Tumor Ventricular

TUMORES VENTRICULARES
Dr. Peterson Xavier da Silva
PETERSON XAVIER DA SILVA
MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA
HOSPITAL SANTA MARCELINA Dr. Peterson Xavier da Silva
medpeterson@Hotmail.com

PAPILOMAS (WHO I)
•Representa menos de 1% de todos os tumores;
•Mais frequente em população pediátrica (<2a);
•Derivado de células neuroepiteliais especializadas nos ventrículos;
•Pode recapitular as características estruturais e funcionais do plexo
coróide normal.
medpeterson@hotmail.com

Incidência
•Representa 0,5 a 0,6% de todos os tumores intracranianos
•2,9% de todos tumores pediátricos;
•10-20% dos tumores em <1a;
•Considerando somente os tumores de plexo coróide, 70% são
encontrados em crianças e 50% em crianças menores de 2 anos;

Incidência
•Taxa masculino: feminino de 1,2:1;
•As formas malignas representam 10-20% dos tumores de plexo coróide,
mas 80% das formas malignas são encontradas em crianças;

Sintomas
•Dependem do local e tamanho do tumor, e da presença de hidrocefalia;
•Geralmente os sintomas tem curta duração;
•Hipertensão intracraniana;
•Em crianças: aumento de perímetro cefálico e alargamento de suturas
podem anteceder a letargia e os vômitos;
•Está incluso no diagnóstico diferencial dos tumores intraventriculares.

Sintomas
•Em adultos: ataxia, náuseas e vômitos;
•Hidrocefalia: por obstrução ou excesso de produção liquórica;
•Sinais neurológicos focais associados à sangramento ou invasão local;
•Quarto ventrículo: sinais de tronco, pares cranianos baixos e
cerebelares;
•Terceiro ventrículo: endócrinos e diencefálicos

Localização
•Ventrículos laterais: 40-50%;
•Terceiro: 5-10%;
•Quarto: 40%;
•+ de um ventrículo: 5%;
•Extraventriculares: cisternas cerebelomedular, supraselar; forame
magno, ângulo cerebelopontino e espaço subaracnóide;

Tomografia
•Densidade variável: isodenso até hiperdenso;
•10% com calcificação;
•Áreas de degeneração cística sugerem malignidade;

RM
•Papiloma: lobulado e separado de tecido cerebral adjacente;
•Isointenso em T1;
•T2 intensidade intermediária;
•Carcinomas: perda a lobulação, invadem parênquima e têm edema
vasogênico associado, hemossiderina e captação de contraste;

medpeterson@hotmail.comTRATADO RADIOLOGIA SBR

Papiloma atípico (WHO II)
•Comportamento mais agressivo, maior taxa de recorrência e
disseminação;
•15% dos papilomas de plexo;
•Mais invasivos, maior pleomorfismo, aumento de celularidade;
•* 2 ou mais mitoses por 10 campos de aumento;

Carcinoma do Plexo coróide (WHO III)
•Comportamento mais agressivo, maior taxa de recorrência e
disseminação;
•80% em população pediatrica
•Mais invasivos, maior pleomorfismo, aumento de celularidade;

Hipertrofia de vilosidade coroidal
•Descrito por Davis, em 1924, como lesão de plexo coróide bilateral;
•Aumento de produção liquórica;
•Ressecção ou coagulação endoscópica diminuem este excesso de
produção;

Tratamento cirúrgico
•O planejamento cirúrgico depende da presença ou não de hidrocefalia
aguda;
•Equilíbrio entre: tratamento de hidrocefalia, investigação radiológica e
embolização;
•DVE x DVP;
•A ectasia ventricular facilita exposição cirúrgica;

•O acesso deve maximizar a exposição do tumor, para alcançar o
suprimento vascular;
•Objetivo: ressecção completa;
•Internal debulking não é recomendado;
•Acesso depende de localização;

Radioterapia
•Reservado para Carcinoma;
•Radiorresponsividade em debate;
•Irradiação cranioespinal: dose média de 35,2Gy para o eixo
cranioespinal + boot na cavidade tumoral (52,2 Gy);
•Efeitos adversos: risco x benefício;

Quimioterapia
•Reservado para Carcinoma;
•Combinação: cyclophosphamide, etoposide, vincristine e plantinum
agent (ICE = ifosfamide, carboplanitum, etoposide);
•2-6 ciclos;
•Uso neoadjuvante e adjuvante;

Complicações
•Persistência de hidrocefalia: 24-50%;
•Tratamento com derivação;
•Epilepsia pode persistir em 25% dos papilomas;
•Hemiparesia persiste em 25%;

Prognóstico
•A extensão da ressecção cirúrgica é o fator mais importante para
determinar a sobrevida;
•Terapia adjuvante: tumores malignos e com disseminação
leptomeníngea;
•Radioterapia: maior idade, no contexto de disseminação ou tumor
maligno residual;

EPENDIMOMA

EPENDIMOMA
•GBG GRAU II
•INFRATENTORIAIS EM 70% DOS CASOS
•REPRESENTA 25% DOS TU DO IV VENTRICULO
•TUMOR MAIS FREQUENTE DA FOSSA POSTERIOR DE ADULTOS
•TERCEIRO TUMOR MAIS FREQUENTE DA FP DE CRIANÇAS
•(MEDULARES SÃO MAIS FREQUENTES, EM CRIANÇAS)
•PROGNOSTICO PIOR QUANTO MAIS JOVEM O PACIENTE
•INCIDÊNCIA BIMODAL: 1-5 ANOS / 30 ANOS
•QC COM HIC POR HIDROCEFALIA OBSTRUTIVA

•LESÕES PLASTICAS QUE DESENHAM O IV VENTRICULO
•LESÃO SE INSINUA PELOS FORAMES
•DD COM MEDULOBLASTOMA EM POPULAÇÕES PEDIATRICAS
EPENDIMOMA
TRATADO NEUROCIRURGIA SBN

EPENDIMOMA

•TRATAMENTO CIRURGICO + RADIOTERAPIA
•ACESSO TELOVELAR
•RADIOSSENSIBILIDADE SO SUPERADA PELO MEDULOBLASTOMA
•QT SEM PAPEL DEFINIDO
EPENDIMOMA

SUBEPENDIMOMA

•TUMORES BENIGNOS. WHO I
•LOCALIZADOS EM SUA MAIORIA NO ASSOALHO DO IV VENTRICULO,
INSINUANDO PARA OS FORAMES
•PODEM OCORRER NOS VENTRICULOS LATERAIS
•QC: HIC POR HCF OBSTRUTIVA
•ADULTOS ENTRE 50 – 60 ANOS
SUBEPENDIMOMA

•PENSAR EM SUBEPENDIMOMA EM LESÃO HIPERINTENSA NO VL OU NO IV
VENTRICULO EM PACIENTES IDOSOS
•POUCA OU AUSÊNCIA DE CAPTAÇÃO PELO CONTRASTE
SUBEPENDIMOMA

SUBEPENDIMOMA
TRATADO RADIOLOGIA SBR

SUBEPENDIMOMA

NEUROCITOMA CENTRAL
DR. PETERSON XAVIER DA SILVA
MEDPETERSON@HOTMAIL.COM

• Grau II da OMS
• Tumor intraventricular. (Aproximadamente 50% dos TU intraventricular supratentoriais)
• Pacientes adulto jovem (20-30ª)
• Evolução indolente – HIC por HCF
• Localização: Ventrículo lateral e III Ventriculo, aderido ao septo pelúcido, próximo
ao forame de Monroe
• Presença de calcificações a HPT
• Prognostico Favorável (rara disseminação e transformação)
Astrocitomas
NEUROCITOMA CENTRAL

• Radiologicamente, lembra uma massa com aspecto "espumante,, decorrente dos cistos
intratumorais no corno frontal ou corpo do ventrículo lateral.
• Calcificações frequentes
TRATADO RADIOLOGIA SBR

NEUROCITOMA

• TRATAMENTO CIRURGICO COM REMOÇÃO COMPLETA
• RESSECÇÃO PARCIAL: RT + QT COMO OPÇÃO
• DISSEMINAÇÃO LIQUORICA RARA
• RADIOCIRURGIA: OPÇÃO PARA CONTROLE LOCAL DA LESÃO
Astrocitomas
NEUROCITOMA CENTRAL

MEDULOBLASTOMA

•TUMOR ENCEFALICO MAIS FREQUENTE DA POPULAÇÃO PEDIATRICA
•Inicialmente classificado com PNET, em 2007 foi reclassificado como entidade
diferente dos demais pela localização
•Distribuição Bimodal 3-4 anos 8-9 30-40 (adultos)
•LESÃO MALIGNA INVASIVA E MUITO VASCULARIZADA (WHO IV)
•LESÃO DENSA, ALTAMENTE CELULAR, QUE SE ORIGINA DO TETO DO IV VENTRICULO,
FREQUENTEMENTE SEM PLANO DE CLIVAGEM
•Padrão rosatas de Homer-Wright (diferenciação neuroblastia)
MEDULOBLASTOMA

Aspecto Macroscópico
• Mole, Friável, Arroxeado/ Cinza, sangrante
• Vermis cerebelar
• Podem estender-se além do forame magno, infiltrar tronco cerebral
(15-40%)
• Variante DESMOPLASTICA – mais firme e lateral - Mais frequente em
adultos e extraventricular
• Metástases são Frequentes (subaracnoide) / óssea

Diagnóstico por Imagem
• Tomografia
– Imagem bem definida, linha média em fossa posterior,
espontaneamente hiperdenso, realce homogêneo ao
contraste
• RNM
– Heterogêneo em T1, Hiperintenso ou hipointenso em T2,
realce heterogêneo ao contraste, restringe a difusão,
pico de colina a espectroscopia
medpeterson@hotmail.comTRATADO NEUROCIRURGIA SBN

medpeterson@hotmail.com ANATPAT UNICAMP
• Diferente do Ependimoma, que cresce a partir do IV ventrículo, o
Meduloblastoma faz uma compressão extrínseca sobre o quarto
ventrículo
• Meduloblastoma restringe a difusão, pela sua alta celularidade
• Espontaneamente hiperdenso a tomografia

Aspecto Microscópico
• Subtipos histológicos
– Clássico
– Desmoplastico (Nodular)*
– Extensa Nodularidade
– Anaplasico
– Grandes Celulas

CISTO COLOIDE

CISTO COLOIDE
• Também conhecido como cisto parafisario ou cisto neuroepitelial
• Ocorre tipicamente anterossuperior, no teto do III V, causando
deslocamento do fornice
• Adultos jovens, sem predileção por sexo
• QC clássico: Obstrução intermitente do forame de Monroe causando HIC
• HIC intermitente dos ventrículos laterais / Dropp atack / morte súbita
• Sind de HIC / Alt memoria (compressão fornice) / Alt endócrina
(compressão pineal) / Alt visual (compressão vias opticas)

• Lesão arredondada, bem delimitada, na porção anterossuperior do III V
• Hiperdensa, bem definida, sem captação importante pelo constraste
• Nas adjacências do Forame de Monroe

• Hiper ou hipointensos, dependendo de sua hidratação
• Pouca captação de contraste

•O tratamento conservador pode ser adotado em pacientes assintomáticos,
com exames seriados.
•Tratamento cirúrgico está indicado em lesões sintomáticas
•A ressecção completa oferece excelente prognóstico15 com possibilidade
de cura da lesão
TRATAMENTO

Tumores da Região Pineal

• Mais comum em crianças (3 a 8% dos tumores pediátricos).
• Pela ausência de barreira hematoencefálica, e um local de possível
foco metastático.
• A pineal e responsável pela produção de melatonina, derivado da
serotonina, que atua no ciclo sono vigília.
• Cels germinativas: Homens > Mulher / Pineal: Sem predileção
EPIDEMIOLOGIA

• Relacionado ao aumento da pressão intracraniana: cefaléia,
hidrocefalia, HIC, Parinaud, Sind aqueduto.
• Dorso mesencéfalo: Parinaud, Paralisia IV, ptose / retração palpebral.
(sinal Collier)
• Ataxia e dismetria por acometimento cerebelar
• Distúrbios hormonais (pelo comprometimento do hipotálamo) /
Puberdade precoce / Diabetes Insipidus (invasão do assoalho do IIIV)
QUADRO CLÍNICO

MEDPETERSON@HOTMAIL.COM NETTER

ANATOMIA DA REGIÃO PINEAL
RELAÇÃO COM SISTEMA VENOSO
3D Angiographic Atlas of Neurovascular Anatomy and Pathology [2006] - modificado

MEDPETERSON@HOTMAIL.COM ANATPAT UNICAMP

Astrocitoma Subependimal de Células Gigantes

• Grau I da OMS
• Tumor intraventricular. Invariavelmente associado com Esclerose Tuberosa.
• Esclerose tuberosa: Crise convulsiva + Retardo mental + Hamartoma pele
• Pacientes adulto jovem (10-20ª)
• Evolução indolente. Pode ser a 1ª manifestação da doença.
• Localização: Ventrículo lateral próximo ao forame de Monro
• Prognostico Favorável (rara disseminação e transformação)
• Podem apresentar proliferação vascular e necrose, sem significado de malignidade
Astrocitoma Subependimal de Células Gigantes
MEDPETERSON@HOTMAIL.COMTRATADO NEUROCIRURGIA SBN

Astrocitoma Subependimal de Células Gigantes:
• Tumor intraventricular. Invariavelmente associado com Esclerose Tuberosa.
• Origina-se da parede do ventrículo lateral, secundária a uma transformação neoplásica
dos hamartomas benignos (nódulos subependimários) que adentram a cavidade
ventricular

Astrocitoma Subependimal de Células Gigantes:
Tumor intraventricular. Invariavelmente associado com Esclerose Tuberosa.

MEDPETERSON@HOTMAIL.COMTRATADO NEUROCIRURGIA SBN

TRATAMENTO
• Cirurgia é o tratamento de escolha para lesões sintomáticas, seja por via
transcalosa micro cirúrgica ou por neuroendoscopia.
• Lesões pequenas e assintomáticas podem ser acompanhadas com exames
seriados para avaliar crescimento que possa colocar o paciente em risco
• Raramente há recorrência do tumor após ressecção total.

GLIOMAS

MENINGIOMAS

CRANIOFARINGIOMAS

ADENOMAS

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