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Osteossarcoma
Osteossarcoma
O que é Osteossarcoma?
Osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é o tipo mais comum de câncer que se
desenvolve nos ossos. A maioria dos casos de osteossarcomas ocorre em crianças e
adolescentes, sendo este último o grupo etário mais acometido. Entretanto, o
osteossarcoma pode ocorrer em qualquer idade. Em crianças e adolescentes, o
osteossarcoma se desenvolve normalmente em áreas de crescimento do osso, como
as extremidades dos ossos longos. A maioria destes tumores se desenvolve no
fêmur, tíbia ou úmero, mas, podem acometer outros ossos como do ombro, bacia e
mandíbula.
Sinais e Sintomas
Os sinais e sintomas mais comuns do osteossarcoma são:
• Dor e Inchaço - A dor no osso afetado é o sintoma mais comum. No início, pode
não ser constante e piorar a noite. A dor muitas vezes aumenta com a atividade e
se estiver localizada na perna pode causar dificuldade para andar. O inchaço é um
sintoma comum, embora possa ocorrer apenas algumas semanas após o início da
dor. Dependendo da localização do tumor é possível sentir um nódulo ou massa.
Infelizmente devido às atividades próprias da idade, a dor e o inchaço de um
membro são muito comuns em crianças e adolescentes ativos, o que pode atrasar a
consulta médica e com isso o diagnóstico.
• Fraturas Ósseas - Apesar de o osteossarcoma poder enfraquecer o osso, muitas
vezes eles não fraturam.
Tipos de Osteossarcoma
• Osteossarcomas de Alto Grau - Tem crescimento rápido, não se parecem com o
osso normal e tem muitas células em processo de divisão. A maioria dos
osteossarcomas que ocorre em crianças e adolescentes é de alto grau. Existem
vários tipos de osteossarcomas alto grau: osteoblástico, condroblástico,
fibroblástico, misto, pequenas células, telangiectásico, justacortical, secundário à
doença de Paget, secundário à irradiação e extraesquelético.
• Osteossarcomas de Grau Intermediário - São tumores mais raros que ficam entre
os osteossarcomas de alto e baixo grau: periosteal.
• Osteossarcomas de Baixo Grau - Têm crescimento lento, se parecem com o osso
normal e possuem poucas células em divisão, quando vistos sob um microscópio.
Diagnóstico do Osteossarcoma: Imagem
Os exames de imagem ajudam a localizar a lesão e são extremamente úteis para
determinar a extensão da doença o que se denomina estadiamento do câncer. Os
principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento do osteossarcoma
são:
• Radiografia.
• Tomografia computadorizada.
• Ressonância magnética.
• Radiografia de tórax.
• Cintilografia óssea.
• Tomografia por emissão de pósitrons.
Diagnóstico do Osteossarcoma: Laboratório
Os exames de sangue não são necessários para o diagnóstico do osteossarcoma, mas
podem ser úteis. Por exemplo, níveis elevados de certas substâncias químicas no
sangue, como fosfatase alcalina e lactato desidrogenase (LDH) podem sugerir que o
osteossarcoma esteja em um estágio mais avançado do que parece. Outros exames,
como hemograma pode ser solicitado antes da cirurgia e outros tratamentos para dar
uma noção do estado de saúde geral do paciente. Estes exames também são
importantes para monitorar o tratamento quimioterápico.
Diagnóstico do Osteossarcoma: Biópsia
Existem dois tipos principais de biópsias utilizadas no diagnóstico do osteossarcoma:
• Biópsias por Agulha - Consistem no uso de agulhas para retirar uma amostra de
tecido, geralmente guiado por tomografia computadorizada, sob anestesia local. Os
tipos de biópsia por agulha são:
a) Punção aspirativa por agulha fina (PAAF) - Utiliza uma agulha fina ligada a uma
seringa para aspirar uma amostra do tecido tumoral para análise.
b) Biópsia de fragmento com agulha (BFA) ou core biopsy - Consiste na retirada de
fragmentos de tecido, com uma agulha de calibre mais grosso que da PAAF,
acoplada a uma pistola especial.
• Biópsia cirúrgica – Neste procedimento, o cirurgião retira uma parte do tumor para
análise, sob anestesia geral.
Estadiamento do Osteossarcoma
Existem dois sistemas de estadiamento formais utilizados para descrever a extensão da
doença. Mas, na prática, os médicos usam um sistema mais simples que divide o
osteossarcoma em dois grupos para decidir sobre o melhor tipo de tratamento:
• Osteossarcoma Localizado - É observado apenas no osso e possivelmente nos
tecidos próximos, como músculo, tecido adiposo ou tendão. Mas, mesmo quando
os exames de imagem não mostram disseminação da doença, a maioria dos
pacientes é susceptível de ter micro metástases, por isso a quimioterapia é uma
parte importante do tratamento para a maioria dos osteossarcomas.
• Osteossarcoma Metastático - É aquele que se disseminou para órgãos, como
pulmões, cérebro e outros ossos não ligados diretamente ao osso onde o tumor se
iniciou.
Tratamento: Cirurgia
O principal objetivo da cirurgia é a remoção de todo o tumor, com uma margem de
segurança, para assegurar que não sobrem células cancerígenas. Os tipos de cirurgia são:
• Cirurgia Salvamento de Membros - Consiste na remoção do tumor mantendo o
membro afetado, mas isso depende da localização e extensão do mesmo. Neste tipo de
cirurgia são preservados os tendões, nervos e vasos sanguíneos próximos.
• Amputação - Remoção de parte ou a totalidade do membro (braço ou perna).
• Cirurgia Reconstrutora - Usualmente com a utilização de próteses tentando preservar
ao máximo a mobilidade do membro.
Independente do tipo de cirurgia realizado, será necessário um programa de reabilitação
posterior, que pode representar a parte mais difícil do tratamento.
Tratamento: Radioterapia
A radioterapia externa ou convencional é o tipo mais comum para tratar o
osteossarcoma. Este tratamento consiste em irradiar o órgão alvo com doses
fracionadas, cinco vezes na semana, durante um período de 4-6 semanas. Os
radiofármacos, como o samário-153, também podem às vezes ser usados para tratar
sintomas, como dor, em pacientes com osteossarcoma avançado. Os radiofármacos são
administrados via venosa e capturados pelos ossos. A radiação emitida destrói as
células cancerígenas e alivia um pouco a dor causada pelas metástases ósseas. Eles são
especialmente úteis quando a doença se disseminou para vários ossos, uma vez que a
radioterapia externa teria que ser administrada a cada osso afetado.
Tratamento: Quimioterapia
A maioria dos casos de osteossarcoma é tratada com quimioterapia administrada
antes da cirurgia (quimioterapia neoadjuvante) e novamente após a cirurgia
(quimioterapia adjuvante). Os principais medicamentos utilizados no tratamento
dos osteossarcoma são: metotrexato, doxorrubicina, cisplatina ou carboplatina,
etoposide, ifosfamida, ciclofosfamida, epirrubicina, gemcitabina e topotecano.
Normalmente, os quimioterápicos são administrados em combinações de vários
medicamentos quimioterápicos. As combinações mais comuns são: metotrexato em
altas doses, doxorrubicina e cisplatina (ou com ifosfamida); doxorrubicina e
cisplatina; ifosfamida e etoposide; e, ifosfamida, cisplatina e epirubicina.
Vivendo com Osteossarcoma
A maioria dos casos de osteossarcoma se desenvolve durante a adolescência, um
momento muito delicado na vida de uma criança. Um diagnóstico de osteossarcoma
pode ter um efeito profundo sobre a aparência externa do paciente e na forma como
se veem, além de poder afetar a capacidade de realização de algumas tarefas diárias.
Isso pode ter um impacto grande em sua capacidade de lidar com certas situações,
como ir à escola, trabalhar ou participar de atividades recreativas. Este efeito será
provavelmente maior durante o primeiro ano de tratamento. A equipe médica
envolvida deve avaliar a situação da família, logo que possível, para que todas as
questões envolvidas possam ser abordadas.
Novos Tratamentos
• Cirurgia - Alguns tipos recentes de próteses internas podem agora ser expandidos sem a
necessidade de novas cirurgias, importante para as crianças, que não necessitam mais
tantas cirurgias para substituição da prótese à medida que crescem.
• Quimioterapia - Estão em andamento estudos clínicos para determinar as melhores
combinações de medicamentos. Como os pulmões são o local mais comum da
disseminação do osteossarcoma, formas inaladas de alguns medicamentos estão sendo
estudadas. Novidades - Está em fase de estudo anticorpos contra o receptor do fator de
crescimento similar à insulina tipo 1 (IGF-1R). Outras drogas que têm como alvo os
osteoclastos também podem ser úteis contra o osteossarcoma. Alguns bisfosfonatos,
como pamidronato e ácido zoledrónico, estão em fase de testes para uso em pacientes
com osteossarcoma. Outras drogas em estudo incluem: saracatinib, bevacizumab,
cediranib , sorafenibe, tensirolimus e everolimus.
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Osteossarcoma

  • 3. O que é Osteossarcoma? Osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é o tipo mais comum de câncer que se desenvolve nos ossos. A maioria dos casos de osteossarcomas ocorre em crianças e adolescentes, sendo este último o grupo etário mais acometido. Entretanto, o osteossarcoma pode ocorrer em qualquer idade. Em crianças e adolescentes, o osteossarcoma se desenvolve normalmente em áreas de crescimento do osso, como as extremidades dos ossos longos. A maioria destes tumores se desenvolve no fêmur, tíbia ou úmero, mas, podem acometer outros ossos como do ombro, bacia e mandíbula.
  • 4. Sinais e Sintomas Os sinais e sintomas mais comuns do osteossarcoma são: • Dor e Inchaço - A dor no osso afetado é o sintoma mais comum. No início, pode não ser constante e piorar a noite. A dor muitas vezes aumenta com a atividade e se estiver localizada na perna pode causar dificuldade para andar. O inchaço é um sintoma comum, embora possa ocorrer apenas algumas semanas após o início da dor. Dependendo da localização do tumor é possível sentir um nódulo ou massa. Infelizmente devido às atividades próprias da idade, a dor e o inchaço de um membro são muito comuns em crianças e adolescentes ativos, o que pode atrasar a consulta médica e com isso o diagnóstico. • Fraturas Ósseas - Apesar de o osteossarcoma poder enfraquecer o osso, muitas vezes eles não fraturam.
  • 5. Tipos de Osteossarcoma • Osteossarcomas de Alto Grau - Tem crescimento rápido, não se parecem com o osso normal e tem muitas células em processo de divisão. A maioria dos osteossarcomas que ocorre em crianças e adolescentes é de alto grau. Existem vários tipos de osteossarcomas alto grau: osteoblástico, condroblástico, fibroblástico, misto, pequenas células, telangiectásico, justacortical, secundário à doença de Paget, secundário à irradiação e extraesquelético. • Osteossarcomas de Grau Intermediário - São tumores mais raros que ficam entre os osteossarcomas de alto e baixo grau: periosteal. • Osteossarcomas de Baixo Grau - Têm crescimento lento, se parecem com o osso normal e possuem poucas células em divisão, quando vistos sob um microscópio.
  • 6. Diagnóstico do Osteossarcoma: Imagem Os exames de imagem ajudam a localizar a lesão e são extremamente úteis para determinar a extensão da doença o que se denomina estadiamento do câncer. Os principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento do osteossarcoma são: • Radiografia. • Tomografia computadorizada. • Ressonância magnética. • Radiografia de tórax. • Cintilografia óssea. • Tomografia por emissão de pósitrons.
  • 7. Diagnóstico do Osteossarcoma: Laboratório Os exames de sangue não são necessários para o diagnóstico do osteossarcoma, mas podem ser úteis. Por exemplo, níveis elevados de certas substâncias químicas no sangue, como fosfatase alcalina e lactato desidrogenase (LDH) podem sugerir que o osteossarcoma esteja em um estágio mais avançado do que parece. Outros exames, como hemograma pode ser solicitado antes da cirurgia e outros tratamentos para dar uma noção do estado de saúde geral do paciente. Estes exames também são importantes para monitorar o tratamento quimioterápico.
  • 8. Diagnóstico do Osteossarcoma: Biópsia Existem dois tipos principais de biópsias utilizadas no diagnóstico do osteossarcoma: • Biópsias por Agulha - Consistem no uso de agulhas para retirar uma amostra de tecido, geralmente guiado por tomografia computadorizada, sob anestesia local. Os tipos de biópsia por agulha são: a) Punção aspirativa por agulha fina (PAAF) - Utiliza uma agulha fina ligada a uma seringa para aspirar uma amostra do tecido tumoral para análise. b) Biópsia de fragmento com agulha (BFA) ou core biopsy - Consiste na retirada de fragmentos de tecido, com uma agulha de calibre mais grosso que da PAAF, acoplada a uma pistola especial. • Biópsia cirúrgica – Neste procedimento, o cirurgião retira uma parte do tumor para análise, sob anestesia geral.
  • 9. Estadiamento do Osteossarcoma Existem dois sistemas de estadiamento formais utilizados para descrever a extensão da doença. Mas, na prática, os médicos usam um sistema mais simples que divide o osteossarcoma em dois grupos para decidir sobre o melhor tipo de tratamento: • Osteossarcoma Localizado - É observado apenas no osso e possivelmente nos tecidos próximos, como músculo, tecido adiposo ou tendão. Mas, mesmo quando os exames de imagem não mostram disseminação da doença, a maioria dos pacientes é susceptível de ter micro metástases, por isso a quimioterapia é uma parte importante do tratamento para a maioria dos osteossarcomas. • Osteossarcoma Metastático - É aquele que se disseminou para órgãos, como pulmões, cérebro e outros ossos não ligados diretamente ao osso onde o tumor se iniciou.
  • 10. Tratamento: Cirurgia O principal objetivo da cirurgia é a remoção de todo o tumor, com uma margem de segurança, para assegurar que não sobrem células cancerígenas. Os tipos de cirurgia são: • Cirurgia Salvamento de Membros - Consiste na remoção do tumor mantendo o membro afetado, mas isso depende da localização e extensão do mesmo. Neste tipo de cirurgia são preservados os tendões, nervos e vasos sanguíneos próximos. • Amputação - Remoção de parte ou a totalidade do membro (braço ou perna). • Cirurgia Reconstrutora - Usualmente com a utilização de próteses tentando preservar ao máximo a mobilidade do membro. Independente do tipo de cirurgia realizado, será necessário um programa de reabilitação posterior, que pode representar a parte mais difícil do tratamento.
  • 11. Tratamento: Radioterapia A radioterapia externa ou convencional é o tipo mais comum para tratar o osteossarcoma. Este tratamento consiste em irradiar o órgão alvo com doses fracionadas, cinco vezes na semana, durante um período de 4-6 semanas. Os radiofármacos, como o samário-153, também podem às vezes ser usados para tratar sintomas, como dor, em pacientes com osteossarcoma avançado. Os radiofármacos são administrados via venosa e capturados pelos ossos. A radiação emitida destrói as células cancerígenas e alivia um pouco a dor causada pelas metástases ósseas. Eles são especialmente úteis quando a doença se disseminou para vários ossos, uma vez que a radioterapia externa teria que ser administrada a cada osso afetado.
  • 12. Tratamento: Quimioterapia A maioria dos casos de osteossarcoma é tratada com quimioterapia administrada antes da cirurgia (quimioterapia neoadjuvante) e novamente após a cirurgia (quimioterapia adjuvante). Os principais medicamentos utilizados no tratamento dos osteossarcoma são: metotrexato, doxorrubicina, cisplatina ou carboplatina, etoposide, ifosfamida, ciclofosfamida, epirrubicina, gemcitabina e topotecano. Normalmente, os quimioterápicos são administrados em combinações de vários medicamentos quimioterápicos. As combinações mais comuns são: metotrexato em altas doses, doxorrubicina e cisplatina (ou com ifosfamida); doxorrubicina e cisplatina; ifosfamida e etoposide; e, ifosfamida, cisplatina e epirubicina.
  • 13. Vivendo com Osteossarcoma A maioria dos casos de osteossarcoma se desenvolve durante a adolescência, um momento muito delicado na vida de uma criança. Um diagnóstico de osteossarcoma pode ter um efeito profundo sobre a aparência externa do paciente e na forma como se veem, além de poder afetar a capacidade de realização de algumas tarefas diárias. Isso pode ter um impacto grande em sua capacidade de lidar com certas situações, como ir à escola, trabalhar ou participar de atividades recreativas. Este efeito será provavelmente maior durante o primeiro ano de tratamento. A equipe médica envolvida deve avaliar a situação da família, logo que possível, para que todas as questões envolvidas possam ser abordadas.
  • 14. Novos Tratamentos • Cirurgia - Alguns tipos recentes de próteses internas podem agora ser expandidos sem a necessidade de novas cirurgias, importante para as crianças, que não necessitam mais tantas cirurgias para substituição da prótese à medida que crescem. • Quimioterapia - Estão em andamento estudos clínicos para determinar as melhores combinações de medicamentos. Como os pulmões são o local mais comum da disseminação do osteossarcoma, formas inaladas de alguns medicamentos estão sendo estudadas. Novidades - Está em fase de estudo anticorpos contra o receptor do fator de crescimento similar à insulina tipo 1 (IGF-1R). Outras drogas que têm como alvo os osteoclastos também podem ser úteis contra o osteossarcoma. Alguns bisfosfonatos, como pamidronato e ácido zoledrónico, estão em fase de testes para uso em pacientes com osteossarcoma. Outras drogas em estudo incluem: saracatinib, bevacizumab, cediranib , sorafenibe, tensirolimus e everolimus.