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CORDOMA E CONDROSSARCOMA CRANIANO
O documento discute cordomas e condrossarcomas da base do crânio, incluindo sua epidemiologia, sintomas, características de imagem, tipos histológicos, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico. É escrito por um médico residente em neurocirurgia e contém informações sobre esses tumores raros.
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- 1. PETERSON XAVIER DASILVA MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA HOSPITAL SANTA MARCELINA CORDOMAS E CONDROSSARCOMAS DA BASE DO CRÂNIO DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 2. DR. PETERSON XAVIERDA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 3. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 4. EPIDEMIOLOGIA • Apesar deserem tumores com característica histológica de baixo grau, possuem comportamento localmente agressivo, marcado por progressões e recorrências. • Acomete principalmente na 5 e 6 década • Raros em pessoas negras. Sem predominância comprovada por sexo. • Ocorre em distribuição igualitária entre sacro, base do crânio e coluna vertebral. (Vale ressaltar que, na sacro, corresponde a 50% dos tumores primários sacrais) • Metástase: Ocorre em 30% dos pacientes, sendo mais frequente em cordomas sacrais e em crianças menores (a incidência de metástase aumenta inversamente proporcional a idade) DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 5. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 6. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 7. • Lesão lítica,destrutiva, podendo apresentar esclerose marginal. • Componente de tecido de partes moles, geralmente mais extenso que o acometimento ósseo, por conta de áreas de necrose cística ou hemorragia. • Calcificação intratumoral. • Captação de contraste moderada a intensa. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM CORDOMA DE CLIVUS
- 8. • Sinal isoou hipointenso em Tl. • Hipersinal em T2. • Captação heterogênea de contraste, com aspecto de favo de mel (áreas de hipossinal em Tl). ANATPAT UNICAMP DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM CORDOMA DE CLIVUS
- 9. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 10. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 11. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 12. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 13. SINTOMAS • Os principaissintomas são cefaleia e diplopia • Paresia do VI e o déficit de NC mais frequente. • Sintomas relacionados a seu crescimento: o Extensão ventral - Obstrução nasal, epistaxe e disfagia o Extensão rostral – Endocrinopatia e perda visual o Extensão caudal - Déficit do nervo hipoglosso e compressão de tronco cerebral o Seio cavernoso: Síndrome do seio cavernoso. o Condilo occipital: Cervicalgia o Extensão para a fossa media pelo osso petroso DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 14. TIPOS HISTOLÓGICOS • Clássico •Condroide • Desdiferenciado – forma altamente maligna, com características sarcomatosas e pouca resposta ao tratamento • O diagnóstico histopatológico dos cordomas é feito por meio da identificação de características fisalíforas e imunorreatividade para S-100 e marcadores epiteliais (antígeno de membrana epitelial e citoqueratinas). DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 15. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 16. ANATPAT UNICAMP DR. PETERSONXAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 17. DIAGNOSTI DIFERENCIAL COM CONDROSSARCOMAS •Cordomas apresentam imunopositividade para marcadores epiteliais, diferentemente dos condrossarcomas. • Alem do condrossacrcoma, o cordoma faz dd com meningioma, palsmocitoma, metástase e macroadenoma. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 18. CONDROSSARCOMA • Assim comoos cordomas, ocorrem preferencialmente na base do crânio • Diferente dos cordomas, correm com mais frequência na junção temporooccipital • Geralmente mulheres adultas jovens, entre a terceira e quarta década • Maioria dos casos esporádicas. • Quando associado a genética: Sind de Ollier e Sindrome de Maffuci • Diferente dos condromas, o condrossarcoma não possuem positividade para marcadores epiteliais (já que tem origem cartilaginosa). DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 19. CONDROSSARCOMA DR. PETERSON XAVIERDA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO NEUROIRURIGA - SBN
- 20. TRATAMENTO • Diante damorbidade cirúrgica durante ressecção radical, existe recomendação para ressecção subtotal seguida de radioterapia adjuvante, com benefício na sobrevida. • Os principais fatores que influenciam o prognóstico são: o Subtipo histológico o Recorrência. o Tratamento prévio (cirurgia ou radioterapia). o Extensão da ressecção. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 21. PROGNOSTICO • Condrossarcomas apresentammelhor prognóstico quando comparados aos cordomas. • A taxa de recorrência em cinco anos sofre dramática redução quando se compara ressecção cirúrgica apenas em relação à cirurgia seguida de radioterapia ( 44 e 9%, respectivamente), independentemente do grau de ressecção obtido. • De acordo com o grau de diferenciação, há diferenças na recorrência e sobrevida em cinco anos, sendo 15 e 90% para grau I, 16 e 81 % para grau li, e 33 e 43% para grau Ili, respectivamente DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 22. RADIOTERAPIA • Uso daradioterapia adjuvante possui grande impacto na sobrevida e controle local da doença, conforme alguns trabalhos publicados na literatura médica. • Diante do melhor prognóstico em relação ao cordoma, ainda existe dúvida sobre a necessidade de tratamento adjuvante nos condrossarcomas. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 23. DR. PETERSON XAVIERDA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO NEUROIRURIGA - SBN
Notas do Editor
- #3 Na base do crânio, os cordomas acometem principalmente o clivus, formando lesões no interior e ao redor da sincondrose esfeno-occipital. São tumores comumente localizados na linha média, podendo apresentar extensão lateral para região parasselar e osso petroso. Extensão anterior produz lesão na região nasofaríngea, enquanto o crescimento rostral acomete a sela túrcica e a região parasselar. Pode haver envolvimento do forame magno.
- #6 • Lesão lítica, destrutiva, podendo apresentar esclerose marginal. (CLIVUS E COMPOSTO DO BASOESFENOIDE E DO BASOCCOPITO) • Componente de tecido de partes moles, geralmente mais extenso que o acometimento ósseo, por conta de áreas de necrose cística ou hemorragia. • Calcificação intratumoral. • Captação de contraste moderada a intensa.
- #7 • Lesão lítica, destrutiva, podendo apresentar esclerose marginal. • Componente de tecido de partes moles, geralmente mais extenso que o acometimento ósseo, por conta de áreas de necrose cística ou hemorragia. • Calcificação intratumoral. • Captação de contraste moderada a intensa.
- #8 • Lesão lítica, destrutiva, podendo apresentar esclerose marginal. • Componente de tecido de partes moles, geralmente mais extenso que o acometimento ósseo, por conta de áreas de necrose cística ou hemorragia. • Calcificação intratumoral. • Captação de contraste moderada a intensa.
- #9 • Sinal iso ou hipointenso em Tl. • Hipersinal em T2. • Captação heterogênea de contraste, com aspecto de favo de mel (áreas de hipossinal em Tl).
- #10 Caracterizam-se por massa lobulada de consistência amolecida, coloração acinzentada, localmente agressivos, com intensa infiltração óssea (lesão lítica). Por esse aspecto, a neoplasia acomete predominantemente o espaço extradural, podendo, no entanto, apresentar, em alguns pacientes, envolvimento intradural.
- #11 • Sinal iso ou hipointenso em Tl. • Hipersinal em T2. • Captação heterogênea de contraste, com aspecto de favo de mel (áreas de hipossinal em Tl).
- #12 Caracterizam-se por massa lobulada de consistência amolecida, coloração acinzentada, localmente agressivos, com intensa infiltração óssea (lesão lítica). Por esse aspecto, a neoplasia acomete predominantemente o espaço extradural, podendo, no entanto, apresentar, em alguns pacientes, envolvimento intradural.
- #13 Caracterizam-se por massa lobulada de consistência amolecida, coloração acinzentada, localmente agressivos, com intensa infiltração óssea (lesão lítica). Por esse aspecto, a neoplasia acomete predominantemente o espaço extradural, podendo, no entanto, apresentar, em alguns pacientes, envolvimento intradural. • Sinal iso ou hipointenso em Tl. • Hipersinal em T2. • Captação heterogênea de contraste, com aspecto de favo de mel (áreas de hipossinal em Tl).
- #15 Os condrossarcomas, por serem de origem sarcomatosa, não possuem positividade para marcadores epiteliais. Os condrossarcomas também são positivos para proteína S-100
- #19 (A origem dos condrossarcoma são os condrócitos responsáveis pela ossificação da base do crânio)
- #21 Os CORDOMAS SÃO TUMORES RADIOSSENSTIVEIS