1. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick realização:

2. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick O que é? O neurologista e psiquiatra tchecoslováquio Arnold Pick foi o primeiro a descrever esta doença, que evolui com alterações de memória e acentuado comprometimento do comportamento social e da afetividade, devido à perda de neurônios cerebrais

3. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick Distribuição na população A doença afeta mais mulheres e é rara. Quando aparece? Os sintomas costumam aparecer na faixa etária de 40 a 60 anos

4. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick Contudo, para ser diagnosticada como doença de Pick, a demência deve possuir um traço único, que a diferencia de todas as outras doenças fronto-temporais: “Pick é uma forma de demência que contém todas essas características, mas que tem necessariamente, em seu quadro anatomopatológico, a presença de uma célula diferenciada, anormal, que se chama célula ou corpo de Pick.” As pessoas afetadas apresentam acúmulos anormais de proteínas denominadas corpúsculos de Pick no interior de neurônios, levando estas células à morte. Esta degeneração é localizada nas regiões laterais (lobos temporais) e anterior (lobo frontal) do cérebro que ficam atrofiadas. O que muda no sistema nervoso?

5. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick Há alteração precoce da personalidade e do comportamento social no paciente, além de alterações de linguagem, todos de caráter progressivo. Nesse sentido, os pacientes podem aparecer retraídos e apáticos, ou com grande desinibirão, impulsividade e irritabilidade. É comum o descuido com a higiene pessoal e a alimentação excessiva. Distúrbios de memória podem se manifestar desde o início da doença ou somente em suas fases finais Sintomas O que causa a doença? Acredita-se que a doença de Pick seja genética, já que há presença de história familiar em parentes de primeiro grau em cerca de 30% dos casos.

6. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick O que muda na vida da pessoa doente? Os pacientes podem parecer carentes de motivação ou hiperativos e desinibidos, tornando-se rapidamente incapazes de administrar seus próprios assuntos e manter-se no emprego. A fala é econômica e pode consistir de uma repetição literal do que é dito por outros ou pelo próprio paciente. O que parece, mas não é doença de Pick? O diagnóstico diferencial entre condições que apresentem degeneração dos lobos frontais e a doença de Pick só é possível com base no exame anatomopatológico.

7. Tratamento Não há tratamento específico Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick

8. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick

10. Arnold Pick nasceu em uma família de judeus alemães na vila Velké Mezirici (Gros-Meseritsch) na Moravia em 20 de Julho de 1851. De uma família modesta, mudou-se para Viena para estudar medicina. Como estudante, foi assistente do neurologista Theodor Hermann Meynert (1833-1892). Obteve seu doutoramento em 1875 e subsequentemente foi assistente de Karl Otto Westphal (1863-1941)em Berlin, no mesmo período em que Karl Wernicke (1848-1905)trabalhou naquela unidade. Estes neurologistas influenciaram os trabalhos de Pick em afasia. Em 1875 Pick deixou Berlin para uma posição como segundo médico na Grossherzogliche Oldenburgische Irrenheilanstalt em Wehnen. Esta instituição teve grande importância na política alemã de eutanásia, que começou na década de 1920 e culminou com esterilizações e assassinatos em massa dos "racialmente inferiores". Em 1877 Pick foi promovido a médico do Landesirrenanstalt em Praga, o "Katerinke". Pick graduou-se em psiquiatria e neurologia em 1878 na Universidade de Praga. Em 1880 foi nomeado diretor de um novo hospital psiquiátrocp em Dobran Sei anos mais tarde, foi nomeado professor de psiquiatria (e neurologia) e chefe da clínica psiquiátrica da Universidade Alemã em Praga. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Doença de Pick

11. Doenças Raras e Medicamentos Órfãos Agradecimentos Transpática www.transpatica.org.br