Apresentação sobre síndromes decorrentes de malformações no sistema nervoso gerando espectros característicos

1. Síndromes de Chiari e Dandy-Walker representam 2 espectros distintos de anomalias
de desenvolvimento rombencéfalo. Imagens de ressonância magnética de Chiari
(esquerda, ressonância magnética fetal) e síndromes de Dandy-Walker (direita) são
mostradas. No espectro de Chiari (graus I-IV), a fossa posterior é pequena e seu
conteúdo são deslocados inferiormente (seta laranja). Em contrapartida, na Dandy-
Walker espectro (Dandy-Walker, malformação de Dandy-Walker variante, e mega
cisterna magna), a fossa posterior pode ser alargada (seta azul).

2. Chiari I é a forma mais branda de malformação de Chiari e a apresentação mais comum.
A marca de Chiari I é a descida das amígdalas cerebelares (T) abaixo do nível do forame
magno (linha branca). As amígdalas, geralmente têm uma aparência peg-like e são
impactados na cisterna pequena (asterisco) atrás da medula e medula espinhal
superior, aglomerando e comprimindo as estruturas último.

3. Sintomas Chiari I são de três fontes: líquido cefalorraquidiano prejudicada (CSF) de fluxo
através do forame magno (por exemplo, dores de cabeça de esforço); compressão da
medula espinhal, medula e cerebelo; e sintomas fio central devido à siringomielia
incipiente ou manifesta. Esta imagem axial de ressonância magnética através do forame
magno em um paciente que demonstra Chiari crowding do forame magno pelo
amígdalas baixas cerebelar (T), obliteração da cisterna magna, e compressão da medula
inferior (M).

4. Cavitação cística da medula espinhal conhecida como siringomielia (asterisco) é um
achado comum na malformação de Chiari I. Em todos os casos de siringomielia recém-
diagnosticados, malformação de Chiari deve ser excluída. Siringomielia freqüentemente
desaparece após a descompressão cirúrgica da malformação de Chiari
(direita), eliminando a necessidade de seu tratamento direto por manobras. Observe
também a melhoria da CSF fluir através de forame magno após a descompressão (setas)

5. Uma fotografia intra-operatória mostra amígdalas cerebelares que se estendem bem
abaixo do nível do forame magno em um caso, eu Chiari. Ferramentas de dissecação
(separando os dois amígdalas nesta foto) estão sendo usados ​para liberar as
aderências de aracnóide entre as amígdalas e garantir o livre fluxo de LCR através do
obex. Um enxerto pericraniana é então usado para executar uma
duraplasty, aumentando assim o diâmetro do anel dural no forame magno para
aliviar a compressão das amígdalas cerebelares contra o tronco cerebral ea medula

6. Cuidado com os pseudo-Chiari adquirida em casos de síndrome de hipotensão CSF.
Superlotação do forame magno e descida das tonsilas cerebelares pode ocorrer devido
a flacidez do conteúdo da fossa posterior, quando há um vazamento de líquor espinhal.
A apresentação clínica da cefaléia postural e aprimoramento das meninges
proeminente (setas) distinguir CSF síndrome de hipotensão. Flacidez cerebelar e
valorização das meninges normalmente resolver após o tratamento da fístula liquórica
da coluna vertebral com um remendo do sangue peridural.

7. Chiari malformação II é a segunda entidade mais comuns no espectro de Chiari. Ela
ocorre quase sempre em associação com uma mielomeningocele (seta cor de laranja)
e, portanto, é geralmente diagnosticada em uma idade muito jovem. Tanto o cerebelo
e o tronco cerebral são deslocados inferiormente (seta branca), resultando em tração
sobre os nervos cranianos inferiores

8. Muitos clássicos achados de imagem têm sido descritos em Chiari II, embora nem todas as
descobertas podem estar presentes. Os achados de RM incluem (1) colpocefalia; (2)
tectum bico, (3) uma cascata de vermis deslocadas inferiormente por trás da medula; (4)
alongado, ventrículo tube-like quarto; (5) de baixa altitude herophili torcular; (6)
hemisférios cerebelares envolvendo em torno do tronco cerebral anterior (7); côncava
clivus; (8) estimular medular; e (9) medular kink.

9. Beaking tectal é uma das marcas principais radiográfica de Chiari II malformação. Aqui o
tectum mesencéfalo tem uma aparência pontiaguda, assemelhando-se um bico de pássaro
(setas). Hidrocefalia e dilatação desproporcional dos cornos occipitais e átrios (conhecido
como colpocefalia e, muitas vezes associado com agenesia do corpo caloso, pontas de
seta) também são muito comuns em Chiari II. A grande maioria dos pacientes necessitam
de Chiari II desvio ventricular. Quando os sintomas do nervo cranial do tronco encefálico e
desenvolver-se em um bem anteriormente compensados ​paciente II Chiari, mau
funcionamento de shunt deve primeiro ser excluídos.

10. Ambos Chiari I e II Chiari pode estar associada com anormalidades esqueléticas
craniocervical incluindo occipitalização do atlas (seta), invaginação basilar (presente no
exemplo), bífida do arco posterior C1, e variações forame magno. Os processos
espinhosos dos corpos das vértebras cervicais têm sido rotuladas.

11. Chiari III é uma malformação rara e geralmente fatal, que consiste em herniação do
cerebelo e tronco cerebral em um mielomeningocele cervical alta. Uma variante leve
de Chiari III com um meningocele occipital (seta) é mostrado sem hérnia significativa
do conteúdo da fossa posterior. Chiari IV é extremamente rara e resulta de agenesia
cerebelar, deixando uma fossa cheia de pequenos CSF posterior. Imagem cortesia de
Radiopaedia.com.

12. O complexo de Dandy-Walker refere-se a um espectro de anomalias congênitas de
desenvolvimento do quarto ventrículo e cerebelo, incluindo Dandy-Walker, malformação
de Dandy-Walker variante, e mega cisterna magna. Obstrução congênita da via de saída
CSF dilata o quarto ventrículo, causando hipoplasia do vermis cerebelar (seta vermelha) e
do tronco cerebral (b), e dilatação da fossa posterior (seta amarela) com desbaste da
escama occipital (setas).

13. Malformação de Dandy-Walker é a apresentação mais grave do complexo. Os achados
típicos são uma fossa posterior alargada, ausente / hipoplasia vermis cerebelar e
hemisférios (c), hidrocefalia (setas vermelhas), dilatação cística do quarto ventrículo
(seta amarela) e afinamento do córtex occipital osso (setas azuis). Malformação de
Dandy-Walker é comumente associado com o sistema nervoso central (SNC)
anormalidades, incluindo corpus callosum disgenesia, holoprosencefalia, e cingulado
displasia giro, bem como não-CNS anormalidades, incluindo fenda palatina, anomalias
cardíacas e do trato urinário, e polysyndactyly. Opções de tratamento incluem desvios
dos ventrículos laterais ou cisto da fossa posterior, ou fenestração endoscópica.

14. Cistos aracnóide gigantesca podem imitar malformação de Dandy-Walker. Cistos aracnóide
Retrocerebellar (seta amarela) pode deslocar o quarto ventrículo (seta vermelha) e cerebelo
anteriormente, dilatar os fossa posterior, e causar hidrocefalia. No entanto, não será
associado malformações do SNC e tipicamente o cisto vai deslocar numerosos minúsculos
vasos que normalmente estar presente no quarto ventrículo. A distinção da malformação de
Dandy-Walker é importante como cistos aracnóide podem ser tratados com ressecção ou
marsupialização.

15. Mega cisterna magna é o mais suave entidade no espectro de Dandy-Walker. A fossa
posterior é ampliada por causa de uma alargada cisterna magna (seta), mas o
cerebelo e quarto ventrículo são morfologicamente normal.

16. Dandy-Walker variante, também chamada vermis hipoplásico com rotação, é menos
grave do que o clássico malformação de Dandy-Walker. Normalmente há menos
dramática dilatação do quarto ventrículo (seta amarela) e hipoplasia do cerebelo sem
alargamento da fossa posterior (seta vermelha). Agenesia do corpo caloso também é
visto.

17. Características mais salientes das malformações em Chiari e Dandy-Walker espectros são
organizados de acordo com a gravidade dos achados pathoanatomic.