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Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Anti-fosfolípides
- 1. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Disciplina deClínica Médica - Reumatologia
- 2. Lúpus Eritematoso Sistêmico •Doençareumática autoimune crônica, de etiologia não definida, caracterizada pela produção de autoanticorpos e por manifestações sistêmicas •Caracterizada por períodos de exacerbações e remissões •Apresentação clínica variável
- 3. Histórico •Lúpus (lobo) •Há quemconsidere que o lúpus tem esta designação porque o rash em asa de borboleta se assemelha às lesões produzidas em regiões malares pela mordedura de um lobo
- 6. Histórico •1904 –William Oslerdescreveu os casos clínicos de 2 mulheres jovens que 10 meses após o aparecimento de um eritema facial, morreram de insuficiência renal
- 7. Epidemiologia • Sexo • Antesda puberdade – 2 mulheres:1 homem • Idade fértil – 10-12 mulheres:1 homem • Pós-menopausa – 2 mulheres: 1 homem • Idade • Maior incidência na idade fértil (15-45 anos) • Prevalência • 20-150 casos por 100.000
- 8. Patogênese •Combinação de fatoresgenéticos e ambientais •A combinação da presença de vários alelos predisponentes desequilibra o balanço do sistema imune e favorece a autorreatividade; fatores ambientais aumentam este desequilíbrio -> quebra da autotolerância
- 9. Patogênese •No LES háredução da capacidade do sistema imune fazer o clearence de complexos imunes e de restos celulares •Há deficiência da eliminação de células B autorreativas •Hipermetilação do DNA das célulasT, aumento da produção de IL6 e IL23, IL17 -> maior produção de células B
- 10. Fatores de RiscoAmbientais •Hormonal •Medicamentos •Tabagismo •Fatores ambientais •Fatores nutricionais •Luz ultravioleta •Infecções
- 11. Quadro Clínico •Sintomas Gerais •Fadiga • Febre • Astenia • Anorexia • Perda de peso
- 12. Manifestações Cutâneas • Não-específicas: •Vasculite • Alopécia • Fenômeno de Raynaud • Lesões urticariformes • Fotossensibilidade
- 15. Manifestações Cutâneas -Específicas • Lúpus Cutâneo Agudo • Principal lesão – Rash malar • Lúpus Cutâneo Subagudo • Lesões generalizadas, não cicatrizantes e fotossensíveis • Lesões psoriasiformes ou anulares • Forte associação com AntiRO • Lúpus Cutâneo Crônico • Principal – Lúpus Discóide • Outros: Lúpus profundo (paniculite), lesões mucocutâneas, Lúpus pérnio
- 16. Lúpus Subagudo –variante anular
- 17. Lúpus Crônico -Paniculite
- 18. Lúpus Discóide • Podeocorrer na ausência de manifestações sistêmicas • Placas ou pápulas eritematosas, que tornam- se espessas e aderentes, com hipopigmentação central • Evoluem para atrofia central
- 19. Manifestações Articulares • Comum •Artralgia x artrite • Poliarticular, simétrico, de mãos, punhos e joelhos • Geralmente não associada a erosões ósseas
- 20. Artropatia de Jaccoud •Condição periarticular que afeta as mãos e resulta em deformidades reversíveis por instabilidade secundária a frouxidão da cápsula, tendões e ligamentos
- 22. Hematológico • Anemia •50% dospacientes •Doença crônica, deficiência de ferro e hemólise • Leucopenia •Comum •Raramente – leucócitos <1500 •Multifatorial • Plaquetopenia
- 23. Pulmonar • Derrame pleural •30-60%dos pacientes •Geralmente pequeno e bilateral •Exsudato • Hemorragia alveolar • Hipertensão pulmonar • Síndrome do pulmão encolhido
- 26. Cardíaca • Pericardite •Derrame pericárdico– manifestação cardíaca mais comum • Miocardite • Valvar •Endocardite de Libman-Sachs •Associação com SAAF
- 28. Renal • 50% doscasos • Geralmente ocorre nos primeiros anos da doença • Cerca de 10-20% evoluem para doença renal crônica • Apresentação clínica •Proteinúria > 500mg/24h •Hematúria, leucocitúria, cilindrúria •Hipertensão arterial •Perda de função renal
- 30. Alterações comuns nanefrite lúpica Creatinina Sedimento urinário AntiDNA Complemento Proteinúria Mesangiais Normal Sem alterações Negativo Normal < 1g/24h Proliferativas Elevada ou normal Hematúria, leucocitúria Positivo Consumido >1g/24h Membranosa Normal Sem alterações Negativo Normal >3 g/24h
- 31. Neuropsiquiátricas • Cefaléia •Associação controversa •Psicose •Alucinações •Associação com antiP • Doença cerebrovascular • Convulsão • Estado confusional agudo • Déficit cognitivo • Mielite transversa
- 32. Outras • Peritonite • Pancreatitelúpica • Enteropatia perdedora de proteínas • Adenomegalias • Síndrome sicca • Surdez
- 33.
- 36. Tratamento • Não farmacológico •Proteçãosolar •Cessar tabagismo •Prevenção de doença coronariana •Evitar drogas que possam exacerbar o LES •*Gestação
- 37. Tratamento • Farmacológico • Antimaláricos •AINH • Glicocorticóide • Imunossupressores • Metotrexato • Azatioprina • Ciclofosfamida • Micofenolato • Imunobiológicos • Rituximabe • Belimumabe • Outros – Imunoglobulina,Talidomida, Dapsona
- 39. Lúpus e Gestação •Avaliação •LES ativo no momento da concepção é preditor de desfecho negativo •6 meses prévios à gestação- preditor de perda gestacional e pré-termo •Mulheres com doença pulmonar grave, doença cardíaca – devem ser orientadas a evitar a gestação
- 40. Lúpus e Gestação •Monitorização durante a gestação •Distinguir atividade de das alterações da gestação •Manifestações em comum – alopécia, artalgias, mialgias, anemia leve, trombocitopenia •AntiRO •Antifosfolípides
- 41. Lúpus e Gestação •Nefrite lúpica x Pré-eclampsia •Diagnóstico diferencial difícil •Pré-eclampsia – PA >140x90 e proteinúria > 300mg após a 20ª semana LES Pré-eclâmpsia Início Por toda a gestação > 20ª semana Hipertensão Pode estar presente Obrigatório AntiDNA + - Complemento Consumido/normal Normal Ácido úrico Inalterado Elevado Sedimento urinário + - Puerpério Alterações persistem Rápida resolução
- 42. Lúpus e Gestação •Medicamentos na gestação •Hidroxicloroquina – Deve ser mantido na gestação e lactação •Glicocorticóides •Dexametasona e betametasona – não devem ser utilizados •Prednisona – pode ser utilizada •Antihipertensivos •Rituximabe – Risco incerto •Azatioprina – Imunossupressor mais seguro na gestação •Ciclofosfamida, Metotrexato, micofenolato, leflunomida – contra- indicados
- 43. Lúpus Neonatal • Anticorposmaternos – AntiRO e AntiLA • Manifestação mais comum – Rash fotossensível, anormalidades hematológicas • Sintomas desaparecem aos 6-8 meses • Bloqueio cardíaco congênito •Ocorre em 2% (mães RO+) •Marca-passo definitivo •Screening -> Eco-doppler fetal semanal 18-26 semanas e a cada semana até a 32ª semana
- 45. Lúpus Fármaco-Induzido • SíndromeLúpus-like • Ocorre em pessoas com genes predisponentes expostas a certas medicações • Mais de 100 drogas foram descritas como causa de Lúpus Fármaco- induzido • Não há critérios estabelecidos para o diagnóstico • Muitos pacientes não preenchem os critérios existentes para LES
- 46. Lúpus Fármaco-Induzido • Quadroclínico •Costuma ser mais leve que o LES •Mialgia, febre e serosites são comuns •Envolvimento renal, SNC, lesão discoide e úlceras orais são menos frequentes •Drogas envolvidas -> Hidralazina, procainamida, minociclina, metildopa, clorpromazina, AINH, IECA
- 47. Lúpus Fármaco-Induzido • Laboratório •FAN– Nuclear Homogêneo •Anti-Histona • Tratamento •Sintomas geralmente resolvem após a suspensão da droga •AINH, baixas doses de glicocorticoides •Nos casos raros de manifestações graves – tratar como LES
- 48. Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide Disciplinade Clínica Médica - Reumatologia
- 49. Síndrome do AnticorpoAntifosfolípide • Desordem autoimune multissistêmica caracterizada por trombose arterial e venosa recorrente e/ou morbidade gestacional associada com a presença persistente de anticorpos antifosfolípides • Pode ser primária ou secundária • SAAF primária •Trombofilia adquirida mais comum •1/3 dos AVC em pacientes com menos de 50 anos •10-15% de mulheres com perda gestacional recorrente
- 51. Síndrome do AnticorpoAntifosfolípide • Quadro clínico •Trombose recorrente e/ou morbidade gestacional •Arterial • AVC/AIT •Venoso • Mais comum –TVP/TEP •Gestação • Perda em qualquer fase da gestação, pré-eclampsia, HEELP, insuficiência placentária •Outros achados • Plaquetopenia • Anemia hemolítica • Valvulopatia • Lesões cutâneas • Microangiopatia trombótica renal
- 53. Síndrome do AnticorpoAntifosfolípide • SAAF catastrófica •Pelo menos 3 sítios com intervalo de até 1 semana •Mortalidade > 50%
- 54. Síndrome do AnticorpoAntifosfolípide • Tratamento • Trombose arterial •Anticoagulação plena (HPBM,Warfarina) •INR >3 (ou 2-3 + AAS) • Trombose venosa • Anticoagulação plena • INR 2-3
- 55. Síndrome do AnticorpoAntifosfolípide • Gestação •Aborto precoce recorrente •Morte fetal ou parto prematuro •-> Heparina + AAS •SAAF com trombose •Anticoagulação plena