Disturbios da coagulação

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Disturbios da coagulação

  1. 1. DISTURBIOS DACOAGULAÇÃO Safia Naser
  2. 2. COAGULAÇÃO O organismo conta com um mecanismo vital contra as perdas excessivas de sangue - a coagulação -, que auxilia na interrupção das hemorragias fechando os vasos sanguíneos abertos e, portanto, impedindo que o sangue extravase. Desde que os organismos estão sujeitos a sofrer traumatismos que podem romper vasos sangüíneos, o mecanismo de coagulação pode ser considerado como um fator de defesa natural.
  3. 3. COAGULAÇÃO Os componentes do sistema hemostático incluem as plaquetas, os vasos, as proteínas da coagulação do sangue, os anticoagulantes naturais e o sistema de fibrinólise. O equilíbrio funcional dos diferentes “setores” da hemostasia é garantido por uma variedade de mecanismos, envolvendo interações entre proteínas, respostas celulares complexas, e regulação de fluxo sangüíneo.
  4. 4. COAGULAÇÃO A coagulação do sangue depende da interação de muitas moléculas, no que chamamos "cascata da coagulação". Esta cascata age por basicamente duas vias, e visa a formação de um coágulo sempre que um vaso é lesado, impedindo que o sangue extravase pela lesão indefinidamente.
  5. 5. COAGULAÇÃOAo cortar um dedo, as plaquetas afluem para a ferida e aglomeram-se atéformarem um coágulo Desta maneira o corte pode fechar-se e a hemorragiaestanca.
  6. 6. CASCATA DA COAGULAÇÃO
  7. 7. FORMAÇÃO DO COÁGULO
  8. 8. HEMOFILIA
  9. 9. HEMOFILIA A hemofilia é um distúrbio do sangramento causado por uma deficiência de um dos fatores da coagulação sanguínea.As pessoas afetadas por esta doença não produzem um de dois fatores importantes para que a cascata de coagulação seja eficaz, o fator VIII ou o fator IX.
  10. 10. HEMOFILIA Hemofilia A, é a mais comum doença hereditária associada a serio sangramento em que há carência do fator VIII. Ela é herdada com um traço recessivo ligado ao cromossomo X,e assim ocorre em homens e mulheres homozigotas.
  11. 11. HEMOFILIA Hemofilia B, causada por deficiência do fator IX.Encontra-se um amplo espectro de mutações envolvendo o fator IX na hemofilia B. Hemofilia C, decorrente da falta do fator XII.É uma doença de herança autossômica dominante.
  12. 12. SANGRAMENTO Geralmente, os sangramentos são internos. Podem também ser externo, na pele provocado por algum machucado. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem sangrar). Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem nenhuma razão aparente. A hemofilia C difere da hemofilia A e B pois não leva a sangramentos nas juntas
  13. 13. SINTOMATOLOGIA A gravidade dos sintomas depende de como uma anormalidade genética particular afeta a atividade dos fatores VIII e IX. Quando a atividade é inferior a 1% da normal, ocorrem episódios de sangramento grave e com recorrências sem razão aparente. Os indivíduos cuja atividade da coagulação é 5% da normal podem apresentar apenas uma hemofilia leve. Uma cirurgia ou uma lesão pode acarretar sangramento descontrolado, que pode ser fatal.
  14. 14. SINTOMATOLOGIA Hematomas são vistos frequentemente. Hemartroses são comuns em articulações tais como tornozelos, joelhos, quadris e cotovelos. Elas são freqüentemente dolorosas, e episódios repetidos podem levar à destruição da sinóvia e à diminuição da função articular. Sangramentos intracranianos também são comuns. Deve ser enfatizado que a atividade plaquetária é normal em hemofílicos, de modo que lacerações e abrasões secundárias normalmente não levam a um sangramento excessivo .
  15. 15. TRATAMENTO Reposição do fator de coagulação deficiente (Concentrados de Fator VIII , IX ou XII), normalmente obtido a partir de plasma humano. Concentrados recombinantes, desenvolvidos por modernas técnicas de biologia molecular e altamente purificados também são utilizados em diversos países.
  16. 16. COAGULAÇÃOINTRAVASCULAR DISSEMINADA
  17. 17. COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA Definida como uma síndrome adquirida, caracterizada pela ativação difusa da coagulação intravascular, levando à formação e deposição de fibrina na microvasculatura. Esta síndrome ocorre na proporção de 1 caso a cada 10.000 pessoas, acometendo igualmente ambos sexos e sem preferências por faixa etária
  18. 18. COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA Esta síndrome é atribuída à coexistência de uma diátese hemorrágica e uma tendência à trombose, sendo secundária a traumas extensos, atos cirúrgicos, “shock”, aborto, calor, venenos de cobra, carcinomas e leucemias, transfusões com sangue incompatível, septicemia devido particularmente a microorganismos Gram negativos, necrose hepática severa, dirofilariose, endotoxemia, torção gástrica, hérnia diafragmática, pancreatite, enterite hemorrágica, policitemia e em muitas outras condições isoladas (BICK, 1998).
  19. 19. COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA• É necessário ressaltar que a coagulação intravascular para ser considerada patológica deve ser definida como uma ativação dos mecanismos hemostáticos que ultrapassam os limites da área de lesão vascular.A coagulação intravascular disseminada pode ocorrer em graus variados de severidade e duração. Vasos grandes e pequenos podem formar trombos. A quantidade e a localização dos depósitos de fibrina é variável, e certos órgãos podem ser mais afetados que outros. A formação dos coágulos de fibrina determina graus variados de isquemia, podendo chegar ao infarto (FELDMAN, 1988).
  20. 20. CONDIÇÕES QUE DETERMINAM A CID A)Hemólise intravascular Causada por transfusão com sangue incompatível, por hemoparasitas, por deficiências enzimáticas, processos imunes e induzida quimicamente. Nestes casos, os eritrócitos lisados liberam tromboplastina e há ainda o bloqueio do sistema reticulo endotelial pela hemoglobina (DEMPFLE, 2004).
  21. 21. CONDIÇÕES QUE DETERMINAM A CID• B) Neoplasias e Lesões TissularesEspecialmente os adenocarcinomas e leucemias agudaspodem provocar CID no homem e no cão por causarliberação de tromboplastina tissular (CALVERLEY &LIEBMAN, 2000; SABA & MORELLI, 2006).• C) Endotoxina Bacteriana: As septicemias e endotoxemias provocam ativação do fator XII, liberação de tromboplastina pelas plaquetas e lesão endotelial (FELDMAN, 1988).
  22. 22. CONDIÇÕES QUE DETERMINAM A CID• D) Anoxia: Seja local, como por exemplo, nas intussuscepções, ou geral, como nas insuficiências cardíacas, choque ou liberação de adrenalina, tem-se tromboplastina tissular liberada para a circulação (PABLO et al., 1983).• e) Lesão endotelial: Determinada por viroses, ricketsioses, choque por calor, complexos antigeno- anticorpo e anafilaxia. A lesão do endotélio provoca liberação de tromboplastina pelas plaquetas e ativação do fator XII (BICK, 1998).
  23. 23. SINTOMATOLOGIA A coagulação intravascular disseminada normalmente aparece abruptamente e pode ser muito grave. Se ela se manifestar após uma cirurgia ou um parto, a superfície dos tecidos cortados ou lacerados pode sangrar profusamente e de maneira incontrolável.
  24. 24. MANIFESTAÇÕES CLINICAS DA CID
  25. 25. MANIFESTAÇÕES CLINICAS DA CID
  26. 26. MANIFESTAÇÕES CLINICAS DA CIDA– Foco de fratura de costela (seta vazada) e exsudato purulento proveniente do flegmão no local (seta). B. – Petéquias,equimoses e sufusões em epicárdio. C. – Inúmeras hemorragias no parênquima pulmonar D.– Corte histopatológicomostrando trombo na parede de um vaso pulmonar, HE, Obj 20x. E.– Petéquias e equimoses cutâneas em região abdominalventral.– F Visão mais aproximada da lesão anterior
  27. 27. MANIFESTAÇÕES CLINICAS DA CIDORGÃO ISQUÉMICO HEMOR.Pele Pur. fulminante Petéquias Gangrena Equimose AcrocianosisSNC Delirium/Coma Hemorragia Enfarte intracranianaRenal Oliguria/Azotemia Hematuria Necrose corticalCardiovascular Disfunção cardíacaPulmonar Dispnea/Hipoxia Hemorragia Enfarte pulmonarGI Úlceras, enfartes HemorragiaEndocrino Enfartes das massiva suprarrenais
  28. 28. ACHADOS MICROSCÓPICOS NA CID• Fragmentos• Esquizócitos• Plaquetas escassas
  29. 29. DIAGNOSTICO• A confirmação laboratorial da coagulação intravascular disseminada é baseada no encontro de um prolongado tempo de protrombina (TTPA, PT e TT prolongados), de trombocitopenia e hipofibrinogenemia (STOKOL, 2003)• Segundo SABA & MORELLI (2006) a trombose capilar glomerular tem sido um achado microscópico comum que ajuda a estabelecer o diagnóstico de CID.
  30. 30. DIAGNOSTICO Eritrócitos deformados e fragmentados (poiquilócitos e esquisócitos) associados a plaquetas de tamanhos variados, normalmente são observados no esfregaço sangüíneo.
  31. 31. TRATAMENTO Em primeiro lugar deve-se eliminar os fatores que estão determinando a ativação da coagulação sangüínea. Isto inclui correção da desidratação, acidose metabólica, hipoxia e anemia hemolítica. Recomenda-se o uso de adrenocorticoesteróides para “shock” endotóxico e antibióticos para as infecções severas (BICK, 1998).
  32. 32. TRATAMENTO• O tratamento de escolha é a administração de anticoagulante, pois a coagulação intravascular é que ocorre primeiramente, sendo a fibrinólise apenas uma conseqüência da formação de trombos intravasculares (RIBEIRO, 1997; DEMPFLE, 2004).• Tratamentos com Drotrecogin alfa ativado foram mais eficazes para recuperar pacientes com septicemia e CID do que tratamentos com antitrombina e tifacogin (DEMPFLE, 2004).
  33. 33. DOENÇA DE VON WILLEBRAND
  34. 34. DOENÇA DE VON WILLEBRAND• Os distúrbios hemostáticos referentes à vWD estão relacionados às alterações surgidas na síntese do vWF e na consequente anormalidade funcional.• O vWF é uma grande glicoproteina sintetizada pela célula endotelial vascular e pelo megacariócito.Em situações de normalidade, o vWF das plaquetas não é incorporado ao "pool" plasmático circulante
  35. 35. DOENÇA DE VON WILLEBRAND• A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (FVW).• A DVW pode ser adquirida, sendo esta forma rara, secundária a doenças malignas (principalmente doenças linfo e mieloproliferativas) e doenças auto-imunes, entre outras. Mais comumente, a DVW é uma doença genética, congênita, transmitida como caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW.
  36. 36. DOENÇA DE VON WILLEBRAND• Doença de von Willebrand tipo 1 e 3 são associadas com reduzida quantidade de vWF circulante.• O tipo 1,um distúrbio autossômico dominante representam cerca de 70% de todos os casos e são relativamente leves. Penetrância reduzida e expressividade variável caracterizam este tipo, e,portanto,as manifestações clinicas são variadas.
  37. 37. DOENÇA DE VON WILLEBRAND• O tipo 3 (um distúrbio autossômico recessivo) é associado com níveis extremamente baixos de vWF funcional ,e as manifestações clinicas são correspondentes graves.• Doença de von Willenbrand do tipo 2 é caracterizada por defeitos qualitativos em vWF;existem muitos subtipos dos quais o tipo 2A e o mais comum. É herdada como distúrbio de herança autossômica dominante.
  38. 38. DOENÇA DE VON WILLEBRAND Devido a mutações de sentido errôneo ,o fator vWF formado é anormal, levando á agregação defeituosa do multímero.
  39. 39. SINTOMATOLGIA• Na DvW é comum achado oral como: sangramentos mucosos, incluindo epistaxe, hipermenorréia assim como excessivo sangramento em cirurgias e manipulações dentárias .• As formas mais discretas ou menos graves da DvW costumam passar despercebidas, embora sejam as que mais causam sangramento gengival, são as mais comuns no Brasil.
  40. 40. DIAGNOSTICO A definição do tipo e do subtipo da doença é fundamental para orientação terapêutica adequada. Primeiramente devemos diagnosticar a presença da DvW, isto é feito em três etapas: 1 - identificar se o paciente tem o distúrbio da hemostasia baseando na história clínica e testes de hemostasia de rotina como o tempo de sangramento, contagem plaquetária e tempo de tromboplastina parcial ativado; 2 - diagnóstico e definição do tipo da DvW;3 - caracterização do subtipo da DvW.
  41. 41. DIAGNOSTICOPara definir o tipo da DvW:• 1-Dosagem do fator VIII coagulante, onde nos pacientes com a doença dos tipos I e II poderá estar normal ou discretamente reduzido e no tipo III esse fator está muito reduzido (menor que 5%) ;• 2- Quantificação do antígeno do fator de von Willebrand, onde avaliamos a quantidade da glicoproteína presente na circulação; 3- Atividade de co-fator de ristocetina, este teste reflete a atividade funcional do FvW.• Alguns testes são utilizados para definir o subtipo da DvW como : agregação/aglutinação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA); análise do padrão multimérico do FvW; estudo do FvW intraplaquetária e quantificação da afinidade do FvW pelo fator VIII coagulante.
  42. 42. DIAGNOSTICO
  43. 43. TRATAMENTO• Existem duas opções terapêuticas: uma envolvendo o uso de criopreciptado, uma fração do plasma rico em fator de von Willebrand, ou concentrado de fator VIII e outra, que evita o uso do plasma, é o emprego da 1-desamino-8-D- arginina vasopressina (DDAVP) ou desmopressina. Esta última opção é mais apropriada aos pacientes com doença do tipo I, ela tem a propriedade de melhorar a interação entre as plaquetas e o subendotélio.• O uso de aspirina é rigorosamente contra indicado por causa de seu efeito adverso no funcionamento das plaquetas sangüíneas. As hemorragias poderão ocorrer, se os pacientes utilizarem medicamentos que contenham aspirina.
  44. 44. TROMBOSE
  45. 45. TROMBOSE Um coágulo que se forma num vaso sanguíneo denomina-se trombo. Embora os trombos se formem nas veias superficiais e nas profundas da perna, só estes últimos são potencialmente perigosos. A trombose das veias profundas é perigosa porque uma parte ou todo o trombo pode desprender-se, deslocar- se pela corrente sanguínea, fixar-se numa artéria pulmonar e, por consequência, obstruir o débito sanguíneo.
  46. 46. TROMBOSE• Um trombo em movimento recebe o nome de êmbolo. Quanto menor for a inflamação à volta do trombo, menos ele aderirá à parede venosa e maior é a probabilidade de se transformar num êmbolo. A pressão que os músculos da barriga da perna exercem pode provocar o desprendimento do trombo, sobretudo quando uma pessoa convalescente começa a realizar cada vez mais atividade.
  47. 47. CAUSASTrês fatores contribuem para a formação de trombose deveias profundas:1) lesões do revestimento interno da veia; 2) hipercoagulabilidade associada a algumas formas de cancro e, em raras ocasiões, ao uso de anticoncepcionais orais; 3) atraso da corrente sanguínea nas veias por um repouso prolongado na cama, devido ao fato de os músculos da perna não se contraírem e não empurrarem o sangue para o coração.
  48. 48. OUTROS FATORES• Insuficiência venosa• Obesidade• Queimaduras• Tabagismo• Idade avançada• Uso de estrógenos• Problemas anatômicos vasculares
  49. 49. SINTOMATOLOGIA Nas veias superficiais, ocorre aumento de temperatura e dor na área afetada, além de vermelhidão e edema (inchaço). Nas veias profundas, o que mais chama a atenção é o edema e a dor, normalmente restritos a uma só perna. O edema pode se localizar apenas na panturrilha e pé ou estar mais exuberante na coxa, indicando que o trombo se localiza nas veias profundas dessa região ou mais acima da virilha.
  50. 50. QUADRO CLINICO
  51. 51. TROMBOS NA PAREDE VASCULAR Trombos bem aderidos à parede vascular. Note que essa artéria já possuía placas de ateroma, as quais, por provocarem lesões no endotélio, predispõem ao desecadeamento de uma reação de hemostasia exacerbada e à instalação do processo de trombose. Veja que essas massas promovem a perda da elasticidade do vaso, o que acarreta alterações na pressão sangüínea; além disso, essas massas podem se desprender e desencadear embolias (são as chamadas tromboembolia).
  52. 52. TROMBOSE NA AORTA Presença das Linhas ou Estrias de Zahn. As estrias mais esbranquiçadas correspondem ao acúmulo de plaquetas e as linhas mais escurecidas, ao acúmulo de hemáceas e fibrina. A presença dessas estrias indica que esses trombos já estão bem organizados, o que significa maior tempo de evolução. Note também ao adelgaçamento da parede vascular devido à presença dessas massas trombóticas; esse adelgaçamento da parede vascular é denominado de aneurisma, o qual pode romper e desencadear hemorragia
  53. 53. DIAGNOSTICO A trombose das veias profundas é difícil de detectar devido à ausência de dor e, com frequência, de inchaço, uma vez que este é muito ligeiro. Quando se suspeita da perturbação, um exame com ultra-sons das veias da perna (ecografia dúplex) pode confirmar o diagnóstico. Se aparecerem sintomas de embolia pulmonar, praticam- se gamagrafias com isótopos radioactivos dos pulmões para confirmar o diagnóstico e uma ecografia dúplex para examinar as pernas.
  54. 54. TRATAMENTO Iniciar anticoagulante sc ou venoso ( heparina não fracionada/ heparina de baixo peso molecular) em dose plena e após 48 horas iniciar anticoagulante VO ajustando a dose p/ INR 2/3 vezes do valor normal. Suspender heparina após 15 dias.
  55. 55. VARIZES
  56. 56. VARIZES• Varizes são veias dilatadas e tortuosas que se desenvolvem sob a superfície cutânea. Dependendo da fase em que se encontram, podem ser de pequeno, médio ou de grande calibre.• As veias mais acometidas pela doença varicosa são as dos membros inferiores: nos pés, pernas e coxas.
  57. 57. VARIZES PRIMÁRIAS Existem dois tipos de varizes : as chamadas primárias, que aparecem influenciadas pela tendência hereditária e as chamadas secundárias que aparecem por doenças adquiridas no decorrer da vida e são de tratamento mais difícil. As varizes primárias são as responsáveis pelas antiestéticas linhas vermelhas e azuis de diversos tamanhos na perna da mulher e também pelas varizes de maior calibre e são as mais freqüentes
  58. 58. VARIZES SECUNDÁRIAS As varizes secundárias são chamadas erroneamente de "varizes internas". "Varizes internas" não existem. Mas, existem sim problemas sérios de doenças nas veias internas, que são as varizes secundárias.
  59. 59. QUADRO CLÍNICO
  60. 60. QUADRO CLÍNICO
  61. 61. CAUSAS• Hereditariedade;• O uso de pílulas anticoncepcionais e a reposição hormonal podem aumentar a probabilidade de varizes;• Obesidade;• Sedentarismo;• tabagismo;
  62. 62. SINTOMATOLOGIA• Queimação nas pernas e planta dos pés;• Inchação, especialmente nos tornozelos ao final do dia;• Prurido ou coceira• Cansaço ou sensação de fadiga nas pernas;• Sensação de peso nas pernas;• “Pernas inquietas”• Câimbras
  63. 63. TRATAMENTO• Escleroterapia química consiste na injeção de substancias esclerosantes que expulsam o sangue para as veias normais e entopem as veias que estão sendo tratadas;• Cirurgia• Laser escleroterapia• Laser endovenoso• Radiofreqüência –usando o calor produzido por cateteres dotados de dispositivo de RF (radio- freqüência).
  64. 64. REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS• ROBBINS, SL.; CONTRAN, RS. Patologia estrutural e funcional. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000 .• http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/Consulta_ Publica_Manual_Inibidor.pdf• http://www.sosobesidade.com/cid.pdf• http://www.bibliomed.com.br/lib/

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