1) O documento discute o tratamento cirúrgico dos sarcomas primários do retroperitôneo, comparando resultados de cirurgia compartimental versus não compartimental. 2) A cirurgia compartimental teve maior morbidade e necessidade de hemotransfusão, mas não aumentou a sobrevida como esperado devido a esses fatores. 3) A cirurgia não compartimental teve menor tempo cirúrgico e melhor sobrevida, sugerindo que deve ser evitada a ressecção de muitos órgãos adjacentes quando possível.

1. 25 A 28 DE ABRIL DE 2010 HANGAR – BELÉM – PA TRATAMENTO CIRÚRGICO DOS SARCOMAS PRIMÁRIOS DO RETROPERITÔNEO TCBC Carlos Eduardo Rodrigues Santos Presidente eleito do Capítulo Brasileiro da IHPBA 2011 - 2012 Editor chefe da revista eletrônica de Cirurgia www.cirurgiaonline.com.br, Autor do “Manual de Cirurgia Oncológica”, Mestre em Cirurgia Geral Abdominal HUCFF – UFRJ Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO)

2. SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO INTRODUÇÃO Sarcomas de partes moles são tumores raros que representam 1-2% de todos os tumores malignos sólidos. Somente 10-20% destes tumores estão localizados no retroperitônio. INCA 66587 ult 10 anos => aprox 1531 (2,29%) sarcomas e somente 8 a 10 sarcomas retroperitoniais ao ano são operados

3. Patologia Metástases para linfonodos são muito raras Metástases à distância (pulmão e fígado), são infreqüentes ( alto grau ) - IV Invasão local Localização => Diagnóstico Tardio SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO

4. Tipos Histológicos Lipossarcoma Leiomiossarcoma Fibrossarcoma Neurofibrossarcoma Histiocitoma fibroso maligno Rabdomiossarcoma Hemangiopericitoma Ganglioneuroblastoma Sarcoma sinovial GIST Outros sarcomas não classificados. SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO

5. Sarcomas primários do retroperitônio Leiomiossarcoma

6. SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO Diagnóstico

7. SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO Diagnóstico Grandes massas TC, RM e USG ( INCa med 20,5 cm / 6 a 55 cm ) Diferencial Tumor Visceral X Extra Visceral PET Scan Diag Malig ( Neurofibromatose ) Estadiamento Diag Histológico Operatório

8. TNM T: Tumor primário T0: Sem evidência de tumor primário T1: Tumor ≤ 5 cm T1a: tumor superficial T1b: tumor profundo* T2: Tumor > 5 cm T2a: tumor superficial T2b: tumor profundo* N: Linfonodos regionais N0: Ausência de linfonodos regionais comprometidos N1: Metástase para linfonodos regionais M: Metástase à distância M0: Ausência de metástase à distância M1: Metástase à distância SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO G: Grau G1 bem diferenciado G2 moderadamente diferenciado G3 pouco diferenciado G4 indiferenciado

9. Estadiamento por grupo: Estadiamento Ia T1a N0 M0 baixo grau T1b N0 M0 baixo grau Estadiamento Ib T2a N0 M0 baixo grau T2b N0 M0 baixo grau Estadiamento IIa T1a N0 M0 alto grau T1b N0 M0 alto grau Estadiamento IIb T2a N0 M0 alto grau Estadiamento III T2b N0 M0 alto grau Estadiamento IV qualquer T N1 M0 qualquer grau qualquer T qualquer N M1 qualquer grau SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO

10. Neurofibrossarcoma SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO

11. Tratamento Quimioterapia Controversa ( Adriamicina ) Intraperitonial ( Sugarbaker ) baixa eficácia ( Rabdomiosarcoma ) GIST => Mesilato deImatinibe alta taxa de resposta Avaliar c-kit - Leiomiossarcoma Impacto negativo na sobrevida Risco de morte de 3 a 4,6 X Sarcomas primários do retroperitônio

12. Sarcomas primários do retroperitônio Radioterapia Braquiterapia Redução da toxicidade. Intra operatória única fração de alta dose (maior que 25 Gy). Pré operatória 1- A margem tumoral é melhor definida; 2- O tumor desloca as alças intestinais para fora do campo terapêutico; 3- O tumor é tratado “in situ” antes da possível contaminação neoplásica da cavidade abdominal, que pode ocorrer durante a cirurgia. Pós operatória Nenhum comprovou aumento na sobrevida Todos apresentam toxicidade

13. Sarcomas primários do retroperitônio Tratamento da Recorrência Reressecção nas recidivas; Ressecção das metástases pulmonares e hepáticas.

14. Sarcomas primários do retroperitônio Fatores Prognósticos Clássicos Ressecção completa com margens negativas Diâmetro da lesão Grau de diferenciação celular Reressecção possível e radical Ausência de Hemotransfusão

15. Análise retrospectiva de 91 pacientes com sarcoma primário de retroperitônio, operados na Seção de Cirurgia Abdomino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer, no período de junho 1992 a janeiro 2008, idade >=18 anos. Sarcomas primários do retroperitônio

16. Objetivo: Validar a importância prognostica da cirurgia compartimental de princípio no tratamento cirúrgico dos sarcomas primários do retroperitônio e avaliar seu impacto em relação a morbimortalidade dos pacientes operados. Sarcomas primários do retroperitônio

17. Foram avaliados: 51 mulheres (56,1%), 40 homens (43,9%) 64 brancos (70,3%), 27 afrodescendentes (29,7%) Idade mediana: 52 anos História familiar de câncer: positiva em 32 casos (35,2%) Sarcomas primários do retroperitônio

18. As queixas mais comuns foram: Dor abdominal (57 pacientes) – 62,6% Massa abdominal (47 pacientes) – 51,7% Associação (massa+dor) em 21 pacientes – 20,1% Somente 6 pacientes assintomáticos – 6,6% Sarcomas primários do retroperitônio

21. G3 em 38 pacientes (41,8%)

22. G1 em 20 pacientes (22,0%)

23. G2 em 16 pacientes (17,6%)

24. GX em 18 pacientes (19,8%)

25. O tempo médio de cirurgia foi de 4 horas e 03 min

27. Sarcomas primários do retroperitônio Tratamento Cirurgia com ressecção completa com margens negativas 55/91 pacientes (60,4%) com ressecções associadas de órgãos adjacentes Total 124 órgãos ressecados em associação 42/124 invadidos ( 33,9% ) Órgão associado ressecado mais comum: RIM (30 casos) Somente 3 / 30 Rins apresentavam doença ( 10%)

29. 28 pacientes (30,8%)com 31 complicações pós-operatórias:

30. 6 sangramentos

31. 4 trombose venosa profunda

32. 3 lesões vasculares

33. 2 fistulas

34. 1 laceração duodenal

35. 2 neutropenias

36. 2 pneumonias

37. 2 insuficiências respiratórias

38. 2 Infecções do trato urinário

39. 2 ISC

40. 1 obstrução intestinal por brida, 1 suboclusão intestinal

41. 1 evisceração

42. 1 lesão esplênica

43. 1 derrame pleural

44. 1 descência de anastomose

45. 1 distúrbio hidroeletrolítico

48. 19/25 re-ressecções (76%) 9/19 operações R0 (47,4%)

50. 49,2% 2 anos e 26,6% em 5 anos

51. Sobrevida global mediana (Ressecados): 30,8 meses

52. 55,8% 2 anos e 32,0% em 5 anos

53. Mediana de SLD: 44,4 meses

54. 63,5% 2 anos e 36,8% em 5 anos

55. Mediana de sobrevida Cirg R0: 57,2 meses

56. 73,0% 2 anos e 49,6% em 5 anosSarcomas primários do retroperitônio

57. Análiseunivariada dos fatoresprognósticos

58. Análiseunivariada dos fatoresprognósticos Sem significância estatística: História familiar de câncer Sintomas de massa ou dor Idade < ou > mediana 52 anos Sexo Raça Tratamento adjuvante ( Qt ou Rxt ) Tipo histológico Ressecção de órgãos em associação

59. Sarcomas primários do retroperitônio Análise multivariada de Cox dos fatores prognósticos

60. À análise univariada foram significativos para sobrevida (p<0,05): Grau de diferenciação tumoral [G1 + G2] Ressecção radical (R0) Ausência de Hemotransfusão no ato operatório Re-ressecção, mesmo que paliativa, nos casos de recidiva ou persistência de doença Sarcomas primários do retroperitônio

61. Sarcomas primários do retroperitônio

62. Sarcomas primários do retroperitônio DISCUSSÃO Diâmetro tumoral 20,5 cm ( 1320 cm2) (4¶.R2) Dificuldade de análise completa da margem 60,4% ressecção multi-orgânica Total 124 órgãos ressecados em associação Aumento da morbidade Margem pequena junto a estruturas nobres Não há limites anatômicos precisos e estes tumores não respeitam limites anatômicos

63. Sarcomas primários do retroperitônio Grandes Tumores (mediana 20,5 cm) 33.0% de sarcomas gigantes (≥ 25cm) Doglietto GB, Tortorelli AP, Papa V, Rosa F, Bossola M, Prete FP, Covino M, Pacelli F. Giant retroperitoneal sarcomas: a single institution experience. World J Surg.2007; 31 (5): 1047-54

64. UICC TNM* – Sarcomas de Partes Moles Estagio IB - 20 pacientes Estagio III - 54 pacientes, Sobrevida p= <0,001 41.8% (38 pacientes) - G3 (alto grau) Comparando G1+G2 X G3+GX, p= 0,001 G1 X G2+G3+GX, p= <0,001, *Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Instituto Nacional de Câncer. TNM: classificação de tumores malignos / traduzidopor Ana Lúcia Amaral Eisenberg. 6. ed. - Rio de Janeiro: INCA, 2004. 254p. Tradução de: TNM: classification of malignant tumours. (6th ed) Sarcomas primários do retroperitônio

66. Cirurgia compartimental se realizou por princípio;

67. Grupo “Compartimental Positivo” - compartimental e com invasão destes órgãos na análise histopatológica,

68. Cirurgia compartimental se realizou por necessidade;

69. Grupo “Não Compartimental” representando os pacientes sem cirurgia compartimental,

71. Sarcomas primários do retroperitônio Significância estatística: Cirurgia Compartimental Maior Morbidade, p = 0.01; Hemotransfusão, p = 0.02. Cirurgia Não Compartimental Menor tempo cirúrgico, p = 0.004.

72. Sobrevida pior no grupo Compartimental Positivo Características do Tumor - Órgãos adjacentes invadidos Aumento da sobrevida esperada nas Cirurgia Compartimentais Negativas Maior Radicalidade esperada Não ocorreu maior sobrevida Provavelmente pelo aumento da morbidade e hemotransfusão Melhor sobrevida na Cirurgia não compartimental Forte argumento para se evitar a ressecção desnecessária de órgão não invadidos Sarcomas primários do retroperitônio

73. Sarcomas primários do retroperitônio Ressecção multiorganica (Cirurgia Compartimental Positiva e Negativa) X Cirurgia Não Compartimental Melhor sobrevida na Cirurgia Não Compartimental, p = 0.03.

74. Sarcomas primários do retroperitônio Cirurgia compartimental não alterou prognóstico

75. Sarcomas primários do retroperitônio CONCLUSÃO Fatores prognósticos clássicos como radicalidade, grau de diferenciação celular, hemotransfusão e re-ressecção foram validados. A cirurgia Compartimental, como ou sem invasão dos órgãos adjacentes não aumentou a sobrevida mas a morbidade. Não encontramos vantagem em ressecar órgãos em associação por principio devendo realizá-la por necessidade. Somente a ressecção completa de pequenos tumores, com baixo grau e evitando hemotransfusões desnecessárias pode garantir uma melhor sobrevida.

77. Agora o Cirurgião tem uma casa na Internet

78. MUITO OBRIGADO ! carloseduardo@cirurgiaonline.com.br (21) 9132-7752 ou (21) 2103-1500