A síndrome da insensibilidade congênita à dor (CIPA) é uma doença rara hereditária caracterizada por uma perda grave da percepção da dor e da capacidade de regular a temperatura corporal devido a uma falha nos nervos sensoriais. Pessoas com CIPA correm riscos de queimaduras, fraturas e hipertermia porque não sentem dor que alerta sobre lesões ou temperaturas elevadas. O tratamento foca na proteção contra lesões e no controle da temperatura corporal.

1. Fabiane Margarida Scaglione Meirelles

2. DEFINIÇÃO
 É uma neuropatia sensorial e autônoma
hereditária.
 Há perda grave na percepção sensorial.
 O indivíduo sente a pressão, porém resulta na
incapacidade de sentir dor.
 Anidrose é a incapacidade de transpirar e regular
a temperatura corpórea.

3. MECANISMO DA DOR
 A dor pode ser definida como uma sensação
desagradável, criada por um estímulo nocivo, e
que atinge o sistema nervoso central por meio de
vias específicas.
 A dor nos alerta que há algo errado no
organismo.
 Os nervos periféricos são importantes à sensação
de dor.
 Alguns dos nervos terminam nos nociceptores,
que percebem a dor.

4.  A bainha de mielina é uma camada isolante que se forma
ao redor dos axônios e auxilia na condução dos impulsos -
quanto mais mielina, mais rápida será transmitida a
mensagem.
Bainha de mielina

5.  Os nociceptores enviam mensagens de dor em
impulsos elétricos, ao longo dos nervos
periféricos, que percorrem a espinha e chegam ao
cérebro.
 Estímulo doloroso
 Nociceptores
 Nervos periféricos
 Medula espinal
 Cérebro

6.  Os axônios que conduzem as mensagens de dor dos
nociceptores podem ser:
Mielínicos ou Amielínicos,
Dor forte
Dor fraca
Mensagem rápida
Mensagem lenta

7. MECANISMO DA CIPA
 Todo esse processo não acontece na CIPA.
 Há uma diminuição ou ausência de fibras
nervosas - amielínicas e mielínicas.
 Sem essas fibras nervosas, o corpo e o cérebro
não conseguem se comunicar.
 Sendo assim as mensagens de dor não chegam ao
cérebro.

8.  Na CIPA também não há
inervação na epiderme e
nas glândulas sudoríparas.
 As glândulas sudoríparas –
regular a temperatura.
 Como não existem nervos
na pele e nas glândulas
sudoríparas, o corpo e o
cérebro não tem comunicação.
 Resultando na incapacidade
de controlar a temperatura.

9. CAUSAS
 A CIPA é um distúrbio recessivo autossômico.
 Para ter CIPA, deve-se receber uma cópia do
gene dos pais. Cada um dos pais deve ter uma
mutação em um cromossomo autossômico.
 Pesquisas indicam que uma mutação no gene
TRKA (NTRK1), que controla o crescimento dos
nervos, pode ser a responsável por isso.

10. SINTOMATOLOGIA
 Incapacidade de sentir dor física.
 Essa incapacidade não se estende à dor
emocional - as pessoas com CIPA sentem dor
emocional como qualquer outra pessoa.
 Incapacidade de transpirar e regular a
temperatura corpórea.
 Alguns indivíduos podem apresentar alguma
forma de retardo mental.

11.  Incapacidade de produzir lágrimas,
 Fraco crescimento,
 Pressão arterial lábil,
 Dificuldades em comer,
 Dificuldade em respirar,
 Vômitos,
 Convulsões,
 Hipotonia,
 Escoliose severa ,
 Diminuição do sentido do paladar.

12. COMPLICAÇÕES
 Queimaduras
As crianças aprendem a não tocar em coisas
quentes, justamente quando se queimam pela
primeira vez.
Crianças com CIPA, se queimam repetidas vezes,
pois não dói.

13. Dentição
Como qualquer bebê na fase inicial da dentição,
querem morder tudo que vêem.
Bebes com CIPA, mordem a ponta da língua, os
lábios e a ponta do dedos até sangrarem.

14. Superaquecimento
A falta de transpiração impede a regularização da
temperatura corpórea, levando à altas
temperaturas.
Isso pode levar á doenças febris, em casos mais
graves até o óbito.

15.  Dificuldade em largar as fraldas
Pela diminuição do peristaltismo, a criança pode
apresentar constipação e ter dificuldade de sentir
quando quer ir ao banheiro.
A criança não consegue sentir vontade de urinar,
por isso esquece. Deve-se colocar um alarme para
lembrá-la que precisa urinar.

16. Fraturas e outras lesões
Uma fratura despercebida, pode ocasionar uma
embolia gordurosa.
Há deterioração das articulações pela sobrecarga,
podendo levar até a necessidade do uso de cadeira de
rodas.

17. TRATAMENTO
O tratamento inclui:
 Proteção da pessoa contra a lesão;
 O tratamento da pneumonia aspirativa;
 Terapêutica anticonvulsivante se têm convulsões;
 Medicamentos, incluindo lágrimas artificiais,
para evitar a secagem dos olhos;
 Medicamentos anti eméticos.
 Sempre que houver queda deve encaminhar ao
pronto socorro, para realização de exames.

18. CUIDADOS ESPECÍFICOS
 Uso de protetor na mãos para que não arranhe os
olhos;
 Pedir ajuda quando perceber que há sangue em
algum local do corpo - o sangue pode ser um sinal
de perigo
 Terapia ocupacional para aprender como sentar e
fazer outras atividades físicas, sem esforçar as
articulações;

19. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
 Internet
http://www.wikipedia.org/wiki/insensibildadecobg
enitaador.com.br
http://www.saude.hsw.uol.com.br/cipa4.htm
http://www.emmanuelfranca.com.br/doencas/doen
cas134_anidrose.html+anidrose&cd=4&hl=pt-
BR&ct=clnk&gl=br
http://media.photobucket.com/image/bainha%20d
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20. Fabiane Margarida Scaglione Meirelles

21. Agradecimentos
www.guida.com.br