O documento trata do caso de uma paciente de 10 anos com glaucoma secundário à síndrome de Sturge-Weber, uma condição caracterizada por angiomatose encefalotrigeminal e mancha 'vinho do porto'. Apresenta informações sobre sintomas, manifestação ocular e a complexidade do tratamento, que inclui abordagens tanto clínicas quanto cirúrgicas. O prognóstico depende da extensão das malformações vasculares e seu impacto na perfusão cerebral.

1. R2 OFT Pietro B. de Azevedo
Setor de Glaucoma
Serviço de Oftalmologia HCPA

2. Caso
 Feminino
 10 anos
 AV 0,33 / 1,0
 PIO OD >40 em uso de colírios

3. Epônimo
o William Allen Sturge
o Médico e arqueologista inglês
o foi médico pessoal da rainha Victória
o Frederick Parkes Weber
o Dermatologista inglês
o Colecionador de moedas

4. Introdução
 Facomatose
 Angiomatose encefalotrigeminal
 Congênita, mas NÃO uma desordem
hereditária
 1 em 50.000 nascimentos
 Tríade:
 Mancha “vinho do Porto” facial (malformação
capilar)
 Malformação veno-capilar leptomeníngea
envolvendo cérebro e olho (angiomata)
 Glaucoma

5. Sinais & Sintomas
 SNC
 Convulsões
 Déficit neurológico focal
 Retardo mental
 Hidrocefalia
 Pele
 mancha “vinho do Porto”
○ Fronte e pálpebras  distribuição do n. trigêmeo (V¹ e
V²
 Olho
 Glaucoma
 Malformações veno-capilar em conjuntiva, episclera,
coroide e retina

6. Manifestações oculares
 Glaucoma
 Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%)
 Mais comum na infância, mas eventualmente
adultos
 Defeito de campo visual
 Por glaucoma
 Malformação veno-capilar leptomeníngea afetando
lobo occipital ou trato óptico
 Heterocromia de íris
 Íris ipsilateral mais escura
 Hamatomata melonacíticos na superfície da íris

7. Tratamento
 Não existe tratamento específico
 Aspirina (baixa dose)
 Sem estudos controlados
Prognóstico
 Depende da extensão das
malformações venocapialres e seu
efeito na perfusão do córtex cerebral

8. Glaucoma
 SSW é rara, mas é uma das causas mais comuns
de glaucoma secundário na infância
 Unilateral
 Lado da mancha “vinho do Porto”
 Usualmente tem mancha “vinho do Porto” em
ambas as pálpebras (superior e inferior)
 Patogênese varia com idade de início

9. Tratamento do glaucoma na
SSW
 Desafio
 Baixa resposta ao tto clínico
○ Colírios hipotensores
○ Nitrato de isossorbida sistêmico
 Controverso
 PPL VO tem efeito temporário

10. Tratamento cirúrgico
 Goniotomia/TROC
 Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias
 Sem descompressão/hipotonia
 Ciclodestrutivos
 Reservado para olhos com baixo potencial
 TREC
 Boa resposta, mas complicações graves
○ Hemorragia de coroide
○ Perda vítrea
○ Efusão coroide
○ CA rasa prolongada
 Cx combinada (TREC-TROC)
 Boa resposta, poucas complicações

17. Viscoelástico (Vitrax)

19. Artigos
 Relatos de caso
 Série de casos
 Anestesia geral
 Atenção p/ anticonvulsivantes
 Angiomata em via aérea