UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO SERVIÇO DE CLÍNICA MÉDICA FLÁVIA MATOS R2 de CL...
 
<ul><li>Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológica...
 
<ul><li>Anormalidades na função endotelial  </li></ul><ul><li>Redução da síntese de vasodilatadoras  </li></ul><ul><ul><li...
<ul><li>Aumento da resistência no leito vascular pulmonar </li></ul><ul><ul><li>Vasoconstrição hipóxica </li></ul></ul><ul...
<ul><li>Aumento no volume de sangue para a circulação pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou...
 
 
 
 
 
<ul><li>15 casos para cada 1 milhão de habitantes. </li></ul><ul><li>F: M (1,7 :1 ) </li></ul><ul><li>3ª E 4ª décadas (Idi...
<ul><li>Hipertensão arterial pulmonar </li></ul><ul><li>Hipertensão pulmonar causada por doença no coração esquerdo </li><...
 
 
 
<ul><li>Risco já estabelecido </li></ul><ul><ul><li>Aminorex </li></ul></ul><ul><ul><li>Fenfluramina </li></ul></ul><ul><u...
<ul><li>Dispnéia progressiva </li></ul><ul><li>Fadiga  </li></ul><ul><li>Dor torácica </li></ul><ul><li>Hemoptise </li></u...
<ul><li>Em decorrência da Hipertensão Pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Intensificação do componente pulmonar da segunda bul...
<ul><li>Hipertrofia do ventrículo direito: </li></ul><ul><ul><li>Onda A proeminente no pulso venoso jugular. </li></ul></u...
<ul><li>Falência de VD: </li></ul><ul><ul><li>Sinais de hipertensão venosa sistêmica:  </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>turg...
<ul><li>Baixo Débito </li></ul><ul><ul><li>Taquicardia </li></ul></ul><ul><ul><li>Vasoconstrição periférica:  </li></ul></...
<ul><ul><li>Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar; </li></ul></ul><ul><ul><li>Abaulamento do arco médio; </li>...
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<ul><li>Geralmente, considera-se pressões sistólicas de artéria pulmonar acima de 35 mmHg pelo ecocardiograma como indicat...
 
 
<ul><li>Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do canal de cálcio </li></ul><ul><li>Uso em altas doses são necessários. ...
<ul><li>Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg </li></ul><ul><li>Alguns autores consideram também resposta positiva red...
 
 
<ul><li>Recomendável, pelo alto risco de TEP. </li></ul><ul><li>Warfarina, objetivando um INR próximo a 2. </li></ul>
<ul><li>Os diuréticos podem depletar o volume circulante e, assim, comprometer o débito cardíaco, levando a piora funciona...
<ul><li>PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o </li></ul><ul><li>PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% na presença de: </li></ul><ul>...
<ul><li>capacidade de aumentar o GMPcíclico e conseqüentemente prolongar o efeito vasodilatador natural do óxido nítrico. ...
<ul><li>A endotelina apresenta propriedade vasoconstritora, além de efeito mitógeno e fibrogênico. </li></ul><ul><li>A Bos...
<ul><li>potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas. </...
 
<ul><li>Septostomia atrial </li></ul><ul><ul><li>Alternativa terapêutica para locais sem acesso às drogas vasodilatadoras ...
<ul><li>Transplante de pulmão </li></ul><ul><li>Indicação: Falência do Tratamento Clínico. </li></ul><ul><li>A taxa de sob...
 
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AULA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR

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  • Acredita-se que a hipertensão pulmonar primária seja resultado de anormalidades na
  • A vasoconstrição prolongada determina crescimento e remodelamento da parede vascular, com instalação de redução fixa da luz. Camada muscular íntima, adventícia, endotélio.
  • A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma síndrome resultante da restrição na circulação através da artéria pulmonar , resultando em aumento da resistência vascular pulmonar e por conseguinte em insuficiência cardíaca direita.
  • Postero-anterior and lateral chest X-ray (top) shows decreased peripheral lung vascular markings, hilar pulmonary artery prominence, and right ventricular enlargement of a patient with idiopathic PAH.
  • ECG (bottom) of the same patient reveals right atrial enlargement, right ventricular hypertrophy and strain, and right axis deviation of the QRS complex. ECG indicates electrocardiogram; and PAH, pulmonary arterial hypertension.
  • Entretanto, o diagnóstico de certeza exige confirmação com cateterismo, visto que a sensibilidade e a especificidade do ecocardiograma variam, respectivamente, entre 0,79 a 1,00 e 0,60 a 0,98.
  • AULA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR

    1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO SERVIÇO DE CLÍNICA MÉDICA FLÁVIA MATOS R2 de CLÍNICA MÉDICA
    2. 3. <ul><li>Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas. </li></ul>
    3. 5. <ul><li>Anormalidades na função endotelial </li></ul><ul><li>Redução da síntese de vasodilatadoras </li></ul><ul><ul><li>prostaciclina </li></ul></ul><ul><ul><li>Óxido nítrico </li></ul></ul><ul><li>Aumento da síntese de vasoconstritoras </li></ul><ul><ul><li>Endotelina. </li></ul></ul>
    4. 6. <ul><li>Aumento da resistência no leito vascular pulmonar </li></ul><ul><ul><li>Vasoconstrição hipóxica </li></ul></ul><ul><ul><li>Obliteração da circulação pulmonar </li></ul></ul><ul><li>DPOC </li></ul><ul><li>Fases avançadas das doenças difusas do parênquima pulmonar </li></ul><ul><li>Apnéia obstrutiva do sono </li></ul><ul><li>Hipoventilação alveolar </li></ul>Tromboembolia pulmonar, Colagenoses, Esquistossomose, Infecção pelo HIV, Ressecções pulmonares, Drogas e/ou toxinas
    5. 7. <ul><li>Aumento no volume de sangue para a circulação pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA) </li></ul></ul><ul><li>Elevação da pressão venosa pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Estenose mitral </li></ul></ul><ul><ul><li>Falência de câmaras esquerdas </li></ul></ul><ul><ul><li>Doença veno-oclusiva pulmonar </li></ul></ul>
    6. 13. <ul><li>15 casos para cada 1 milhão de habitantes. </li></ul><ul><li>F: M (1,7 :1 ) </li></ul><ul><li>3ª E 4ª décadas (Idiopática) </li></ul><ul><li>Relação com a expressão do gene BMPR2 e ALK1. </li></ul>
    7. 14. <ul><li>Hipertensão arterial pulmonar </li></ul><ul><li>Hipertensão pulmonar causada por doença no coração esquerdo </li></ul><ul><li>Hipertensão pulmonar causada por doença pulmonar e/ou hipóxia. </li></ul><ul><li>Tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo </li></ul><ul><li>Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais não esclarecidos </li></ul>
    8. 18. <ul><li>Risco já estabelecido </li></ul><ul><ul><li>Aminorex </li></ul></ul><ul><ul><li>Fenfluramina </li></ul></ul><ul><ul><li>Dexfenfluramina </li></ul></ul><ul><ul><li>Óleo de colza </li></ul></ul><ul><li>Risco muito provável </li></ul><ul><ul><li>Anfetaminas </li></ul></ul><ul><ul><li>Triptofano </li></ul></ul><ul><li>Risco provável </li></ul><ul><ul><li>Metanfetaminas </li></ul></ul><ul><ul><li>Cocaína </li></ul></ul><ul><ul><li>Quimioterápicos </li></ul></ul>
    9. 19. <ul><li>Dispnéia progressiva </li></ul><ul><li>Fadiga </li></ul><ul><li>Dor torácica </li></ul><ul><li>Hemoptise </li></ul><ul><li>Rouquidão </li></ul><ul><li>Palpitações </li></ul><ul><li>Pré-síncope </li></ul><ul><li>Síncope (marcador de gravidade da doença) </li></ul>
    10. 20. <ul><li>Em decorrência da Hipertensão Pulmonar: </li></ul><ul><ul><li>Intensificação do componente pulmonar da segunda bulha (hiperfonese de P2), que eventualmente pode se tornar palpável. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos casos mais graves, sopro diastólico de regurgitação pulmonar. </li></ul></ul>
    11. 21. <ul><li>Hipertrofia do ventrículo direito: </li></ul><ul><ul><li>Onda A proeminente no pulso venoso jugular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Presença de quarta bulha no foco pulmonar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Impulsão para-esternal esquerda </li></ul></ul>
    12. 22. <ul><li>Falência de VD: </li></ul><ul><ul><li>Sinais de hipertensão venosa sistêmica: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>turgência jugular </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>hepatomegalia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>edema de membros inferiores </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ascite. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Ritmo de galope de B3. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide </li></ul></ul>
    13. 23. <ul><li>Baixo Débito </li></ul><ul><ul><li>Taquicardia </li></ul></ul><ul><ul><li>Vasoconstrição periférica: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pulsos finos, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Extremidades frias e pálidas, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Elevação da pressão diastólica </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Redução da pressão de pulso (diferença entre as pressões sistólica e diastólica). </li></ul></ul></ul>
    14. 24. <ul><ul><li>Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar; </li></ul></ul><ul><ul><li>Abaulamento do arco médio; </li></ul></ul><ul><ul><li>Pobreza da circulação na periferia dos pulmões; </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca . </li></ul></ul>
    15. 25. <ul><ul><ul><li>No ECG os achados sugestivos são: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Desvio do eixo para a direita </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Detecção de onda P pulmonale </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Bloqueio do ramo direito </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Relação R/S > 1 em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>qR em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>rSR‘ em V1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>ADRV em derivações precordiais direitas </li></ul></ul></ul></ul>
    16. 26. <ul><li>Geralmente, considera-se pressões sistólicas de artéria pulmonar acima de 35 mmHg pelo ecocardiograma como indicativas de hipertensão pulmonar. </li></ul>
    17. 29. <ul><li>Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do canal de cálcio </li></ul><ul><li>Uso em altas doses são necessários. Alta incidência de efeitos adversos. </li></ul><ul><li>PaP antes e depois da administração de um vasodilatador de curta ação (óxido nítrico, adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via inalatória e os demais por via venosa). </li></ul>
    18. 30. <ul><li>Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg </li></ul><ul><li>Alguns autores consideram também resposta positiva reduções da resistência vascular pulmonar de 20-30% </li></ul><ul><li>O teste não deve ser feito em pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita grave. </li></ul>
    19. 33. <ul><li>Recomendável, pelo alto risco de TEP. </li></ul><ul><li>Warfarina, objetivando um INR próximo a 2. </li></ul>
    20. 34. <ul><li>Os diuréticos podem depletar o volume circulante e, assim, comprometer o débito cardíaco, levando a piora funcional. </li></ul><ul><li>Outros eventos adversos que podem surgir com o tratamento são: </li></ul><ul><ul><ul><li>hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>hipocalemia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>alcalose metabólica. </li></ul></ul></ul>
    21. 35. <ul><li>PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o </li></ul><ul><li>PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% na presença de: </li></ul><ul><ul><li>sinais de cor pulmonale ao ECG, </li></ul></ul><ul><ul><li>edema secundário a insuficiência cardíaca </li></ul></ul><ul><ul><li>hematócrito acima de 56%. </li></ul></ul>
    22. 36. <ul><li>capacidade de aumentar o GMPcíclico e conseqüentemente prolongar o efeito vasodilatador natural do óxido nítrico. </li></ul><ul><li>pacientes que tenham contra-indicação ou apresentem efeitos colaterais com o uso dos inibidores da endotelina. </li></ul><ul><li>As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg três vezes ao dia. </li></ul>
    23. 37. <ul><li>A endotelina apresenta propriedade vasoconstritora, além de efeito mitógeno e fibrogênico. </li></ul><ul><li>A Bosentana antagoniza a ação da Endotelina. </li></ul><ul><li>Melhora clínica em pacientes classe III </li></ul><ul><li>Efeito adverso: Elevação de transaminases </li></ul><ul><li>Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas. </li></ul>
    24. 38. <ul><li>potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas. </li></ul><ul><li>Alto custo e dificuldade de administração </li></ul><ul><ul><li>Epoprostenol (infusão contínua) </li></ul></ul><ul><ul><li>Teprostinil (subcutânea) </li></ul></ul><ul><ul><li>Iloprost (inalatório) </li></ul></ul>
    25. 40. <ul><li>Septostomia atrial </li></ul><ul><ul><li>Alternativa terapêutica para locais sem acesso às drogas vasodilatadoras e com programas de transplante de pulmão ainda incipientes. </li></ul></ul><ul><li>Índices de mortalidade que justificam sua utilização apenas por pessoas com treinamento específico. </li></ul>
    26. 41. <ul><li>Transplante de pulmão </li></ul><ul><li>Indicação: Falência do Tratamento Clínico. </li></ul><ul><li>A taxa de sobrevida após transplante por hipertensão arterial pulmonar, em três anos, é de aproximadamente 65% a 70%. </li></ul>

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