O documento discute hipertensão pulmonar, definindo-a como um conjunto de doenças com achados patológicos comuns mas diferenças fisiopatológicas e prognósticas. Detalha as causas, sintomas, exames para diagnóstico e tratamentos possíveis, incluindo medicamentos, septostomia atrial e transplante de pulmão em casos graves de falência do tratamento clínico.

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO SERVIÇO DE CLÍNICA MÉDICA FLÁVIA MATOS R2 de CLÍNICA MÉDICA

3. Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas.

5. Anormalidades na função endotelial Redução da síntese de vasodilatadoras prostaciclina Óxido nítrico Aumento da síntese de vasoconstritoras Endotelina.

6. Aumento da resistência no leito vascular pulmonar Vasoconstrição hipóxica Obliteração da circulação pulmonar DPOC Fases avançadas das doenças difusas do parênquima pulmonar Apnéia obstrutiva do sono Hipoventilação alveolar Tromboembolia pulmonar, Colagenoses, Esquistossomose, Infecção pelo HIV, Ressecções pulmonares, Drogas e/ou toxinas

7. Aumento no volume de sangue para a circulação pulmonar: Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA) Elevação da pressão venosa pulmonar: Estenose mitral Falência de câmaras esquerdas Doença veno-oclusiva pulmonar

13. 15 casos para cada 1 milhão de habitantes. F: M (1,7 :1 ) 3ª E 4ª décadas (Idiopática) Relação com a expressão do gene BMPR2 e ALK1.

14. Hipertensão arterial pulmonar Hipertensão pulmonar causada por doença no coração esquerdo Hipertensão pulmonar causada por doença pulmonar e/ou hipóxia. Tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais não esclarecidos

18. Risco já estabelecido Aminorex Fenfluramina Dexfenfluramina Óleo de colza Risco muito provável Anfetaminas Triptofano Risco provável Metanfetaminas Cocaína Quimioterápicos

19. Dispnéia progressiva Fadiga Dor torácica Hemoptise Rouquidão Palpitações Pré-síncope Síncope (marcador de gravidade da doença)

20. Em decorrência da Hipertensão Pulmonar: Intensificação do componente pulmonar da segunda bulha (hiperfonese de P2), que eventualmente pode se tornar palpável. Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos casos mais graves, sopro diastólico de regurgitação pulmonar.

21. Hipertrofia do ventrículo direito: Onda A proeminente no pulso venoso jugular. Presença de quarta bulha no foco pulmonar. Impulsão para-esternal esquerda

22. Falência de VD: Sinais de hipertensão venosa sistêmica: turgência jugular hepatomegalia edema de membros inferiores ascite. Ritmo de galope de B3. Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide

23. Baixo Débito Taquicardia Vasoconstrição periférica: Pulsos finos, Extremidades frias e pálidas, Elevação da pressão diastólica Redução da pressão de pulso (diferença entre as pressões sistólica e diastólica).

24. Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar; Abaulamento do arco médio; Pobreza da circulação na periferia dos pulmões; Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca .

25. No ECG os achados sugestivos são: Desvio do eixo para a direita Detecção de onda P pulmonale Bloqueio do ramo direito Relação R/S > 1 em V1 qR em V1 rSR‘ em V1 ADRV em derivações precordiais direitas

26. Geralmente, considera-se pressões sistólicas de artéria pulmonar acima de 35 mmHg pelo ecocardiograma como indicativas de hipertensão pulmonar.

29. Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do canal de cálcio Uso em altas doses são necessários. Alta incidência de efeitos adversos. PaP antes e depois da administração de um vasodilatador de curta ação (óxido nítrico, adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via inalatória e os demais por via venosa).

30. Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg Alguns autores consideram também resposta positiva reduções da resistência vascular pulmonar de 20-30% O teste não deve ser feito em pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita grave.

33. Recomendável, pelo alto risco de TEP. Warfarina, objetivando um INR próximo a 2.

34. Os diuréticos podem depletar o volume circulante e, assim, comprometer o débito cardíaco, levando a piora funcional. Outros eventos adversos que podem surgir com o tratamento são: hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP) hipocalemia alcalose metabólica.

35. PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% na presença de: sinais de cor pulmonale ao ECG, edema secundário a insuficiência cardíaca hematócrito acima de 56%.

36. capacidade de aumentar o GMPcíclico e conseqüentemente prolongar o efeito vasodilatador natural do óxido nítrico. pacientes que tenham contra-indicação ou apresentem efeitos colaterais com o uso dos inibidores da endotelina. As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg três vezes ao dia.

37. A endotelina apresenta propriedade vasoconstritora, além de efeito mitógeno e fibrogênico. A Bosentana antagoniza a ação da Endotelina. Melhora clínica em pacientes classe III Efeito adverso: Elevação de transaminases Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas.

38. potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas. Alto custo e dificuldade de administração Epoprostenol (infusão contínua) Teprostinil (subcutânea) Iloprost (inalatório)

40. Septostomia atrial Alternativa terapêutica para locais sem acesso às drogas vasodilatadoras e com programas de transplante de pulmão ainda incipientes. Índices de mortalidade que justificam sua utilização apenas por pessoas com treinamento específico.

41. Transplante de pulmão Indicação: Falência do Tratamento Clínico. A taxa de sobrevida após transplante por hipertensão arterial pulmonar, em três anos, é de aproximadamente 65% a 70%.