O documento discute a demência vascular, incluindo seu histórico, conceito, epidemiologia, fatores de risco, critérios diagnósticos e classificação. A demência vascular é a segunda forma mais comum de demência, resultando de doenças cerebrovasculares isquêmicas ou hemorrágicas. Existem vários conjuntos de critérios para diagnóstico, mas nenhum fornece sensibilidade acima de 70%. A classificação inclui subtipos como demência por múltiplos infartos e demência subcortical.

1. DEMÊNCIA
VASCULAR
José Alexandre B. de Figueiredo Junior
R2 Neurologia HUGO/HGG/SCMGO
Módulo de Demência

2. Histórico
• Jason Pratensis (início do séc. XVI) – Primeiro relato de
"Dementia stroke correlate“ no "De cerebri morbis” -1549
• Willis descreveu as mais importante causas de demência,
incluindo envelhecimento e doença vascular e as primeiras
observações clínicas de pacientes com demência vascular
• Cooke (início do século XIX) - "déficits intelectuais entre as
seqüelas da apoplexia“
• Binswanger e Alzheimer:
• 4 tipos diferentes de demência vascular: degeneração
ateroscrerótica cerebral, gliose perivascular do córtex cerebral,
demência pós apoplexia, Encefalite subcortical crônica
progressiva de Binswanger

3. Histórico
• Pierre Marie (em 1901) descreveu o "état lacunaire“
associado com um déficit intelectual constante
• Final do séc. XIX – Demência foi separada do Delirium e outras
psiquiátricas
• Em 1946 – Demência multiinfartos (infartos silenciosos)

4. Conceito
• Demência Vascular: É a perda das funções cognitivas (afasia,
agnosia, apraxia, disfunção executiva) em um nível que pode
interferir com a AVD, resultante de doença cerebrovascular
isquêmica ou hemorrágica ou de distúrbios cardiovasculares ou
circulatórios que lesionam regiões do cérebro que são importantes
para memória, cognição e comportamento (perda de memória pode
não estar presente).
• “Prejuízo cognitivo Vascular” (VCI): Termo que tem sido proposto
recentemente para traduzir algum grau de perda cognitiva causado
por doenças cerebrovasculares, mas que não preenche os critérios
propostos para Demência Vascular. No entanto, por analogia com
comprometimento cognitivo leve (MCI), resultante da DA, a VCI é
melhor reservado para pacientes com fatores de risco para DCV e
leve perda cognitiva. Intrínseca ao conceito de VCI é a esperança de
que a prevenção e o tratamento adequado de doenças
cardiovasculares pode impedir o desenvolvimento de Demência
Vascular. (O´Brien et al., 2003)

5. Epidemiologia
• Segunda forma mais comum da demência
• Responsável por aproximadamente 20% dos casos de
demência no mundo
• Mais comum nos homens, especialmente antes da idade de
75
• Mais prevalente nos asiáticos, negros e hispânicos
• Fatores associados: AVE prévio, AVE em hemisfério esquerdo,
infarto em território de artéria cerebral anterior e posterior,
aterosclerose de grandes arterias, idade e baixo nível
educacional. (Desmond et al., 2000)
• Demência vascular aumneto o risco de morte em 5 anos após
diagnóstico
• O diagnóstico não deveria ser considerado até pelo menos 3
meses após o ictus.

6. Fatores de Risco e Protetores
• Fatores de Risco: idade, sexo, alguns transtornos aterogênicos,
fatores genéticos e inflamação. Outros potenciais fatores de
risco, como exposição a pesticida, estresse psicológico,
ingestão de gorduras, história familiar de AVE, etc.
• Fatores protetores: nível de escolaridade elevado, comer
peixe ou marisco, exercícios físicos, uso suplementar de
antioxidantes como Vitamina E e C, uso de vitamina B12, dieta
do mediterrâneo, etc.

7. Critérios diagnósticos
• Diagnóstico de DVa é sugerido na presença de uma tríade:
• Fatores clássicos de risco cerebrovascular,
• Manifestações clínicas de episódios cerebrovasculares prévios
• Existência do próprio quadro demencial
• Nenhum dos critérios diagnósticos de DV atualmente
disponíveis permite a identificação precisa dos casos
• Em um estudo recente que avaliou a sensibilidade e
especificidade dos critérios do DSM-IV, do NINDS-AIREN e do
ADDTC em pacientes com diagnóstico confirmado ao exame
anatomopatológico, verificou-se que nenhum apresentou
sensibilidade acima de 70%, com especificidade média de 85%

8. Critérios diagnósticos
• Razões para a grande discrepância entre diversos conjuntos de
critérios incluem:
• A escolha dos itens constituintes,
• A limitação a certos grupos de pacientes (p.ex. isquêmicos nos
critérios ADDTC),
• Ausência de critérios de neuroimagem para diferenciação de
subtipos (DSM-IV),
• O próprio substrato etiológico e patológico multifatorial da Dva

9. Critérios diagnósticos
• Em quatro estudos prospectivos (Erkinjuntti; Fischer; Molsa; Rosen),
que incluíam confirmação neuropatológica, os principais
discriminantes entre DVa e DA foram:
Apresentação Número de estudos em que o
fator estudado mostrou-se
discriminante
História de AVE prévio 4
Deterioração em degraus 3
Evolução flutuante 3
Sintomas neurológicos focais 3
Início abrupto 2
Sinais neurológicos focais 2
Incontinência emocional 2

10. Critérios diagnósticos
• O Escore Isquêmico de Hachinski – 1975
• O Escore Isquêmico de Rosen – 1979
• O Escore Isquêmico de Portera-Sanchez – 1982
• O Escore Isquêmico de Loeb e Gandolfo – 1983
• O Escore Isquêmico de Katzman e Kawas – 1986
• O Escore Isquêmico de Fischer – 1991
• Critérios Diagnósticos - ADDTC: Centros de Diagnóstico e
Tratamento da Doença de Alzheimer do Estado da Califórnia
– 1992
• Critérios para o diagnóstico de DVa - NINDS-AIREN – 1993
• Critérios do DSM-IV para Demência Vascular - 1994

11. Critérios diagnósticos (Hachinski)
• Pontuação total máxima=18. > 7: Demência vascular; 5-6: Etiologia mista; < 4: Doença de Alzheimer.
ITEM PONTUAÇÃO
INÍCIO SÚBITO 2
DETERIORAÇÃO EM ESCADA 1
CURSO FLUTUANTE 2
CONFUSÃO NOTURNO 1
PRESERVAÇÃO RELATIVA DA
PERSONALIDADE
1
DEPRESSÃO 1
QUEIXAS SOMÁTICAS 1
INCONTINÊNCIA EMOCIONAL 1
HISTÓRIA DE HAS 1
HISTÓRIA DE AVE 2
EVIDÊNCIA DE ATEROSCLEROSE 1
SINAIS NEUROLÓGICOS FOCAIS 2
SINTOMAS NEUROLÓGICOS 2

12. Critérios diagnósticos (NINDS-AIREN)
• Os critérios para diagnóstico clínico de DVa provável incluem
todos os seguintes:
• Demência definida por declínio cognitivo a partir de um nível
previamente maior de funcionamento e manifestada por
comprometimento da memória e dois ou mais domínios
cognitivos, de preferência estabelecida por testagem
neuropsicológica; déficits devem ser graves o suficiente para
interferir com as atividades da vida diária não devidas aos efeitos
físicos do AVC por si. Critérios de exclusão: casos com distúrbio da
consciência, delírio, psicose, afasia grave, ou comprometimento
sensoriomotor maior que impedem a testagem neuropsicológica.
Também excluídas são desordens sistêmicas ou outras doenças
cerebrais (como doença de Alzheimer) que em si próprias
poderiam responsabilizar-se pelos déficits de memória e
cognição.

13. Critérios diagnósticos (NINDS-AIREN)
• Doença cerebral (DCV), definida pela presença de sinais focais no
exame neurológico, como hemiparesia, fraqueza facial central, sinal
de Babinski, déficit sensitivo, hemianopia, e disartria consistente com
AVC (com ou sem história de AVC), e evidência de DCV relevante por
neuroimagem (TC ou RM) incluindo infartos múltiplos de grandes
vasos ou um infarto único estrategicamente localizado (giro angular,
tálamo, região órbito-frontal [basal forebrain], ou territórios da ACA
ou ACP), assim como lacunas múltiplas de núcleos de base ou da
substância branca ou lesões periventriculares extensas de substância
branca, ou combinações a partir daí.
• Uma relação entre as duas desordens, manifestada ou inferida pela
presença de um ou mais dos seguintes:
• início da demência nos três primeiros meses que se seguem AVC
reconhecido;
• deterioração abrupta das funções cognitivas; ou progressão flutuante,
em escada dos déficits cognitivos

14. Critérios diagnósticos (NINDS-AIREN)
• Achados clínicos consistentes com o diagnóstico de DVa
provável incluem os seguintes:
• Presença precoce de alteração da marcha (marcha de pequenos
passos, ou magnética, apráxico-atáxica ou parkinsoniana);
• História de instabilidade e quedas freqüentes e não provocadas;
freqüência, urgência, e outros sintomas urinários precoces não
explicadas por doença urológica;
• Paralisia pseudobulbar;
• Alterações da personalidade e humor, abulia, depressão,
incontinência emocional, ou outros déficits subcorticais incluindo
retardo psicomotor e função executiva anormal.

15. Critérios diagnósticos (NINDS-AIREN)
• Achados que fazem o diagnóstico de DVa incerto ou improvável
incluem:
• Início precoce de déficit de memória e piora progressiva e outras
funções cognitivas como linguagem (afasia sensorial transcortical),
habilidades motoras (apraxia), e percepção (agnosia), na presença de
lesões focais correspondentes na neuroimagem;
• Ausência de sinais neurológicos focais, além da perturbação
cognitiva;
• Ausência de lesões cerebrovasculares na TC ou RM;
• Diagnóstico clínico de DVa possível:
• Presença de demência (I.1);
• Sinais neurológicos em pacientes cujo exame de neuroimagem para
confirmar DCV definida estão faltando; ou na ausência de uma
relação temporal clara entre demência e AVC; ou em pacientes com
início insidioso e evolução variável (plateau ou melhora) dos déficits
cognitivos e evidência de DVC relevante;

16. Critérios diagnósticos (NINDS-AIREN)
• Critérios para diagnóstico de DVa definida são:
• Critérios clínicos para DVa provável;
• Evidência histopatológica de DVC obtida por biópsia ou necropsia;
• Ausência de emaranhados neurofibrilares e placas neuríticas
excedendo aqueles esperados para a idade;
• Ausência de outra desordem clínica ou patológica capaz de produzir
demência
• Classificação de DVa para fins de pesquisa podem ser feitos na base
de aspectos clínicos, radiológicos e neuropatológicos, por
subcategorias de condições definidas como DVa cortical, DVa
subcortical, e demência talâmica. O termo “DA com DVa” deve ser
reservado para classificar pacientes preenchendo os critérios
clínicos para possível DA e que também apresentam evidência
clínica ou de neuroimagem de DCV relevante. Tradicionalmente,
estes pacientes foram incluídos com DVa em estudos
epidemiológicos. O termo “demência mista”, usado até aqui, deve
ser evitado.

17. Critérios clínicos

18. Alzheimer & Demência Vascular
• O diagnóstico diferencial pode ser difícil
• 60% dos pacientes com Alzheimer apresentam infarto incompleto de
substância branca
• Anamnese cuidadosa pode detectar uma perda progressiva da memória
antes de um AVE diagnosticando demência pre-existente em 16% dos
pacientes com demência vascular aparente
• Fatores de risco podem predispor não apenas Demência Vascular como
também a doença de Alzheimer
• Associação DCV com DA ocorre em cerca de 15% dos casos de demência
• Poucas diferenças consistentes foram identificadas entre DA e DV
(Groves et al., 2000)
• De acordo com estudos patológicos, estima-se que mais de um terço
dos pacientes com DV exibam alterações patológicas características de
DA (Kalaria e Ballard, 1999).
• Demência Mista: paciente com sintomas e características clínicas típicas
de DA que sofre piora abrupta, acompanhada pela presença de sinais
clínicos de Ave.

19. Classificação clínicopatológica
• Large-vessel vascular dementia
• Multi-infarct dementia—multiple large complete infarcts, cortical
or subcortical in location, usually with perifocal incomplete
infarction involving the white matter
• Strategic infarct dementia—a single infarct in functionally critical
areas of the brain (angular gyrus, thalamus, basal forebrain, or
territory of the posterior cerebral artery or anterior cerebral
artery)
• Small-vessel vascular dementia
• SIVD
• Binswanger’s disease
• Lacunar dementia or lacunar state (état lacunaire)
• Multiple lacunes with extensive perifocal incomplete infarctions
• Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts
and leucoencephalopathy (CADASIL)

20. Classificação clínicopatológica
• Cortical-subcortical
• Hypertensive and arteriolosclerotic angiopathy
• Cerebral amyloid angiopathies (including familial British dementia)
• Other hereditary forms
• Collagen-vascular disease with dementia
• Venous occlusions
• Ischaemic-hypoperfusive vascular dementia
• Diffuse anoxic-ischaemic encephalopathy
• Restricted injury due to selective vulnerability
• Incomplete white-matter infarction
• Border-zone infarction
• Haemorrhagic vascular dementia
• Traumatic subdural haematoma
• Subarachnoid haemorrhage
• Cerebral haemorrhage

21. Subtipos de DV
• Demência por Múltiplos Infartos:
• Deve-se a múltiplos infartos cerebrais, causados por:]
• Êmbolos de origem cardíaca
• Êmbolos de placas ateroscleróticas, localizadas em grandes troncos
arteriais, muitas vezes das carótidas internas
• Geram: afasias, agnosias, apraxias, agrafias, dislexia, amnésias,
inatenção e impersistência
• Responsável por uma pequena parte dos casos de demência
vascular.
• Diferentemente da DA, evolui com um declínio em degraus

23. Subtipos de DV
• Demência com Infartos Estrategicamente localizados:
• Infartos cerebrais acometendo: Zonas de transição, tálamo,
gânglios da base, giro angular, regiões hipocampais
• Mecanismos:
• Hipotensão grave, Microêmbolos
• Lesão Talâmica (principalmente bilateral):
• Isquemia na distribuição da artéria frontopolar e talamogeniculada
• No hemisfério dominante: déficit de linguagem (fala fluente com
anomia e parafasia com repetição intacta, mimetizando lesão
parietal posterior), amnesia anterógrada e déficit lobo frontal
• Lesão de giro angular:
• Alexia com agrafia, anomia, acalculia, déficit construcional
• Lesão de núcleos da base:
• Apatia, abulia, alterações de atenção, agressividade e outras
alterações de comportamento

25. Subtipos de DV
• Demência com múltiplos lacunas subcorticais:
• Infarto isquêmico de dimensões pequenas, que evolui para uma
cavidade ou para cicatriz gliais
• Localiza-se: tálamo, núcleos da base, substância branca, ou
tronco encefálico
• É o mais comum dentre os subtipos de demência vascular
• Causa:
• Progressivo acúmulo de infartos lacunares subcorticais, advindo de
alterações aterosclerótica e oclusão de artérias penetrantes
profundas (particularmente de artérias lenticuloestriadas)
• Associada: HAS, tabagismo, dislipidemia, DM
• Déficit cognitivo instala-se em uma fase mais tardia, evoluindo de
modo lentamente progressivo (não em degraus), similar a DA
• Déficits neurológicos focais não estão presentes, ou são leves

27. Subtipos de DV
• Doença de Binswanger (Encefalopatia arteriosclerótica subcortical):
• Resulta da oclusão combinada de múltiplas arteríolas penetrantes
profundas que irrigam a substância branca cerebral
• Substância branca muito modificada – intensas perdas da mielina,
assimétricas e irregulares, havendo áreas de necrose.
• Substância branca mais central e de localização mais próxima ao
sistema ventricular acha-se mais acometida
• Idade: 55 a 75 anos
• Quadro clínico: deterioração mental em degraus ou gradual, sinais
focais de início subagudo (AVE, síndrome lacunar), convulsões
• Neuroimagem: TC e RM revelam múltiplos infartos acometendo
principalmente a substância branca e núcleos da base com relativa
preservação do córtex cerebral. Essas lesões aparecem à TC como
múltiplas áreas hipoatenuantes da substância branca periventricular
e dos centros semiovais, e à RM como áreas correspondentes de
hipo-sinal nas imagens T1 e de hiper-sinal nas imagens em T2.
Dilatação ventricular e acentuação dos sulcos corticais são achados
inespecíficos comumente associados.

29. Tratamento
• O tratamento do paciente com DVa envolve diversos níveis de
cuidado:
• Prevenção de novas lesões cerebrovasculares (prevenção
secundária).
• Intervenções farmacológicas: Prevenção
secundária, Neuroproteção, Ativação cerebral, Manifestações
psiquiátricas, Retirada de drogas
• Outros: Estruturação do ambiente, Déficits específicos, Cuidados
à família.
• A prevenção secundária em pacientes sob risco de
desenvolver DVa deve incluir não só o controle adequado dos
fatores de risco presentes em cada caso, especialmente
HAS, mas também o uso de medicações antitrombóticas e
eventualmente indicação cirúrgica (quase exclusivamente
endarterectomia carotídea).

30. Tratamento
• Medicamentoso – Ativação cerebral:
• Existem boas evidências de que até 2/3 dos pacientes com DCV e
alterações psiquiátricas podem exibir alguma melhora objetiva
• Medicamentoso – Neuroproteção:
• Não há qualquer estudo que tenha demonstrado atividade
neuroprotetora (redução da velocidade de progressão da doença)
em pacientes com DVa
• Medicamentoso – Manifestações psiquiátricas:
• Os principais sintomas neuropsiquiátricos no curso da demência
são:
• Fases iniciais: Alterações do sono, Depressão.
• Fases tardias: Delírio.
• Qualquer fase: Ansiedade e agitação.

31. Tratamento
• Medicamentoso – Manifestações psiquiátricas:
• Neurolépticos e tricíclicos podem, entretanto, comprometer ainda
mais suas habilidades cognitivas residuais, e hipnóticos devem
sempre que possível ser evitados para controle de distúrbios do sono
• Problemas de comportamento são muito frequentes, principalmente
por perda de memória, inquietude e agitação, alterações do ciclo
sono-vigília, ideação delirante, movimentação constante ou violência
física
• Diversas drogas adicionais foram estudadas no controle de agitação e
agressividade do paciente demenciado. A lista inclui buspirona,
carbamazepina e neurolépticos de nova geração como a risperidona
e olanzapina
• Depressão e Ansiedade – SSIRs (Sertralina e Citalopram)
• Doxepina foi capaz de reduzir a quantidade de ruído e a agitação em
pacientes não responsivos aos neurolépticos
• Trazodona (100 mg/dia) foram comparados como antidepressivos em
pacientes demenciados

32. Tratamento
• Um recente estudo placebo controlado com Memantina
(20mg/dia) em pacientes com demência vascular leve à
moderada (n=321) mostrou melhora da cognição,
estabilização da função global e do comportamento, bem
como boa tolerância e o fato de ter sido seguro
• Os estudos têm mostrado melhora da cognição quando
utilizado os inibidores da colinesterase (Rivastigmina,
Galantamina, Donepezila)

33. Bibliografia
• PAUL, Robert H., et al, Vascular dementia : cerebrovascular
mechanisms and clinical management, 2005 Humana Press Inc.
• ROMÁN, Gustavo C., et al, Subcortical ischaemic vascular dementia,
THE LANCET Neurology Vol 1 November 2002
• ANDRÉ, Charles, DEMÊNCIA VASCULAR DIFICULDADES
DIAGNÓSTICAS E TRATAMENTO, Arq Neuropsiquiatr 1998;56(3-
A):498-510
• IEMOLO, Francesco, et al, Review - Pathophysiology of vascular
dementia, Immunity & Ageing 2009, 6:13
• CARAMELLIA, Paulo, BARBOSA, Maira Tonidandel , Como
diagnosticar as quatro causas mais freqüentes de demência?, Rev
Bras Psiquiatr 2002;24(Supl I):7-10
• BRADLEY, Walter G., et al, Neurology in Clinical Practice, Vol. II, 5°
ed., 2009
• ALMIR, Tavares, Compêndio de Neuropsiquiatria Geriátrica,
Guanabara Koogan: 2005, Rio de Janeiro - RJ