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Setor de Glaucoma
Serviço de Oftalmologia HCPA
Caso
 Feminino
 10 anos
 AV 0,33 / 1,0
 PIO OD >40 em uso de colírios
Epônimo
o William Allen Sturge
o Médico e arqueologista inglês
o foi médico pessoal da rainha Victória
o Frederick Parkes Weber
o Dermatologista inglês
o Colecionador de moedas
Introdução
 Facomatose
 Angiomatose encefalotrigeminal
 Congênita, mas NÃO uma desordem
hereditária
 1 em 50.000 nascimentos
 Tríade:
 Mancha “vinho do Porto” facial (malformação
capilar)
 Malformação veno-capilar leptomeníngea
envolvendo cérebro e olho (angiomata)
 Glaucoma
Sinais & Sintomas
 SNC
 Convulsões
 Déficit neurológico focal
 Retardo mental
 Hidrocefalia
 Pele
 mancha “vinho do Porto”
○ Fronte e pálpebras  distribuição do n. trigêmeo (V¹ e
V²
 Olho
 Glaucoma
 Malformações veno-capilar em conjuntiva, episclera,
coroide e retina
Manifestações oculares
 Glaucoma
 Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%)
 Mais comum na infância, mas eventualmente
adultos
 Defeito de campo visual
 Por glaucoma
 Malformação veno-capilar leptomeníngea afetando
lobo occipital ou trato óptico
 Heterocromia de íris
 Íris ipsilateral mais escura
 Hamatomata melonacíticos na superfície da íris
Tratamento
 Não existe tratamento específico
 Aspirina (baixa dose)
 Sem estudos controlados
Prognóstico
 Depende da extensão das
malformações venocapialres e seu
efeito na perfusão do córtex cerebral
Glaucoma
 SSW é rara, mas é uma das causas mais comuns
de glaucoma secundário na infância
 Unilateral
 Lado da mancha “vinho do Porto”
 Usualmente tem mancha “vinho do Porto” em
ambas as pálpebras (superior e inferior)
 Patogênese varia com idade de início
Tratamento do glaucoma na
SSW
 Desafio
 Baixa resposta ao tto clínico
○ Colírios hipotensores
○ Nitrato de isossorbida sistêmico
 Controverso
 PPL VO tem efeito temporário
Tratamento cirúrgico
 Goniotomia/TROC
 Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias
 Sem descompressão/hipotonia
 Ciclodestrutivos
 Reservado para olhos com baixo potencial
 TREC
 Boa resposta, mas complicações graves
○ Hemorragia de coroide
○ Perda vítrea
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Síndrome Sturge-Weber - caso e revisão da literatura

  • 1. R2 OFT Pietro B. de Azevedo Setor de Glaucoma Serviço de Oftalmologia HCPA
  • 2. Caso  Feminino  10 anos  AV 0,33 / 1,0  PIO OD >40 em uso de colírios
  • 3. Epônimo o William Allen Sturge o Médico e arqueologista inglês o foi médico pessoal da rainha Victória o Frederick Parkes Weber o Dermatologista inglês o Colecionador de moedas
  • 4. Introdução  Facomatose  Angiomatose encefalotrigeminal  Congênita, mas NÃO uma desordem hereditária  1 em 50.000 nascimentos  Tríade:  Mancha “vinho do Porto” facial (malformação capilar)  Malformação veno-capilar leptomeníngea envolvendo cérebro e olho (angiomata)  Glaucoma
  • 5. Sinais & Sintomas  SNC  Convulsões  Déficit neurológico focal  Retardo mental  Hidrocefalia  Pele  mancha “vinho do Porto” ○ Fronte e pálpebras  distribuição do n. trigêmeo (V¹ e V²  Olho  Glaucoma  Malformações veno-capilar em conjuntiva, episclera, coroide e retina
  • 6. Manifestações oculares  Glaucoma  Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%)  Mais comum na infância, mas eventualmente adultos  Defeito de campo visual  Por glaucoma  Malformação veno-capilar leptomeníngea afetando lobo occipital ou trato óptico  Heterocromia de íris  Íris ipsilateral mais escura  Hamatomata melonacíticos na superfície da íris
  • 7. Tratamento  Não existe tratamento específico  Aspirina (baixa dose)  Sem estudos controlados Prognóstico  Depende da extensão das malformações venocapialres e seu efeito na perfusão do córtex cerebral
  • 8. Glaucoma  SSW é rara, mas é uma das causas mais comuns de glaucoma secundário na infância  Unilateral  Lado da mancha “vinho do Porto”  Usualmente tem mancha “vinho do Porto” em ambas as pálpebras (superior e inferior)  Patogênese varia com idade de início
  • 9. Tratamento do glaucoma na SSW  Desafio  Baixa resposta ao tto clínico ○ Colírios hipotensores ○ Nitrato de isossorbida sistêmico  Controverso  PPL VO tem efeito temporário
  • 10. Tratamento cirúrgico  Goniotomia/TROC  Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias  Sem descompressão/hipotonia  Ciclodestrutivos  Reservado para olhos com baixo potencial  TREC  Boa resposta, mas complicações graves ○ Hemorragia de coroide ○ Perda vítrea ○ Efusão coroide ○ CA rasa prolongada  Cx combinada (TREC-TROC)  Boa resposta, poucas complicações
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 18.
  • 19. Artigos  Relatos de caso  Série de casos  Anestesia geral  Atenção p/ anticonvulsivantes  Angiomata em via aérea

Notas do Editor

  1. Eur J Ophthalmol. 2014 Jul 18:0. doi: 10.5301/ejo.5000510. [Epub ahead of print] The effect of oral propranolol on intraocular pressure in infants with Sturge-Weber syndrome glaucoma.