2. DEFINIÇÃO
É uma neuropatia sensorial e autônoma
hereditária.
Há perda grave na percepção sensorial.
O indivíduo sente a pressão, porém resulta na
incapacidade de sentir dor.
Anidrose é a incapacidade de transpirar e regular
a temperatura corpórea.
3. MECANISMO DA DOR
A dor pode ser definida como uma sensação
desagradável, criada por um estímulo nocivo, e
que atinge o sistema nervoso central por meio de
vias específicas.
A dor nos alerta que há algo errado no
organismo.
Os nervos periféricos são importantes à sensação
de dor.
Alguns dos nervos terminam nos nociceptores,
que percebem a dor.
4. A bainha de mielina é uma camada isolante que se forma
ao redor dos axônios e auxilia na condução dos impulsos -
quanto mais mielina, mais rápida será transmitida a
mensagem.
Bainha de mielina
5. Os nociceptores enviam mensagens de dor em
impulsos elétricos, ao longo dos nervos
periféricos, que percorrem a espinha e chegam ao
cérebro.
Estímulo doloroso
Nociceptores
Nervos periféricos
Medula espinal
Cérebro
6. Os axônios que conduzem as mensagens de dor dos
nociceptores podem ser:
Mielínicos ou Amielínicos,
Dor forte
Dor fraca
Mensagem rápida
Mensagem lenta
7. MECANISMO DA CIPA
Todo esse processo não acontece na CIPA.
Há uma diminuição ou ausência de fibras
nervosas - amielínicas e mielínicas.
Sem essas fibras nervosas, o corpo e o cérebro
não conseguem se comunicar.
Sendo assim as mensagens de dor não chegam ao
cérebro.
8. Na CIPA também não há
inervação na epiderme e
nas glândulas sudoríparas.
As glândulas sudoríparas –
regular a temperatura.
Como não existem nervos
na pele e nas glândulas
sudoríparas, o corpo e o
cérebro não tem comunicação.
Resultando na incapacidade
de controlar a temperatura.
9. CAUSAS
A CIPA é um distúrbio recessivo autossômico.
Para ter CIPA, deve-se receber uma cópia do
gene dos pais. Cada um dos pais deve ter uma
mutação em um cromossomo autossômico.
Pesquisas indicam que uma mutação no gene
TRKA (NTRK1), que controla o crescimento dos
nervos, pode ser a responsável por isso.
10. SINTOMATOLOGIA
Incapacidade de sentir dor física.
Essa incapacidade não se estende à dor
emocional - as pessoas com CIPA sentem dor
emocional como qualquer outra pessoa.
Incapacidade de transpirar e regular a
temperatura corpórea.
Alguns indivíduos podem apresentar alguma
forma de retardo mental.
11. Incapacidade de produzir lágrimas,
Fraco crescimento,
Pressão arterial lábil,
Dificuldades em comer,
Dificuldade em respirar,
Vômitos,
Convulsões,
Hipotonia,
Escoliose severa ,
Diminuição do sentido do paladar.
12. COMPLICAÇÕES
Queimaduras
As crianças aprendem a não tocar em coisas
quentes, justamente quando se queimam pela
primeira vez.
Crianças com CIPA, se queimam repetidas vezes,
pois não dói.
13. Dentição
Como qualquer bebê na fase inicial da dentição,
querem morder tudo que vêem.
Bebes com CIPA, mordem a ponta da língua, os
lábios e a ponta do dedos até sangrarem.
14. Superaquecimento
A falta de transpiração impede a regularização da
temperatura corpórea, levando à altas
temperaturas.
Isso pode levar á doenças febris, em casos mais
graves até o óbito.
15. Dificuldade em largar as fraldas
Pela diminuição do peristaltismo, a criança pode
apresentar constipação e ter dificuldade de sentir
quando quer ir ao banheiro.
A criança não consegue sentir vontade de urinar,
por isso esquece. Deve-se colocar um alarme para
lembrá-la que precisa urinar.
16. Fraturas e outras lesões
Uma fratura despercebida, pode ocasionar uma
embolia gordurosa.
Há deterioração das articulações pela sobrecarga,
podendo levar até a necessidade do uso de cadeira de
rodas.
17. TRATAMENTO
O tratamento inclui:
Proteção da pessoa contra a lesão;
O tratamento da pneumonia aspirativa;
Terapêutica anticonvulsivante se têm convulsões;
Medicamentos, incluindo lágrimas artificiais,
para evitar a secagem dos olhos;
Medicamentos anti eméticos.
Sempre que houver queda deve encaminhar ao
pronto socorro, para realização de exames.
18. CUIDADOS ESPECÍFICOS
Uso de protetor na mãos para que não arranhe os
olhos;
Pedir ajuda quando perceber que há sangue em
algum local do corpo - o sangue pode ser um sinal
de perigo
Terapia ocupacional para aprender como sentar e
fazer outras atividades físicas, sem esforçar as
articulações;