Doenças Pulmonares Císticas e Enfisema

TCAR DE PULMÃO

DOENÇAS CARACTERIZADAS
PRINCIPALMENTE POR CISTOS E
ENFISEMA

Monitora: Isadora Cristina Olesiak Cordenonsi

DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE
POR CISTOS E ENFISEMA

 Histiocitose de células de Langerhans pulmonar

 Linfangioleiomiomatose

 Enfisema

HCL
 Conceito/ outras denominações
 Etiologia
 Células de Langerhans
 Órgão envolvidos
 Envolvimento pulmonar
 Estágios
 Achados clínicos
 RX / TCAR
 Lesões nodulares x Lesões císticas
 Evolução patológica / radiológica
 Alteração de função pulmonar
 AP/ positividade para s-100 e CD1a
 Tratamento
 Diagnóstico diferencial

HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Conceito / etiologia
 Grupo de doenças;

 Também referidas como histiocitose X ou
granuloma eosinofílico;

 Etiologia desconhecida (hipóteses: infecções virais,
exposição a antígeno, mutação somática...);

PULMONAR
Células de Langerhans (normalmente)

 Células de Langerhans exclusivamente dispersas
entre células bronquiolares e peribronquiolares;

 Processam e transportam Ag para os tecidos
linfonodais regionais  ativação de células –T

PULMONAR (HCL)
Na HCL:

 Provavelmente resposta imune incontrolada
(proliferação clonal) a um estímulo antigênico não
identificável;

 Recrutamento celular;

 Ausência de atipia, ausência de células de
Langerhans em lesões tardias;

Proliferação

PULMONAR
anormal de
células não-
malignas
monoclonais
de
Langerhans

Subtipo de
célula
dendrítica

Órgão envolvidos

 Acúmulo de células de Langerhans envolve um ou
mais sistemas do corpo;

 Osso, pulmão, hipófise, membranas mucosas e
pele, linfonodos e fígado;

Ossos

50 a 80% lesões de
pele

LN

Fígado (aumento
das transaminases)

PULMONAR
Envolvimento pulmonar

 Envolvimento pulmonar é comum e pode ser uma
anormalidade isolada;

 Estudo: 40% com envolvimento pulmonar e 28% só
com envolvimento pulmonar;

PULMONAR

 Envolvimento pulmonar isolado  melhor
prognóstico (regride espontaneamente em 25% e
estabiliza em 50%; em 25% progressiva destruição
pulmonar cística);

 Minoria: morte por insuficiência respiratória e/ou
hipertensão pulmonar;

PULMONAR
Estágios

 Iniciais: granulomas com grande número de células
de langerhans e eosinófilos o que resulta na
destruição do tecido pulmonar;

 Lesões estritamente peribronquiolares  HCL uma
forma de bronquiolite celular;

PULMONAR

 Tardios: granulomas substituídos por fibrose e
formação de cistos pulmonares;

PULMONAR
 Lesões peribronquiolares;

 Possível associação com vasculite pulmonar que
acarreta hipertensão pulmonar, em estágios tardios
(80%);

 Hipertrofia da média e fibrose da íntima e
subíntimaobliteração arterial;

 Achados também ocorreram em regiões não
afetadas pelas células de Langerhans;

PULMONAR

 Hipertensão pulmonar mais grave, não é um
simples resultado da hipóxia crônica;

PULMONAR
Achados clínicos:

 Incomum;

 Mais de 90% são fumantes;

 Adultos de meia-idade;

 Tosse e dispnéia; pneumotórax em 20%;

PULMONAR

Achados radiográficos:

 Padrões nodulares/ reticulares/ reticulonodulares;

 Bilaterais, em zonas médias e superiores;

 Relativa preservação de ângulos costofrênicos;

PULMONAR

 Cistos: diâmetro <10mm;

 Parede varia desde fina à vários mm de espessura;

 Cistos podem ter formas bizarras (fusão de cistos
ou brônquios ectasiados);

PULMONAR

 Grandes cistos ou bolhas também são vistos em
mais de metade dos casos (alguns maiores que
20mm);

 Maioria: pequenos nódulos também estão
presentes;

 Nódulos >1cm também podem ser vistos (mas
menos comuns)

PULMONAR

 Nódulos irregulares (principalmente se há cistos e
reticulação ao redor);

 Nódulos centrolobulares (tendência dos
granulomas se formarem ao redor dos
bronquíolos);

 TCAR: direcionar biópsia  nódulos

PULMONAR

 Nódulos maiores que 1cm podem ter centro
radiotransparente  pequenas cavidades (podem
representar luz bronquiolar dilatada com
granulomas peribronquiolares;

 25% com nódulos cavitados;

 Nódulos cavitados  lesões císticas;

PULMONAR

 Muitos pacientes com cistos ou nódulos 
parênquima adjacente normal;

 Pequena porcentagem  opacidades reticulares
(fibrose intralobular);

PULMONAR
Lesões nodulares x lesões císticas

 Estudos iniciais: lesões nodulares 2x mais
frequentes;

 Mas acompanhamento: lesões císticas 2x mais
frequentes que nodulares;

PULMONAR

 Nódulos e cistos de paredes espessadas regridem
com o tempo;

 Cistos de paredes finas e o enfisema progridem;

PULMONAR
 Evolução patológica e radiológica previsíveis:

Nódulos
centrolobulares

cavitação

Cistos de paredes
espessadas

Cistos de paredes finas

Espaços aéreos
císticos de paredes
finas; alguns cistos
irregulares;

Homem, 37
anos

PULMONAR

PULMONAR

Homem, 44

PULMONAR
anos,
tabagista,
dispnéia;

LS:
numerosos
cistos
iiregulares

Pequenas

PULMONAR
opacidades
lineares e
perfusão em
mosaico
decorrente de
aprisionamen-
to aéreo

PULMONAR

 Envolvimento de bronquíolos distais precocemente
 padrão obstrutivo (volume pulmonar normal ou
aumentado apesar na natureza fibrosante da
doença);

 Perfusão em mosaico, aprisionamento aéreo
podem ser vistos;

PULMONAR
Função pulmonar

 Testes de função pulmonar pode revelar um padrão
obstrutivo, restritivo ou misto. A diminuição da
capacidade de difusão de monóxido de carbono
está presente em até 90% dos pacientes.

PULMONAR

 O diagnóstico pode ser facilmente feito com TC de
alta resolução, mostrando tanto nódulos mal
definidos e cistos em um fumante pesado;

 Acurácia diminui com apenas um dos achados;

PULMONAR
Anatomopatológico

HCL
 Na maioria desses casos, o diagnóstico é
confirmado por biópsia pulmonar;

 Positividade para S-100 e cD1a;

PULMONAR
Tratamento

 Cessação do tabagismo  estabilização dos
sintomas (maioria);

 Corticosteroides;

 Transplante pulmonar: uma opção quando rápida
deterioração da função pulmonar, mas necessidade
de parar com tabagismo devido à recorrência;

PULMONAR
Diagnóstico diferencial - nódulos

Nódulos Nódulos septais,
centrolobulares periobronquiovas-
culares e subpleurais

HCL
Sarcoidose
Silicose
Linfangite
carcinomatosa

PULMONAR
Diagnóstico diferencial – cistos

Faveolamento - FPI
2/3 superiores do
pulmão
difusamente

Bases pulmonares e
regiões subpleurais
HCL

Rodeados por
parênquima ANORMAL
e achados de fibrose

PULMONAR
Diagnóstico diferencial – mulheres- cistos
Acomentimento
difuso incluindo os
terços inferiores
do pulmão – raro
nódulos

Linfangioleiomiomatose

PULMONAR
Diagnóstico diferencial

Áreas focais pequenas
de destruição pulmonar
sem paredes visíveis
(em alguns pouco
visíveis)

Enfisema centrolobular

PULMONAR

Nódulos subpleurais,
centrolobulares,
espessamento septal,
vidro-fosco

PIL

PULMONAR

Pneumonia por P.
jeroveci

Diferencia pela clínica

PULMONAR

Bronquiectasia
cística

Imagens contíguas

LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
 Conceito / Epidemiologia
 Fisiopatologia
 Fases
 Sintomas
 RX / TCAR
 Achados que podem estar associados
 Comprometimento retroperitoneal
 Associado à esclerose tuberosa
 Função pulmonar
 Anatomopatológico / HMB-45
 Tratamento


Conceito/ Epidemiologia/ Fisiopatologia
 Doença multissistêmica rara;

 Mulheres em idade fértil, raramente pós-
menopausa;

 Proliferação progressiva de células musculares
lisas de aspecto imaturo no parênquima pulmonar
e ao longo dos vasos linfáticos axiais do tórax e
abdome;

 Característica: destruição cística do parênquima;

Fases: precoce e tardia
 Precoce:

Proliferação de células nos bronquíolos terminais e
alvéolos;

Células de LAM  liberam mataloproteinases 
efeito destrutivo;

Enfisema acinar proximal;


 Espaços dilatados semelhantes a enfisema

 Pneumócitos do tipo II hiperplásicos e macrófagos;

Tardia

 Posteriormente, infiltrado celular regride 
dilatação de espaços alveolares + hiperplasia de
músculo liso e deposição difusa de colágeno;

Quadro clínico

 Dispnéia

 Tosse (pode ter raias de sangue ou hemoptise –
cerca de 40% dos pacientes)

 Pneumotórax (mais de 80%);

RX/ TCAR
 RX: Reticular, miliar, reticulonodular e
faveolamento; pneumotórax (>50%/ >80%);

 TCAR: numerosos cistos de paredes finas
rodeados por parênquima relativamente normal
(alguns com reticulação e vidro-fosco);

2mm a 5cm de diâmetro;
Paredes finas
irregularidade é incomum;

 Área de vidro-fosco incomum mas provavelmente
por hemorragia pulmonar;

 Variações: não há aspecto patognomônico mas na
maioria dos casos diagnóstico específico por TCAR
é possível 
cistos pulmonares difusos em mulher em
idade fértil;

Pneumotórax associado;

Mulher, 30 anos

Parênquima entre
os espaços císticos
é normal;

Cistos
arredondados,
geralmente;

Parede de até
2mm.

Mesma paciente do

slide anterior.

Esclerose tuberosa e

linfangioleiomiomatose

Mulher, 58 anos

TC convencional
com colimação de
10mm do LSD
(aspecto
semelhante ao
enfisema)

Mulher, 58 anos

TCAR da mesma
paciente;

Espaços aéreos
císticos com
paredes bem
definidas

LAM

Cistos associados
a pneumotórax

Achados associados que podem ocorrer

 LN hilares, mediastinais e extra-torácicos;

 Dilatação dos linfáticos pulmonares e do ducto
torácico;

 Derrame pleural quiloso (60%);

 Ascite

 Hipertensão pulmonar;

Alterações retroperitoniais

 Angiolipomas renais (>57%, bilaterais) tendência a
sangramento retroperitoneal;

 Linfonodopatia retroperitoneal também é frequente;

Esclerose tuberosa

 Alterações clínicas, radiológicas e patológicas
podem ser observadas em cerca de 1% dos
pacientes com esclerose tuberosa;

em mulher de 35 anos
com esclerose tuberosa;

Cistos com paredes mais
finas e forma mais
regular que HCL

Anormalidades
associadas a adenoma
sebáceo.


em mulher de 35 anos
com esclerose tuberosa;

Cistos com paredes mais
finas e forma mais regular
que HCL

Linfangioleiomioma

tose em mulher de
35 anos com
esclerose tuberosa;

Cistos com paredes
mais finas e forma
mais regular que
HCL

Alteração de função pulmonar
 Diminuição da capacidade de difusão de monóxido
de carbono;

 Hipoxemia;

 Obstrutivo;

 Restritivo;

Anatomopatológico
 Cistos rodeados por células fusiformes anormais;

 Células musculares lisas fenotipicamente
heterogêneas  80% coram positivamente para
receptores de progesterona;

 Células de LAM reagem com HMB-45.

Tratamento
 Tem sido relatada melhora clínica com
progesterona e tamoxifeno, ablação da função
ovariana após administração de análogos do LH,
radioterapia, ooferectomia;

 Maioria morre de 5 a 10 anos após o início dos
sintomas;

 Listada como indicação de transplante
pulmonar(mas tem sido relatada recorrências);

 Presença de pequenos cistos do espaço aéreo de
paredes finas e distribuídos por ambos pulmões de
uma mulher jovem é altamente sugestivo de LAM,
entretanto o diagnóstico definitivo requer biópsia à
céu aberto;

 Marcação imuno-histoquímica com HMB-45 é
positiva em pacientes com LAM, aumentando a
utilidade da biópsia transbrônquica para este
diagnóstico;

Nódulos
Cistos irregulares
Sem nódulos
2/3 superiores do
Cistos regulares
pulmão
Difuso
Poupa ângulos
costofrênicos

LAM
HLC

Entretanto em alguns pacientes
os achados podem ser idênticos
nas duas doenças

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
 Webb, Müller, Naidich; TC de alta resolução de pulmão; 3° ed;
cap 7.

 Danny L. Leatherwood, Darel E. Heitkamp, Robert E. Emerson;
Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis; RadioGraphics; 2007;
27, 265-268.

 Gerald F. Abbott, Melissa L., Aletta Ann Frazier, Teri J.
Franks,Robert D. Pugatch and Jeffrey R. Galvin;
Lymphangioleiomyomatosis: Radiologic-Pathologic Correlation;
RadioGraphics; May 2005 ,25, 803-828.

 Esther Pallisa, Pilar Sanz, Antonio Roman;
Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings
with Pathologic Correlation; RadioGraphics; October 2002; 22,
S185-S198.
 ,

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