1. O documento discute pacientes com coagulopatias hereditárias como hemofilia A, B e doença de Von Willebrand. 2. Essas doenças resultam da deficiência de fatores de coagulação, reduzindo a formação de trombina e a coagulação do sangue. 3. O texto fornece detalhes sobre os exames laboratoriais e métodos para tratamento odontológico destes pacientes de forma a evitar sangramentos.

1. (Hemofilia A, B e Doença de Von Willebrand)
PACIENTES COM
COAGULOPATIAS
HEREDITÁRIAS
UNIME
UNIÃO METROPOLITANA DE EDUCAÇÃO E CULTURA
FACULDADE DE CIÊNCIAS AGRÁRIAS E DA SAÚDE
CURSO DE ODONTOLOGIA

2. Componentes:
Gisanni Maia
Giovanni Capone Costa
Kríscia Carinne Fonsêca
Nádia Morais Tonussi
Nathanna Luisa Bastos Pinto
Roseli P. Tavares

3. Conceito
• As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas
resultantes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de
uma ou mais das proteínas plasmáticas da coagulação.
• Têm como característica comum a redução da formação
de trombina, fator essencial para a coagulação do
sangue.
(ANTUNES; et al.,2005)

4. Classificação
• Deficiência de fibrinogênio (fator I), que subdivide-se em:
 Afibrinogenemia
 Hipofibrinogenemia
 Disfibrinogenemia
• Deficiência de protrombina (fator II)
• Deficiência de fator V
• Deficiência de fator VII
• Deficiência de fator VIII - Hemofilia A
• Deficiência de fator IX - Hemofilia B
• Deficiência de fator X
• Deficiência de fator XI
• Deficiência de fator XII
• Deficiência do fator estabilizador da fibrina (fator XIII)
• Doença Von Willebrand
(ANTUNES; et al.,2005)

5. Coagulação
• É a fase da hemostasia envolvida na formação de
fibrina, a qual é caracterizada por uma cascata de
reações bioquímicas, terminando com a formação do
coágulo.
• A hemostasia depende da integridade da parede do
vaso, número e função adequados das plaquetas e
níveis adequados dos fatores de coagulação.
(GUYTON, 2002)

6. Estágios da coagulação
• Lesão do vaso sanguineo
• Formação do tampão hemostático temporário através da adesão da
plaquetas à superfície da lesão
• Conversão de fibrinogênio em fibrina- através de duas vias
separadas, envolvendo uma cascata de 12 proteínas
plasmáticas(fatores de coagulação)
• Formação do coágulo definitivo – adesão da fibrina às plaquetas
agregadas
• Mecanismos anticoagulantes via fibrinolítica – prevenção da
propagação do coágulo e reparação do vaso danificado
(GUYTON, 2002)

7. Mecanismo da coagulação
Via Intrínseca:
Colágeno
Via Extrínseca:
Tromboplastina Tecidual
XII
XI
IX
VIII
XII
Fibrinogênio (I)
Fibrina (Frouxa)
Fibrina (Firme)
X
XII
Trombin
a
Protrombina
(II)
(THOMAS; 1996)

8. Hemofilia A
• Deficiência hereditária dos fatores VIII (Hemofilia A)
• Transmitidos pelo cromossomo materno com caráter recessivo
• As manifestações hemorrágicas podem aparecer já no primeiro ano de vida
• O caráter hemorrágico pode exibir vários graus de gravidade:
Grave : pacientes com menos de 1% do fator VIII
Moderada: pacientes têm entre 1 a 5% do fator VIII
Leve: fator VIII varia entre 6 a 30%
Sonis, 1996
1. Fisiopatologias
(THOMAS, 2007)

9. • As hemorragias podem ocorrer sob forma de:
– Hematúria (sangue na urina)
– Epistaxe (hemorragia nasal)
– Petéquias(manchas violáceas 2mm)
– Equimose (petéquias maiores)
– Hematomas(sangue num orgão ou tecido)
– Sangramentos retroperitoniais e intra-articulares (hemartroses), =
característicos das formas mais graves da doença.
Hemofilia A
1. Fisiopatologias
(ANTUNES; et al.,2005)

10. Hemofilia B
• Transmitidos pelo cromossomo materno com caráter
recessivo
• Menos comum do que a hemofilia A
• Possue as mesma manifestções clínicas da hemofilia A
Sonis, 1996

11. Doença von Willebrand
• É uma doença hemorrágica resultante de defeito quantitativo e/ou
qualitativo do fator von Willebrand (F VW), que é uma proteína que facilita a
adesão da plaqueta ao endotélio. e deficiência do fator VIII.
• É a mais comum
• Caráter autossômico dominante
• Classificação consiste em 7 diferentes subtipos (1, 2A, 2B, 2M, 2N, 3 e tipo
plaquetário).
• Os subtipos 1 e 3 são defeitos quantitativos e o subtipo 2, qualitativo.
1. Fisiopatologias
(ANTUNES; et al.,2005)

12. Manifestações clínicas das coagulopatias
• História dos antecedentes hemorrágicos
• História familiar
• Púrpuras, hematomas e sangramentos
• Medicamentos utilizados pelo paciente
• Em caso de pacientes com suspeita de coagulopatias, o CD deve
solicitar exames laboratoriais

13. • Tempo de Sangramento
• Prova do Laço
• Contagem de Plaquetas
• Tempo de Coagulação (TC)
• Tempo de Atividades de Protrombina (PT)
• Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPa)
• Tempo de Trombina (TT)
Exames Laboratoriais

14. Tempo de Sangramento
• Tempo necessário para estancar a hemorragia
da ferida não maior q 4mm de profundidade
• Não é considerado confiável.
• Valor normal varia de 2 a 8 minutos
• Valor aumentado = Púrpura trombocitopênica e
na pseudo-hemofilia
• Pode estar aumentado nos estágios infecciosos.

15. Prova do Laço
• Verificar a resistência dos capilares.
• Tempo normal 3 a 5 minutos para a
formação de petéquias.
• Esta em desuso e com pouco significado
clinico

16. Contagem de Plaquetas
• Taxa normal esta compreendida entre 150.000 a
450.000 por mm³
• Aumento = Plaquetose ou trombocitose
• Pode aumentar após perda hepática, menstruação,
esforços corporais intensos, cardiopatia vasculares,
doenças do mecanismo imunológicos
• Diminuição = Trombocitopenia, resulta num aumento da
destruição mediada por doenças imunológicas

17. Tempo de Coagulação
• Tempo em decorrido para que o sangue se coagule fora
do vaso sanguíneo.
• Tempo normal é de 5 a 10 minutos
• Aumento do tempo representa deficiência de fibrinogênio
nos fatores tromboplastinicos e protrombinicos,
síndromes por anticoagulantes
• OTC na Hemofilia pode estar aumentada ou não = pouco
específicos.

18. Tempo de Atividades de Protrombina
• Detecta o tempo de coagulação mediante
a conversão da protrombina em trombina
• Valor normal é de 10 a 12 segundos
• Tempo prolongado = deficiências dos
fatores I, II, V, Xe VII

19. Tempo de Tromboplastina
• Verificar a eficiência da via intrínseca
• Valor Normal é de 35 a 50 segundos
• Considerado patologia quando os valores estiverem 2 e
3 referidos acima

20. Tempo de Trombina
• Teste semiquantitativo, de fácil e rápido execução.
• Solicitação importante em pacientes com doenças
hemorrágicas.
• Transformação do fibrinogênio em fibrina
• Tempo normal é de 18 +/- 2 segundos

21. Atendimento Odontológico
• Paciente portador de coagulopatias, tais como Hemofilia e
DVW,apresentam alto risco de sangramento na cavidade bucal,
principalmente após procedimentos cirúrgicos.
• Recomendado o uso da terapia de reposição com fatores de coagulação
em cirurgias mais invasivas.
• Controle da dor, Paracetamol e Dipirona.
• Aspirinas e derivados são contra-indicados (inibem agregação plaquetaria)
.
• Os AINES também podem te efeitos semelhantes ao da aspirina.
• Anestésicos bucais , não há restrições quanto a presença de
vasoconstrictor.

22. Atendimento odontológico
• Pacientes portadores de coagulopatias, tais como
hemofilia e DVW, apresentam alto risco de sangramento
na cavidade bucal, principalmente após procedimentos
cirúrgicos.
• Recomendado o uso da terapia de reposição com
fatores de coagulação em cirurgias mais invasivas.

23. Cuidados Durante o Tratamento
Odontológico
• Sugadores e uso de bombas a vácuo: cuidado com as
mucosas livres e com o risco de formação de
hematomas;
• Nas moldagens: cuidado com a formação de vácuo,
principalmente em palato mole;
• RX periapical: proteger as bordas da película,
principalmente quando se radiografar região mandibular;
• Deve ser usado isolamento absoluto, principalmente
como meio de proteção das mucosas.
(CASTRO, 2005)

24. • Agentes cauterizantes
– Ácido tricloroacético (ATA) 10% (pode ser utilizado em pequenos sangramentos gengivais).
– Deve ser embebido em pequenas bolinhas de algodão, para que estas sejam colocadas junto
à mucosa gengiva.
• Gelo
– Papel eficiente como meio hemostático local após traumas ou cirurgias na cavidade bucal.
– Pode ser utilizado intra-oral e extra-oralmente, durante as primeiras 24 horas do procedimento
cirúrgico ou do trauma.
• Materiais odontológicos
– O cimento cirúrgico pode ser utilizado na vigência de sangramentos gengivais.
Métodos de Hemóstasia local
(CASTRO, 2005)

25. • Selante de Fibrina / Cola de Fibrina
– Compostos de fibrinogênio e trombina humanos, associados a um
antifibrinolítico.
– Função é a de agente cirúrgico hemostático derivado do plasma
sanguíneo, promovendo melhora da cicatrização local, selamento
tecidual e suporte para sutura.
– Obtenção do SF pode ser como “home made” (próprio paciente) ou de
pacientes provenientes de banco de sangue ou a partir de
crioprecipitados (comerciais).
– Indicado para preencher cavidades.
– A sutura deve ser sempre utilizada, mesmo com o uso do SF.
(CASTRO, 2005)
Métodos de Hemóstasia local

26. • Antifibrinolíticos
– Atuam inibindo a proteína ativadora do plasminogênio.
– Ácido ε-amino capróico = Eaca – Ypsilon® = 200mg/kg de 6/6 horas, por via oral,
iniciando 24 horas antes do procedimento e podendo ser mantido por até 7 dias.
– O ácido tranexâmico = Amica – Transamin® = 25-30mg/kg, de 8/8 horas, por via
oral, iniciando 24 horas antes do procedimento e podendo ser mantido por até 7
dias.
– *A prescrição do antifibrinolítico deve ser realizada após entendimento com o
médico hematologista
(CASTRO, 2005)
Métodos de Hemóstasia local

27. Tratamento das Hemorragias Bucais
• Compressão com gaze durante 5 a 10 min.;
• Sutura;
• Uso de gaze embebida em solução hemostáticas;
• Esponjas de fibrina (Fibrinol®) embebidas em solução de
trombina
• Esponja de gelatina (Gelfoan®) pós extraçoes.

28. Conclusão

29. Referencia
1. ANTUNES, Sandra Vallin; THOMAS, Sylvia; FUJIMOTO, Denvs Eiti; et al.
Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditarias. Coordenação da
política nacional de sangue e Hemoderivados Departamento de atenção
especializada Secretaria de atenção à saúde Ministério da saúde. março de
2005.
2. CASTRO, Paulo Henrique de. Manual de Atendimento Odontológico a
Pacientes com coagulopatias Hereditárias. Ministério da Saúde 2005
3. CORREIA, Maria Elvira Pizzigatti; VALENTE, Luiz Alberto S. Jr.; Monteiro,
Elizabeth Camilo; et al. Manual de atendimento Odontológico a pacientes
com Coagulopatias hereditárias. Coordenação da política nacional de sangue
e Hemoderivados Departamento de atenção especializada Secretaria de
atenção à saúde Ministério da saúde. março de 2005.
4. SONIS, Stephen T.; FAZIO, Roberto C.; FANG, Leslie. Principios e Pratica de
Medicina Oral; 2ºed; 1996
5. THOMAS, Sylvia. Atropatia Hemofilica e Radiosinoviortese. Federação
Brasileira de Hemofilia Hemocentro do Mato Grosso, set 2007