O documento discute hipertensão pulmonar, definindo-a como pressão média na artéria pulmonar acima de 25 mmHg. Apresenta suas causas, sintomas, exames diagnósticos e tratamentos, incluindo oxigenoterapia, diuréticos, vasodilatadores, transplante de pulmão. O prognóstico é ruim sem tratamento adequado.

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO SERVIÇO DE CLÍNICA MÉDICA FLÁVIA MATOS R2 de CLÍNICA MÉDICA

3. Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas.

4. Presença de pressão média de artéria pulmonar: >25 mmHg em repouso ou >30 mmHg durante o exercício. Pressão de oclusão de artéria pulmonar ou pressão de átrio esquerdo < 15 mmHg

5. Nível molecular Genético Músculo liso Células endoteliais Adventícia. Desequilíbrio no meio vasoconstritor / vasodilatador Desequilíbrio da proliferação e apoptose celular.

6. Anormalidades na função endotelial Redução da síntese de vasodilatadoras prostaciclina Óxido nítrico Aumento da síntese de vasoconstritoras Endotelina.

7. Aumento da resistência no leito vascular pulmonar Vasoconstrição hipóxica Obliteração da circulação pulmonar DPOC Fases avançadas das doenças difusas do parênquima pulmonar Apnéia obstrutiva do sono Hipoventilação alveolar Tromboembolia pulmonar, Colagenoses, Esquistossomose, Infecção pelo HIV, Ressecções pulmonares, Drogas e/ou toxinas

8. Aumento no volume de sangue para a circulação pulmonar: Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA) Elevação da pressão venosa pulmonar: Estenose mitral Falência de câmaras esquerdas Doença veno-oclusiva pulmonar

14. 15 casos para cada 1 milhão de habitantes. F: M (1,7 :1 ) 3ª E 4ª décadas (Idiopática) Relação com a expressão do gene BMPR2

15. Hipertensão Arterial Pulmonar Hipertensão Venosa Pulmonar Hipertensão Pulmonar Associada a Pneumopatias e/ou hipoxemia Hipertensão Pulmonar devido a Doença embólica e/ou trombótica Crônica Miscelânea

18. Risco já estabelecido Aminorex Fenfluramina Dexfenfluramina Óleo de colza Risco muito provável Anfetaminas Triptofano Risco provável Metanfetaminas Cocaína Quimioterápicos

19. Dispnéia progressiva Fadiga Dor torácica Hemoptise Rouquidão Palpitações Pré-síncope Síncope (marcador de gravidade da doença)

20. Hipertensão pulmonar Hipertrofia do ventrículo direito Falência do ventrículo direito Baixo débito cardíaco

21. Em decorrência da Hipertensão Pulmonar: Intensificação do componente pulmonar da segunda bulha (hiperfonese de P2), que eventualmente pode se tornar palpável. Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos casos mais graves, sopro diastólico de regurgitação pulmonar.

22. Hipertrofia do ventrículo direito: Onda A proeminente no pulso venoso jugular. Presença de quarta bulha no foco pulmonar. Impulsão para-esternal esquerda

23. Falência de VD: Sinais de hipertensão venosa sistêmica: turgência jugular hepatomegalia edema de membros inferiores ascite. Ritmo de galope de B3. Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide

24. Baixo Débito Taquicardia Vasoconstrição periférica: Pulsos finos, Extremidades frias e pálidas, Elevação da pressão diastólica Redução da pressão de pulso (diferença entre as pressões sistólica e diastólica).

26. Não-invasivos ECG Radiografia de tórax Ecocardiograma transtorácico com Doppler BAIXA SENSIBILIDADE

27. Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar; Abaulamento do arco médio; Pobreza da circulação na periferia dos pulmões; Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca .

28. No ECG os achados sugestivos são: Desvio do eixo para a direita Detecção de onda P pulmonale Bloqueio do ramo direito Relação R/S > 1 em V1 qR em V1 rSR‘ em V1 ADRV em derivações precordiais direitas

29. Geralmente, considera-se pressões sistólicas de artéria pulmonar acima de 35 mmHg pelo ecocardiograma como indicativas de hipertensão pulmonar.

31. Confirmar o diagnóstico. Avaliar o grau de comprometimento hemodinâmico da doença: pressões médias na artéria pulmonar e no átrio direito acima de 65 e 12 mmHg, respectivamente, e reduções do débito cardíaco e da saturação venosa mista de oxigênio (pior prognóstico) Avaliar a resposta do leito vascular pulmonar aos vasodilatadores.

32. Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do canal de cálcio Uso em altas doses são necessários. Alta incidência de efeitos adversos. PaP antes e depois da administração de um vasodilatador de curta ação (óxido nítrico, adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via inalatória e os demais por via venosa).

33. Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg Alguns autores consideram também resposta positiva reduções da resistência vascular pulmonar de 20-30% O teste não deve ser feito em pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita grave.

34. O prognóstico da HAP (idiopática) é pobre, com cerca de 15% de mortalidade em um ano em terapia moderna .

35. Classe funcional avançada Baixa Tolerância ao exercício medida pela caminhada de 6 minutos ou teste de esforço cardiopulmonar. Aumento da pressão no átrio direito Disfunção significativa de VD ou falência de VD Baixo índice cardíaco Peptídeo Natriurético Cerebral (BPN) elevado. Esclerodermia como doença de base. INDICE CARDÍACO AVALIA O DÉBITO CARDÍACO PELA ÁREA DE SUPERFÍCIE CORPÓREA: IC = DC / MC Valores de Referência: 2,4 a 4,0 l/min/m 2

36. Mutação conhecida do gene BMPR2 Esclerodermia Hipertensão portal, em avaliação para transplante hepático. Doenças Tromboembólicas

38. Anticoagulante oral, Oxigenoterapia, Diuréticos, Digital, Bloqueadores de canal de cálcio, Inibidores da fosfodiesterase 5, Bloqueadores dos receptores da endotelina, Derivados da prostaciclina Septostomia atrial Transplante de pulmão

39. Recomendável, pelo alto risco de TEP. Warfarina, objetivando um INR próximo a 2.

40. Os diuréticos podem depletar o volume circulante e, assim, comprometer o débito cardíaco, levando a piora funcional. Outros eventos adversos que podem surgir com o tratamento são: hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP) hipocalemia alcalose metabólica.

41. PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% na presença de: sinais de cor pulmonale ao ECG, edema secundário a insuficiência cardíaca hematócrito acima de 56%.

42. O uso é limitado, visto que apenas uma minoria dos pacientes responde a essa medicação. Reservados para os pacientes em classe funcional III ou IV e que apresentam resposta positiva ao teste de vasodilatação pulmonar.

43. capacidade de aumentar o GMPcíclico e conseqüentemente prolongar o efeito vasodilatador natural do óxido nítrico. pacientes que tenham contra-indicação ou apresentem efeitos colaterais com o uso dos inibidores da endotelina. As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg três vezes ao dia.

44. A endotelina apresenta propriedade vasoconstritora, além de efeito mitógeno e fibrogênico. A Bosentana antagoniza a ação da Endotelina. Melhora clínica em pacientes classe III Efeito adverso: Elevação de transaminases Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas.

45. potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas. Alto custo e dificuldade de administração Epoprostenol (infusão contínua) Teprostinil (subcutânea) Iloprost (inalatório)

47. Septostomia atrial Alternativa terapêutica para locais sem acesso às drogas vasodilatadoras e com programas de transplante de pulmão ainda incipientes. Índices de mortalidade que justificam sua utilização apenas por pessoas com treinamento específico.

48. Transplante de pulmão Indicação: Falência do Tratamento Clínico. A taxa de sobrevida após transplante por hipertensão arterial pulmonar, em três anos, é de aproximadamente 65% a 70%.