O documento discute o hepatocarcinoma fibrolamelar, um tumor raro do fígado. Apresenta suas características clínicas, exames de imagem, histopatologia, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico. Geralmente acomete adolescentes e adultos jovens, requer ressecção cirúrgica quando possível e tem melhor sobrevida em comparação a outros carcinomas hepáticos.

1. Cirurgião Oncológico do INCA
Doutor em Oncologia pelo Instituto Nacional de Câncer ( INCA )
Presidente Nacional do Capítulo Brasileiro da International Hepato Pancreato Biliary Association ( CB-IHPBA )

2. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
 Descrito em 1956 – Edmondson
 Tumor Raro - 181 casos descritos
 Séries de 20 anos com 7 a 10 pacientes
 75 publicações no Pubmed – 5 anos
 3% CHCs
 Tumores grandes

3. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
 F=M
 < Caucasianos
 Adolescentes e adultos jovens
 Mediana 24,8 anos
 Não aumenta a AFP

4. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Sintomas
 Dor abdominal (70% dos casos)
 Fadiga
 Mal estar
 Perda de peso
 Massa Abdominal
 Hepatomegalia

5. HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR
TC
80% superfície lobulada
35 – 68% calcificação central pequena (<5 mm)
Heterogêneos com baixa atenuação
20 - 71% Cicatriz central sem realce ao contraste
50% Linfadenomegalia Hilar ou Hepaticoduodenal
Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.
RadioGraphics 2008; 28:609–613
Ju-Bei Yen, et al. Fibrolamellar HCC. Chang Gung Med J Vol. 32 No. 3 May-June 2009

6. HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR
USG DOPPLER
Tumor Hipervascular com shunt arteriovenoso
Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.
RadioGraphics 2008; 28:609–613

7. HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR
MACROSCOPIA
Pálidos, amarelados
Fígado não cirrótico
Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.
RadioGraphics 2008; 28:609–613

8. HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR
HISTOPATOLOGIA
Grandes Células Poligonais com Citoplasma Eosinofílico
Expressa marcadores biliares (CK7 e antigeno de membrana epitelial),
hepatociticos (Heppar1 e Glupican 3), céls progenitoras
hepáticas (CK19 e EpCAM) e céls tronco (CD133 e CD44)
Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma.
RadioGraphics 2008; 28:609–613
Ward SC, Waxman S. Fibrolamellar carcinoma: a review with focus on genetics and comparison
to other malignant primary liver tumors. Semin Liver Dis. 2011 Feb;31(1):61-70.

9. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Diagnóstico Diferencial
 Hiperplasia Nodular Focal
 Realce arterial homogêneo
 Índices de atenuação semelhantes ao parênquima
 Calcificação rara
 Cicatriz Central Hiperintensa na RM em T2
 Sem linfadenomegalia

10. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Diagnóstico Diferencial
 Hemangioma Cavernoso
 Realce arterial centripeto
 Enchimento tardio
 Sem linfadenomegalia

11. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Diagnóstico Diferencial
 Adenomas
 Hepatoblastoma

12. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Diagnóstico Diferencial
 PAAF
 Mandatório em caso de dúvida

13. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Tratamento
 Ressecção Completa Radical R0
 Re-ressecção (ausência de cirrose)
 Radioablação
 Transplante Hepático
 Quimioterapia com Cisplatina
 Quimioembolização
 Radioterapia

14. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Conduta
Ressecável Irressecável
Cirurgia Radioablação
Transplante Hepático
Quimioterapia com
Cisplatina
Quimioembolização
Radioterapia

15. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Sobrevida
 Ressecáveis – 76% em 5 anos
 Sobrevida média de 112 meses
 Não Ressecáveis – 0% em 5 anos
 Sobrevida média de 12 meses

16. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Prognóstico
 Ressecção R0
 Linfonodos positivos X Negativos
 Lesões Múltiplas x Únicas
 Idade
 Invasão Vascular
 Fígado Normal

17. Hepatocarcinoma Fibrolamelar
Prognóstico
 Bom ???
 36% sobrevida livre de doença
 Katzenstein HM et al. Fibrolamellar Hepatocellular carcinoma in children and adolescents. Cancer
2003;97:2006-12
 Transplante > sobrevida
 Houben KW, McCall JL. Liver transplantation for hepatocellular carcinoma in patients without underlying liver
disease: a systematic review. Liver Transpl Surg 1999;5:91-5.
 Alta recorrência (aprox. 100%)
 Bhaijee F, Locketz ML, Krige JE. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma at a tertiary centre in South Africa: a
case series. S Afr J Surg. 2009 Nov;47(4):108-11.
 Maniaci V,et al. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: prolonged survival with multimodality therapy. Eur J Surg
Oncol. 2009 Jun;35(6):617-21.

18. Volumoso Tumor do Lobo Direito

24. Controle Pós-operatório Tardio

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27. ASSOCIE-SE
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