O documento discute as cefaleias associadas a doenças autoimunes, incluindo suas características, mecanismos e exemplos de doenças como lúpus, artrite reumatoide e vasculites do sistema nervoso central. É destacado que a cefaleia é um sintoma comum nessas doenças e pode ser o primeiro sinal de algumas condições como a angeíte primária do SNC.

1. CEFALÉIA NAS DOENÇAS
AUTOIMUNES
José Evaldo Leandro Júnior

2. Introdução
 Grupo de doenças inflamatórias heterogêneas que
incluem: LES, vasculites sistêmicas e vasculites de
SNC
 Cefaléia é um dos principais sintomas associados a
vasculite do SNC
 Pode ser o primeira sintoma uma doença autoimune
 Pacientes com doença autoimune tem maior
incidência de cefaléias primárias

3. Fatores precipitantes
Uluduz D et al. Primary headaches in pediatric patients with chronic rheumatic disease. Brain
Dev (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.braindev.2014.01.009

4. Mecanismos
 Estruturas sensitivas:
 Vasos intracranianos
 Meninges
 Nervos cranianos: V, VII, IX, X
 Meningite asséptica
 Hipertensão intracraniana
 Trombose do seio venoso
 Hemorragia intracraniana

5. Características
 Não existem tipos específicos de cefaléia
relacionada a doença autoimune
 Algumas doenças autoimunes manifestam-se como
cefaléia mais precocemente: angeíte primária do
SNC (PANCS), arterite de Takayasu e a síndrome
de Cogan

6. Vasculites do SNC
 Divididas entre PANCS e vasculite secundária do
SNC
 Envolvimento do SNC pode ocorrer em qualquer
vasculite do SNC, mas, principalmente, poliangeíte
granulomatosa e na síndrome de Behçet
 Pode ser classificada como
 1) Vasculite primária do SNC
 2) Vasculite secundária a vasculite sistêmica idiopática
 3) Vaculite secundária a vasculite sistêmica autoimune

7. Vasculite do SNC
 Pode se manifestar com quase qualquer manifestação
neurológica a depender da área afetada por isquemia
ou infarto
 Principais sintomas:
 Cefaléia
 Déficit neurológico focal: AVC, crise epiléptica, declínio
cognitivo, encefalopatia, trasnstornos do movimento ou
neuropatias cranianas
 Sintomas constitucionais associados: febre, suor noturno,
perda de peso, letargia, rash e artrite
 O diagnóstico diferencial é extenso

8. PANCS – Angeíte primária do SNC
 2,4/1.000.000
 Homens de meia idade
 Cefaléia é o sintoma mais comum
 É insidiosa e crônica
 Pode ser severa desde o início ou piorar ao longo
do tempo
 LCR de meningite crônica
 Angiografia cerebral auxilía no diagnóstico
 Padrão ouro é biópsia cerebral

9. Vasculite de grandes vasos
 Arterite de Takayasu
 Hiperplasia da parede arterial
 0,8 – 2,4/1.000.000
 Sexo feminino, <40 anos
 Hipertensão – estenose de arterias renais
 Angiografia digital – padrão ouro
 Manifestações neurológicas em 50% dos pacientes
 Cefaléia em 1/2 dos pacientes, incomum em crianças
 Vertigem (74%), alterações visuais (59%) e cefaléia (55%)
 As cefaléia são intensas, dificeis de diferenciar da migrânea e da
tensional
 Isquemia cerebral, hipertensão (ou síndrome PRES pode ser outro
mecanismo de desenvolvimento da cefaléia, 11 casos na literatura)

10. Vasculite de grandes vasos
 Arterite de células gigantes
 95% > 50 anos
 20/100.000
 Afeta a aorta e seus ramos
 Caucasianos
 Classificação Internacional de cefaléias, 3ª edição
 A Qualquer cefaléia nova preenchendo o critério C
 B Diagnóstico de ACG
 C Pelo menos dois:
 1 Cefaléia iniciou junto com a ACG
 2 Pelo menos um de:
 a. a piora da cefaléia acompanha a piora da ACG
 b. cefaléia que melhora após 3 dias de corticóide
 3 Cefaléia acompanhada a pelo menos:
 a. Tensão no crânio
 b. Claudicação da mandibula
 4 Arteria edemaciada e tensa associada a alteração de PCR e VHS

11. Vasculite de vasos médios
 Poliarterite nodosa
 Arterite necrotizante de pequenos e médios vasos
 Raramente afeta CNS
 Involvimento neurológico mais comum é como mononeurite
multipla
 10% dos pacientes pode ter AVCi ou AVCh
 Doença de Kawasaki
 Vasculite multissistêmica febril aguda de etiologia desconhecida
 Cefaléia em apenas 2,4% dos pacientes
 Responsiva à imunoglobulina
 5% dos casos pode apresentar meningite asséptica associado a
cefaléia

12. Vasculite de pequenos vasos
 Poliangeíte microscópica
 Costuma se manifestar como mononeurite múltipla
 Poliangeíte granulomatosa
 20-55% manifestam-se como mononeurite múltipla
 4% apresentam vasculite cerebral
 Hemorragia intracerebral ou subaracnóide
 Trombose venosa
 Paquimeningite – muito raramente
 A cefaléia nesses casos raros melhoram com corticóides
 Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (antes Churg-strauss)
 Manifesta-se mais comumente com mononeurite múltipla
 Manifestações de SNC se dá devido a isquemia cerebral –
extremamente raro
 Vasculite de pequenos vasos por imunocomplexos
 Raramente apresenta manifestações neurológicas

13. Vasculite de vasos de tamanhos
variados
 Síndrome de Behçet
 Neuro-Behçet (5 – 30% dos casos)
 Cefaléia
 Neuropatias cranianas
 Disfunção vestibular e coclear
 Trombose de seio venoso
 Meningite asséptica
 Meningoencefalite de tronco
 Crises epilpepticas
 Cefaléia é o sintoma mais comum
 O tipo de cefaléia mais comum é o primário (migrânea ou tensional)
 Síndrome de Cogan
 Doença rara
 Disfunção vestibulococlear (levando a deficit auditivo) e ceratite (perda de
visão)
 Cefaléia em 17-40% dos pacientes

14. Doenças sistêmicas
 Lupus
 Envolvimento do SNC é mais comum que periférico
 Dano neurológico pode ocorrer por lesão cerebral
direta ou por vasculite cerebral
 Colégio Americano de Reumatologia considera a
cefaléia, em especial, migrânea como do espectro do
LES neuropsiquiátrico
 Dois estudos não mostraram maior incidência de
migrânea que nos pacientes controle
 Cefaléia tensional é mais comum, mas pode estar
ligado a ansiedade e depressão

15. Doenças sistêmicas
 Artrite reumatóide
 Quase exclusivamente restrita ao SNP
 Vaculite reumatóide cerebral é relatada em 1-8% dos
pacientes
 A maioria dos casos resultou em morte, principalmente, se
ocorrer vasculite associada
 Cefaléia é o principal sintoma
 Síndrome de Sjogren
 Poucos estudos avaliando a sintomatologia de cefaléia
 As alterações de SNC mais comuns são: AVCi, trombose de
seio venoso e hemorragia subaracnóide

16. Doenças sistêmicas
 Sarcoidose
 Envolvimento do SNC em 5-15% dos casos
 Pode afetar qualquer parte do SNC
 Cefaléia é uma queixa comum
 Envolvimento das menínges, meningite asséptica ou
hipertensão intracraniana

17. Reversible cerebral vasconstriction
syndrome
 Cefaléia aguda, associada ou não a déficits
neurológicos
 Mulheres joves entre 20 e 50 anos
 Estreitamento multifocal difuso das artérias
 Em 60% dos casos tem fatores precipitantes
 Cefaléia em trovoada está presente na
maioria dos casos
 É seguida por uma cefaléia moderada
 Intensa, bilateral, difusa, associada a náusea, vômitos, fonofobia e
fotofobia
 Pode incluir AVCi, hemorragia subaracnóide não aneurismática, PRES
 O diagnóstico requer a reversão do estreitamento e pode levar até 12
semanas ou mais
 LCR é normal
 Tratamento com bloqueadores do canal de cálcio, corticóides e sulfato de
magnésio

18. Síndrome de Susac
 Endoteliopatia autoimune afetando as arteriolas pré-capilares do
cérebro, retina e ouvido interno
 Oclusão microangiopática arteriolar leva a tríade:
 Encefalopatia
 Oclusão de ramo da artéria retiniana
 Perda auditiva
 Mulheres jovens entre 20 e 40 anos
 Necessita dos 3 itens da tríade para fechar o diagnóstico
 A encefalopatia é associada com lesões do tipo “snowballs” e
eventualmente “holes”
 Tem curso agressivo que leva a demência se não for tratada
 A cefaléia pode preceder a doença em até 6 meses
 Pode ser persistente ou migranosa
 Ocorre por envolvimento leptomeningeo

19. CADASIL (Cerebral Autosomal-Dominant Arteriopathy
With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)
 Adulto jovem
 Ataques isquêmicos transitórios e e AVCs, déficit
cognitivos e transtornos psiquiátricos
 Arteriopatia rara, autossômica dominante
 40% dos pacientes tem cefaléia do tipo migrânea
 Acompanhados por auras atípicas e prolongadas
 A aura mais frequente é o escotoma cintilante
 Sintomas adicionais incluem ataxia de marcha e
episódios confusionais breves