O documento discute a Síndrome de Brugada, uma canalopatia cardíaca hereditária caracterizada por alterações no ECG. Apresenta informações sobre epidemiologia, manifestações clínicas, características no ECG, alterações genéticas, mecanismos fisiopatológicos, estratificação de risco e manejo.

1. Síndrome de Brugada
Carlos A. Volponi Lovatto
Cardiologia e arritmias cardíacas
Vitória, ES

2. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Primeira descrição em 1992. Canalopatia herdada de forma autossômica dominante.
• Aumento da incidência de MS em pessoas com supra ST derivações direitas precordiais secundária
à TV polimórfica/FV.
• Padrão brugada varia de acordo com região. Sudeste da Ásia pode chegar até 3% da população
saudável. Na Europa em torno 0,6% e no Japão 0,14%. No US 0,012 a 0,43%.
• Como é uma doença dinâmica é difícil estabelecer a real prevalência.
• Por razões desconhecidas o padrão de Brugada é mais comum sudeste asiático onde ocorre de
forma endêmica.
• Até 60% dos casos podem não haver histórico conhecido na família. História familiar de MS ocorre
em torno de 20 a 40% .
• Predominância no gênero masculino de 8:1. A idade mais comum de manifestação clínica é na
terceira década de vida ( em torno de 40 anos ).
Epidemiologia

3. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Síncope, respiração agônica, respiração e agitação noturna, convulsões.
• Responsável por 20% das MS em pacientes com coração normal.
• Aprox. 10 a 15% apresentam uma PCR antes dos 60 anos.
• Meta análise 2006 ( JCE) mostrou mortalidade aproximada de 3,8% ao ano.
Prelude 2012 mostrou 1,1% ao ano.
• Eventos ocorrem no primeiras horas da manhã durante o sono e com bradicardia.
Variação circadiana do balanço simpatovagal contribui para arritmia.
• Trigger: febre, refeições copiosas ( distensão gástrica), alcool…
Pode haver tempestade elétrica sem nenhum fator precipitante conhecido.
• Em torno de 20% desenvolvem TPSV, principalmente FA.
Apresentação clínica

4. John Miller, Zipes. 2º edition.
3 padrões são descritos. V1, V2 e V3 com :
• Tipo 1 (Coved): Elevação ST ( mínimo 2mm ) com fase descendente lenta +
com ou sem padrão BRD + onda T negativa e separação isoelétrica ST-T
miníma ou ausente.
• Tipo 2 (Saddleback):Elevação ST com High take-off de mínimo 2mm + onda T
positiva ou bifásica.
• Tipo 3: Coved ou Saddleback com elevação ST < 1mm
Os 3 padrões podem ser encontrados no mesmo paciente de forma espontânea
ou induzida.
Apenas o tipo 1 é diagnóstico da síndrome de Brugada.
Tipo 2 e 3 são sugestivos.
Características ECG

5. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Colocar as derivações direitas mais altas ( próximo ao 2º espaço
intercostal) aumenta sensibilidade para diagnóstico. Esse método pode ser
usado na ausência ou presença do teste provocativo por drogas.
• ECG é dinâmico. É raro o paciente apresentar traçados uniformes.
Portanto, ECG seriados podem ajudar no diagnósticos.
• Holter 24h pode ajudar no diagnóstico ao avaliar elevações segmento ST
durante período noturno, pois podem haver mudanças com tônus
autonômico.
• Pode desmascarar: stress, febre, vagotonia, hiperK, hipoK, hiperCalcemia,
antiarrítmicos classe 1.
• Elevação do tônus adrenérgico pode atenuar e da acetilcolina acentuar
manifestações do ECG.
Características do ECG

6. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Também existe alteração na despolarização e não apenas na
repolarização. A fragmentação representada por pequenos spikes
dentro do QRS aparece em 40% dos pacientes e em 85% daqueles
com TV/FV.
• Sugere substrato com múltiplas áreas de condução lenta e pode
potencialmente predizer alto risco.Como ocorre preferencialmente
nas precordiais direitas sugere RVOT.
• Uso do filtro Low-pass com baixa frequência de corte (> 25Hz)
comumente usado pode eliminar a fragmentação. Portanto, deve-
se procurar a fragmentação com amplificadores de baixo ruído e
alto cutoff da frequência do filtro low-pass (150Hz).
Fragmentação QRS (Morita H. Circulation 2008, Prelude 2012)

7. John Miller, Zipes. 2º edition.
Síndrome:
• Padrão tipo 1 em mais de 1 derivação precordial direita (
V1,2,3) + 1 dos seguintes:
– FV documentada
– TV polimórfica
– História familiar de MS com < 45 anos.
– Padrão tipo 1 em membro da família.
– Indução de TV no EEF( EVP).
– Síncope.
– Respiração agônica noturna.
• Padrão tipo 2 ou 3 convertidos para padrão tipo 1 por
medicação bloqueadora canais de sódio + 1 dos parâmetros
clínicos acima.
Diagnóstico. ( Segundo consenso 2005)

8. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Pacientes com padrão tipo 1 intermitente não
devem fazer teste pois não acrescenta
prognóstico nem diagnóstico nesses casos.
• Ajmalina e Flecainida são as mais eficazes e
seguras devido meia-vida curta.
• Teste genético nao muda diagnóstico nem
prognóstico. Apenas um teste positivo pode dar
alguma informação, pois o negativo não exclui
doença. Pode ajudar no aconselhamento
familiarem assintomáticos e com ECG
aparentemente normal.
Teste provocativo com drogas

9. John Miller, Zipes. 2º edition.
• O primeiro gene relacionado foi o SCN5A causando disfunção nas correntes de
sódio, porém existem várias outras alterações genéticas que alteram canais de
cálcio tipo L e correntes externas de potássio (Ito).
• Ocorre atenuação dos canais de sódio ( INa ) e dos canais lentos de cálcio ( ICaL)
e/ou aumento das correntes externas de potássio (Ito).
• Ocorre principalmente perda da função das correntes internas de sódio reduzindo
a despolarização.
• Outras manifestações: LQT3 ( ganho função canais sódio) e Lev-Lenègre disease.
• Aproximadamente 11-12% dos pacientes com síndrome Brugada são relacionadas
com perda da função nas correntes de Cálcio, resultando em pior despolarização
das ICaL.
– Brugada tipo 3 e 4 : perda da função canais de cálcio
– Brugada tipo 6 : ganho da função canais de potássio.
Alterações genéticas

10. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Mudanças na repolarização, principalmente entre endo e epicárdio.
• Perda/redução da função das correntes de sódio (INa) que alteram a morfologia do potencial de
ação entre epicárdio e endocárdio.
• Normal : Correntes externas de potássio (Ito) são as principais responsáveis pela repolarização, e
repolarizam parcialmente a membrana mudando a conformação da fase 1 e definindo a altura do
início do plateau da fase 2 ( resultando no Notch do potencial de ação) e em combinação com as
correntes lentas de cálcio formam o spike-and-dome.
• As correntes Ito estão distríbuídas em todo coração, porém predominam no epicárdio do VD
basal(RVOT). Essas mudanças regionais mudam a morfologia do potencial de ação de acordo com
densidade dos canais e correntes. Essas diferenças também são responsáveis pelo gradiente de
voltagem transmural.
A diferença do potencial de ação transmembrana entre epicárdio e endocárdio causa manifestações no
ECG como a onda J.
A repolarização do epicardio precede a repolarização do endocárdio
Mutação em > 15 genes relacionados à diferentes canais tem sido descritos com a maioria deles
relacionados à fase inicial da repolarização mediada pelo balaço entre influxo de sódio e efluxo de
potássio ( Ito)
Fisiopatologia – mecanismos do ECG

11. Predomínio das correntes Ito no epicárdio da RVOT reduz a duração do potencial de ação
assim como torna o Notch da fase 1 mais proeminente que no endocárdio. Essa diferença
produz gradiente de voltagem transmural durante a fase mais precoce da repolarização
registrada como onda J.
A repolarização do epicardio precede a repolarização do endocárdio
John Miller, Zipes. 2º edition.
Fisiopatologia – mecanismos do ECG

12. John Miller, Zipes. 2º edition.
A disfunção das correntes de sódio acentua
o notch produzido pelas Ito levando a perda
do dome, repolarização prematura e
encurtamento do potencial de ação
associada a redução das correntes de cálcio.
Isso é mais proeminente no epicárdio das
RVOT aonde existem mais Ito
No endocardio isso ocorre de maneira
menos intensa e não interfere muito no
potencial de ação.
Fisiopatologia – mecanismos do ECG
Isso se manifesta com : Padrão de Repolarização precoce devido elevação do ponto J ,
empastamento da porção final do segmento ST e elevação segmento ST (coved pattern)
A repolarização do epicardio precede a repolarização do endocárdio

13. John Miller, Zipes. 2º edition.
• A dispersão intramural (
entre epi e endocardio) da
repolarização facilita
circuitos reentrantes entre
o endocardio despolarizado
e o epicardio
prematuramente
repolarizado.
• A perda de função das
correntes lentas de calcio
faz perder o Dome e
tambem encurta o
potencial de ação,
facilitando surgimento de
ectopias com intervalo de
acoplamento curto ( de
fase 2 ) podendo
desencadear TV/FV.
Mecanismos das arritmias ventriculares

14. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Estrogenio atue nas correntes de efluxo do potássio
atenuando-as. Ao contrário, a testosterona estimula as
correntes de potassio e atenua as de sódio.
• Simpático ( Isoprel ) estimula correntes L type de cálcio
reduzindo elevação ST , logo previne TV e ajuda nas
tempestades.
• Quinidina bloqueia correntes de sódio (INa) mas também
bloqueia as correntes do efluxo potássio (Ito) por isso ajuda na
redução do segmento ST e evitar TV.
Efeitos

15. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Morte súbita abortada confere pior prognóstico.
• Histórico de síncope e ECG padrão 1 espontâneo tambem não
tem prognóstico bom.
• História familiar de Brugada não prediz desfechos.
• Mutação no gene SCN5A não prediz desfechos.
• Indução de TV no EEF é duvidoso em predizer desfechos
– 50 a 70% podem ter TV/FV induzidas no EEF
– FV pode ser induzida em 6 a 9% dos indivíduos saudáveis (falso
positivo).
Estratificação de risco

16. John Miller, Zipes. 2º edition.
• Consenso : CDI para padrão tipo 1 com MS ou síncope.
• Cuidado com terapia inapropriada pois é comum aparecer TPSV (FA).
Preferivelmente, colocar apenas uma zona de terapia acima 210bpm (com ou
sem zona de monitorização).
• Terapia farmacológica: não tem
– Ideal seria bloquear as correntes de potássio ( Ito )
– Estimular as correntes lentas de cálcio ( ICaL )
– Objetivo de restaurar o Dome de fase 2 e normalizar o segmento ST, logo, evitar TV pela prevenção
de reentrada de fase 2.
Quinidina tem efeitos de bloquear as correntes de sódio mas também bloqueia as correntes
de potássio ( Ito ) porem é necessário doses alta ( 1500mg/dia).
Cilostazol ( inibidor da fosfodiesterase III ) estimula correntes lentas de cácio ( ICaL ).
Isoprel para tempestade ( estimula correntes de cálcio ), porém retirar isoprel geralmente
recorre a arritmia. Muitas vezes precisa manter até 20 dias.
Management

17. John Miller, Zipes. 2º edition.
• 50% chance do filho ter ( herança autossomica dominante)
• Ausencia de historia familiar não descarta causa hereditária.
• ECG 1/1 ou 2/2 anos para familaires.
• Pode ser realizado estudo genético para familiares caso haja
mutacao genética no paciente com ECG de brugada.
– Familares com teste positivo devem fazer ECG annual.
Screening familiar

18. John Miller, Zipes. 2º edition.

19. John Miller, Zipes. 2º edition.

21. • Posso estratificar risco com EEF (EVP) ?
• Quando devo indicar ?
• Quais informações EVP pode me dar?
• Posso indicar CDI sem necessidade devido
EVP?

22. Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
Brugada et al Long-Term Follow-Up of Brugada Syndrome 2002
2002: Padrão BRD e supra ST derivações precordiais é marcador de arritmias malignase MS.
Recorrência é alta após primeiras manifestações.
Indivíduos assintomáticos com ECG anormal espontaneamente a indução de arritmias
ventriculares tem pior prognóstico
334 pacientes com ECG padrão 1 Brugada (espontâneo ou induzido 2>1) sem cardiopatia
estrutural
EEF com EVP ( 3 VES)
Grupo A : MS abortada (71)
Grupo B : Síncope (73)
Grupo C : Assintomático (190)
ECG anormal espontâneo 70% e induzido 30%.

23. Indução TV na EVP foi preditor de recorrência em todos grupos:
• Grupo MS abortada: 83%
• Grupo Síncope: 68%
• Assintomáticos:33%
Sem diferenças entre número VES
Eventos em seguimento 3 anos.
• Grupo MS abortada: 62%
• Grupo Síncope: 19%
• Assintomáticos:8%
Sintomas é forte preditor de recorrência
Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
Brugada et al Long-Term Follow-Up of Brugada Syndrome 2002

24. Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
Brugada et al Long-Term Follow-Up of Brugada Syndrome 2002
Em assintomáticos, ECG anormal espontâneo e indução TV no EEF (EVP) foram preditores de eventos.
Pacientes com ECG anormal espontaneamente tem mais recorrência de eventos (14%)
Eventos podem ocorrer até 10 anos apos diagnóstico, logo, seguimento curto pode subestimar numero de
eventos.
Assintomáticos com ECG alterado espontaneamente devem fazer EEF. Se for induzida TV: implantar CDI.
ECG alterado sem indução TV no EEF : 0,9% eventos seguimento. Não implantar CDI.
Individuos de bom prognóstico : Sem indução TV (alto VPN) e ECG alterado apenas com indução
farmacológica.

25. Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
PRELUDE study 2012
Qual paciente foi estudado?
Maior que 18 anos com ECG padrão brugada tipo 1 ( espontâneo ou induzido por medicação).
Ausência de MS abortada ou TVS prévia.
Objetivos : Verificar o papel da EVP e indução TV/FV.
• Avaliar impacto de diferentes protocolos de indução TV no valor preditivo da EVP.
• Avaliar prospectivamente valor preditivo da EVP
• Buscar por novos preditores de desfecho na BrS.
No momento do recrutamento o ECG foi enviado para 2 examinadores (cegos) que avaliaram :
intervalo PR, QRS, presença de BRD, QT, QT corrigido e fragmantação QRS (QRS-f : 2 ou mais
spikes no QRS V1-3)
Foi descartada cardiopatia estrutural por Ecocardiograma e Teste Ergométrico.
Silvia Priori, 2012

26. Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
PRELUDE study 2012
Resultados
• Média Idade 47 anos
• 56% Padrão tipo 1 espontâneo
• 8,1% com QRS-f
• 20% com mutação SCN5A
• 21% com pelo menos 1 episódio de síncope (25% mais de 1 episódio).
– O primeiro episódio ocorreu com idade média de 45 anos e
nenhum episódio antes de 18 anos.
• Durante seguimento 4,5% tiveram MS e/ou FV recuperadas ( por CDI
ou emergência)

27. Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
PRELUDE study 2012
• 2 CL (S1: 600 e 400ms) ; 3 VES (S2, S3, S4)
• Intervalo acoplamento minimo S2-S3: 200ms e até
refratariedade S4.
• Ápice VD e VSVD.
• “Pacientes induzíveis” : FV , TVS polimórfica
(30seg), TV polimórfica e síncope com necessidade
choque.
• Calculado Período refratário ventricular até 200ms.
• EEF reprodutível = quando o mesmo protocolo
induziu TV/FV pela 2ª vez
• 41% (308/126) com EEF “induzível”
1 VES:5,5% ; 2 VES:44,5% ; 3 VES:50%
• 34% apresentaram EEF reprodutível, sendo a
maioria necessário 2 VES (41%).

28. Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
PRELUDE study 2012
• CDI foi implantado em 78% dos pacientes com EEF
induzível e 21% dos pacientes com EEF não induzível.
• Seguimento médio de 3 anos ocorreram eventos
arrítmicos em 4,5% dos pacientes, correspondendo à
uma taxa anual de 1,5%.
• Em 3 anos, Sem diferença estatística nos defechos
entre pacientes “induzíveis” e não “induzíveis”
• A indução de TV pelo EEF não foi capaz de predizer
risco de eventos futuros.

29. Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
PRELUDE study 2012
Indução 3
VES
Indução 1
ou 2 VES
ECG 1
espontâneo
Síncope ECG 1
espontâneo +
síncope
QRS - f PRV < 200
Sens 35% 25% 92% 50% 42% 42% 78%
Espec 58% 74% 45% 80% 90% 93% 62%

30. Principais preditores de eventos:
Histórico de síncope e ECG padrão tipo 1, Historia de síncope, ECG padrão tipo 1,
QRS-fragmentado, Período Refratário Ventrículo < 200ms
Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
PRELUDE study 2012

31. Análise multivariável não mostrou benefício da inducibilidade em predizer risco de eventos.
Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
PRELUDE study 2012

32. • Maior desafio nos pacientes com síndrome de Brugada é a ausência de recomendações
robustas sobre a conduta para indivíduos com diagnóstico pelo ECG sem documentação
prévia de arritmias.
• Taxa anual de eventos : em torno de 1,5%
• EEF induz TV em torno de 40%
• Independente do protocolo, a inducibilidade de TV/FV não foi útil para identificar pacientes
de alto risco.
• Síncope + ECG padrão 1 espontâneo aumenta 4x risco de eventos.
• Novos preditores independentes de risco de eventos :QRS fragmentado e PRV < 200ms
Qual o papel do EEF para estratificação risco em padrão de brugada?
PRELUDE study 2012

33. Grupos semelhantes nos estudos com Brugada 2003 e PRELUDE
• Brugada 2003 em doentes sem MS prévia mostrou indutibilidade no EEF
em torno de 40% com taxa de mortalidade 4,1% ao ano.
• PELUDE mostrou mortalidade 1,1% ao ano.
• Ambos mostram evidências robustas que histórico de síncope e Padrão
tipo 1 espontâneo são de pior progóstico.
• Estudo FINGER mostrou indutibilidade 40% e mortalidade annual 1,1%
(semelhante ao Prelude).

34. Silvia Priori, 2002: Talvez EVP possa conduzir pacientes para implante desnecessário de CDI
devido alta taxa de indução TV.
Nesse seguimento únicos preditores de risco foram Brugada espontaneo e síncope
Nessa publicação ainda fica em aberto a questao da EVP para estratificar o risco,
porque o estudo nao foi direcionado para isso e que é necessario estudar os pacientes
com mesmo protoclo de induçao.
Em 2001, Brugada descreveu alto valor preditivo negativo da EVP para assintomaticos.
(Brugada P, Geelen P, Brugada R, et al. Prognostic value of electrophysiologic investigations in Brugada
syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2001;12:1004–1007)

35. Conclusão em 2002 (consenso) sobre EVP:
ainda meio confuso e não sabia-se o real papel do EEF.
VPP 37 a 50% e VPN 46 a 97%

36. 2005: 2º consenso
Estratificação risco pela EVP ainda um pouco incerta (diferenças tipos de pacientes e
nos protocolos usados) porém com maior recomendação para ECG tipo 1 espontâneo.
• MS abortada são de muito alto risco recorrência ( aprx. 69% em 5 anos)
• Síncope e padrão tipo 1 espontâneo ECG também tem risco ( apx. 19% em 2 anos)
• Entre assintomáticos, ECG padrão tipo 1 induzido medicação são de baixo risco.
Brugada et al96 suggested that among asymptomatic patients, the inducibility of VT/VF during EPS may forecast risk. Studies
by Priori et al,70 Kanda et al,97 and Eckardt et al,98 however, failed to find an association between inducibility and recurrence
of VT/VF among both asymptomatic and symptomatic patients with Brugada syndrome. These discrepancies may result
from differences in patient characteristics and the use of nonstandardized or noncomparable stimulation protocols.13

37. 2006 Guidelines em prevenção de MS.
Sem recomendação classe I ou IIa para EVP para mudar a conduta.
Pode ser considerada (IIb) EVP para estatificar risco em assintomáticos com
ECG tipo 1 espontâneo.

38. Qual o papel do QRS fragmentado como indicador de risco em brugada?
Morita H, Kusano KF, Miura D, et al. Fragmented QRS as a marker of conduction abnormality and
a predictor of prognosis of Brugada syndrome. Circulation 2008;118:1697–704.

39. • Em assintomáticos, ECG S-type 1 ( ECG tipo 1 espontâneo) é marcador de risco para arritmias
: 0,5 a 0,8%/ ano.
• Em assintomáticos com ECG D-Type 1 (ECG tipo 1 induzido por droga) incidência de eventos é
menor: 0 a 0,35%/ano
Indução síndrome Brugada por febre tem importância prognóstica?
ECG tipo 1 induzido por
febre ( F-type 1) tem
pior prognóstico ?

40. • 88 pacientes assintomáticos analisados retrospectivamente em 9 centros
• Febre : axila > 37ºC ; oral > 38ºC
• Cardiopatia estrutural foi excluída por ECO, RMC e TE.
• 90% fez diagnóstico devido febre ( F-type 1). 86 tiveram febre fora do hospital e 2 internados.
Indução síndrome Brugada por febre tem importância prognóstica?

41. • Durante seguimento aprox. 4 anos 3,4% tiveram eventos. 0,9%/ano
• Dos 3 pacientes, apenas 1 foi documentado evento durante episódio de febre.
• Taxa de eventos parece ser semelhante ao ECG S-type 1 e maior que ECG D-type 1.
• O quanto a febre contribui para risco de eventos ? Ainda não respondido.
Indução síndrome Brugada por febre tem importância prognóstica?

42. Epicardial substrate ablation for brugada syndrome. Nademanee, Haissaguerre 2016
Colocação dos eletrodos no 2º espaço intercostal ( local
onde há apenas RVOT) aumenta probabilidade de
encontrarmos padrão brugada.
Haissaguerre em 2003 descreveu ablação endocardica de
PVC proveniente da RVOT que desencadeava TV/FV storm
nos pacientes com Brugada.
Morita H demonstrou em 2009 ( em caninos) que o
principal substrato da Brugada é no epicardio da RVOT.
Nademanee em 2011 descreveu ablação no epicardio da
RVOT de pacientes com Brugada. Foram 9 pacientes que
choques pelo CDI.
Em todos, encontrou-se EGM tardios e fragmentados ( >
120ms) de baixa voltagem ( < 1mV ) agrupados no
epicardio da RVOT.
Evidências que o substrato é da RVOT

43. Epicardial substrate ablation for brugada syndrome. Nademanee, Haissaguerre 2016
Ablação nesse local e com esses sinais evitou a reindução de TV e recorrência
mesmo sem antiarrítmicos ( exceto 1 doente). Os pacientes selecionados
haviam choque frequentes pelo CDI.
Quase Todos tiveram normalização do padrão Brugada no ECG.
EGM anormais, alvos da RF, foram definidos como :
• Baixa voltagem (< 1mV)
• EGM fracionados ou Split com múltiplos potenciais com 2 ou mais
componentes distintos por mínimo de 20ms de linha isoelétrica entre os
sinais
• Duração prolongada ( > 80ms) ou potenciais tardios com sinais distintos
além do final do QRS.
Evidências que o substrato é da RVOT

44. Epicardial substrate ablation for brugada syndrome. Nademanee, Haissaguerre 2016
Não usar bloqueadores de sódio pode causar recorrência do padrão Brugada,
pois não localiza-se todos os pontos de substrato para alvo da RF.
Com infusão do bloqueador de sódio a área de substrato aumenta.
• Protocolo usado em 28 pacientes ( todos homens na média de 32 anos):
Infusão ajmalina (50 – 80mg em 5 min) ou
procainamida (750 – 1000mg em 30min)
Tamanho do substrato da RVOT aumentou
53% (28) tiveram substrato não somente na RVOT mas também no VD
anterior.
25% (7) apresentaram substrato na parede inferior.
Importância dos bloqueadores canal de sódio para identificar substratos.

45. EGM anormais.
A: RVOT and RV with abnormal EGM.
B: and Inferior wall

46. Epicardial substrate ablation for brugada syndrome. Nademanee, Haissaguerre 2016
Ajmalina aumentou em 2x o tamnho da área de substrato.
Procainamida também aumentou porém em menor magnitude.
Importância dos bloqueadores canal de sódio para identificar substratos.

47. Epicardial substrate ablation for brugada syndrome. Nademanee, Haissaguerre 2016
• Cateter irrigado com força de
contato é recomendado.
• Não usar força < 5g
• Usar 20 – 45W
• Reindução de TV não foi um end-
point buscado.
• Normalização do ECG também não
foi o objetivo.
• O melhor e único end Point é
eliminar toda a área de substrato
que abriga sinais fracionados de
baixa voltagem detectados após
infusão bloqueador canais sódio.
Ablation protocol and end-points

48. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015

49. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015
Incluídos ECG tipo 1 espontâneo ou induzido ( flecainida ).
EEF sob anestesia geral.
Epicárdio usou-se < 0,5mV para scar densa e <1,5mV para borda.
EGM anormais foram definidos como : amplitude < 1,5mV ou com duração >
80ms, mútliplos ( >3) ou componentes atrasados além do final do QRS.
Identificação de substrato epicárdico funcional : mapa do epicárdio RVOT
antes e após infusão flecainida.(2mg/Kg em 10min)
RF : 40W , 45º, 17ml/min Thermocool Biosense. Cada ponto 30 a 60seg
tentando abater o EGM anormais.

50. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015
Antes da flecainida: área pequena de baixa
voltagem (<1,5mV) no epicardio da RVOT.
Após flecainida ocorre aumento
da área de substrato funcional
apenas no epicárdio da RVOT (
sem mudança no endocárdio).
Aumento dos potenciais de baixa
voltagem e alta frequencia.
Nessa área tb há EGM baixa
voltagem e baixa frequencia.

51. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015
Antes e após flecainida ocorre aumento das áreas baixa voltagem além da RVOT.

52. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015
Identificação de substrato epicárdico funcional : mapa do epicárdio RVOT antes e após infusão
flecainida.(2mg/Kg em 10min). A duração dos EGM anormais aumentou após infusão flecainida.
RF : 40W , 45º, 17ml/min Thermocool Biosense. Cada ponto 30 a 60seg tentando abater o EGM
anormais.
End-Point imediato : abater os EGM anormais dentro da área de baixa voltagem durante o ritmo
sinusal e substituindo por cicatriz densa ( < 0,5mV).

53. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015
Após RF feita infusão flecainida, isoprel e EVP até refratariedade ou 200ms

54. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015
Características clínicas dos doentes estudados.
Antes da inclusão, EEF induziu TV polimórfica/FV em 100% ( implantou-se CDI)

55. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015
Comparações ECG.
A/B : baseline
C/D: após RF ( com flecainida)
E/F: Pós 5 meses (com flecainida)
Após RF, Não houve reindução
TV/FV no EEF em nenhum
paciente usando EVP < 3 VES.

56. Inicialmente durante aplicação RF ocorre um aumento do padrão tipo 1. Após
manter a aplicação aparece supra ST ascendente

57. Após RF aparece supra ST que desaparece após seguimento de alguns meses.

58. Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation. Brugada, Pappone 2015
Substrato anormal de extensão e distribuição variável, caracateristicamente
localizado no epicárdio do RV, geralmente mas não exclusivamente na via de
saída.
A eliminação completa desse substrato, confirmada por novo mapeamento e
teste com flecainida pós ablação, resulta em desaparecimento simultâneo do
padrão típico ECG e indutibilidade de TV/FV.
Mapa e ablação são seguros.
Discussão