres não desenvolvem a
doença, mas são portadoras do defeito. O
filho do sexo masculino é que pode
manifestar a enfermidade.
DIAGNOSTICO:
 Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito
por meio de um exame de sangue que mede
a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de
coagulação sanguínea.
SINTOMAS:
 Nos quadros graves e moderados, os
sangramentos repetem-se espontaneamente.
Em geral, são hemorragias intramusculares e
intra-articulares que desgastam primeiro as
cartilagens e depois provocam lesões ósseas.
Os principais sintomas são dor forte,
aumento da temperatura e restrição de
movimento. As articulações mais
comprometidas costumam ser joelho,
tornozelo e cotovelo.
TRATAMENTO:
 Não há cura para a hemofilia pois existem
vários estudos que procuram a melhora do
tratamento. Controla-se a doença com
injeções regulares dos fatores de coagulação
deficientes. Alguns hemofílicos
desenvolvem anticorpos chamadas de
inibidores contra os fatores que lhe são
dados através do tratamento.
 É importante para um hemofílico praticar
fisioterapia. e faz toda diferença na
hemofilia, tanto prevenindo as
intercorrências hemorrágicas, devido ao
fortalecimento da musculatura, bem como
acelerando a recuperação e eliminando ou
diminuindo drasticamente a possibilidade de
sequelas.
CUIDADOS NECESSÁRIOS:
 Proteger de traumatismos;
 Imobilizar as articulações em casos de
hemorragias articulares;
 Observar e anotar episódios hemorrágicos;
 Adotar cuidados especiais na realização
de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de
calor;
 Auxiliar na higiene oral, atentando para não
machucar a gengiva e mucosa oral;
 Um hemofílico deve ter um cartão de
identificação que deverá conter: grupo
sanguíneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em
caso de urgência, nome do médico e endereço
do hospital em que faz tratamento.

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  • 2. O QUE É:  Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.  Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
  • 3. COMO OCORRE:  Deficiências genéticas e um distúrbio autoimune raro podem causar a diminuição da atividade dos fatores de coagulação do plasma sanguíneo, de modo que comprometem a coagulação sanguínea; logo, quando um vaso sanguíneo é danificado, um coágulo não se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo. O sangramento pode ser externo, se a pele é danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interno, em músculos, articulações ou órgãos.
  • 4. CAUSA:  O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.
  • 5. DIAGNOSTICO:  Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.
  • 6. SINTOMAS:  Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.
  • 7. TRATAMENTO:  Não há cura para a hemofilia pois existem vários estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos chamadas de inibidores contra os fatores que lhe são dados através do tratamento.
  • 8.  É importante para um hemofílico praticar fisioterapia. e faz toda diferença na hemofilia, tanto prevenindo as intercorrências hemorrágicas, devido ao fortalecimento da musculatura, bem como acelerando a recuperação e eliminando ou diminuindo drasticamente a possibilidade de sequelas.
  • 9. CUIDADOS NECESSÁRIOS:  Proteger de traumatismos;  Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares;  Observar e anotar episódios hemorrágicos;  Adotar cuidados especiais na realização de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de calor;  Auxiliar na higiene oral, atentando para não machucar a gengiva e mucosa oral;  Um hemofílico deve ter um cartão de identificação que deverá conter: grupo sanguíneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgência, nome do médico e endereço do hospital em que faz tratamento.