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![Referências
bibliográficas
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COUTINHO, Henrique D. M.*; FIGUEREDO, Fernando G.; TINTINO, Saulo R.; LIMA, Luciene F.; FERREIRA, João Victor A.; MARTINS, Gioconda
M.A.B.; FREITAS, Maria A.
33](https://image.slidesharecdn.com/fibrosecstica-250517230538-ab5c96ef/85/Fibrose-Cistica-2-apresentacao-em-PPT-33-320.jpg)
Fibrose Cística 2 - apresentação em PPT -
- 1. Universidade Federal daBahia Escola de Enfermagem BIOB09 - Biologia aplicada à Enfermagem Fibrose Cística e os canais de cloreto CFTR Aline Paz, Júlia Lago, Kenárdia de Oliveira, Railane Carvalho e Tâmara Gonçalves Profa. Dra. Paula Riscow Tirocinantes: Ariane Ferreira e Lara Correia
- 2. 2 O que éa Fibrose Cística? Fibrose Cística
- 3. Figura 1: Lap-CheeTsui, Francis Collis e Jack Riordan (esquerda para direita) celebram a descoberta, em 1989, do gene CFTR com uma paciente fibrocística. 3 Figura 2: 30 anos após a descoberta do gene CFTR Fibrose Cística
- 4. 5 de Setembro DiaNacional da Conscientização da Fibrose Cística Cística 8 de Setembro Dia Mundial da Fibrose Cística ● Avanço da Ciência ● Problema ligado ao Cromossoma 7 ● Comum nas populações Caucasianas ● Óbito a mais de 70% das crianças, com menos de 1 ano de idade ● Manifestações antigas: - Pneumonia - Bronquiectasia - Asma - Desnutrição - Doença Celíaca
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- 12. Proteína CFTR 12 ● Proteína Reguladorada Condutância Transmembrana da Fibrose Cística; ● É uma Glicoproteína; ● Membrana Apical de Células; ● Transportadores de Membrana Acoplados ao ATP; ● Gene localizado no cromossomo 7; ● Forma um canal iônico essencial para o transporte de íons, permeável ao cloro.
- 13. Proteína CFTR 13 ● Reguladopelo cAMP; ● Composta por 1.480 aminoácidos; ● Dobrada em Forma 3-D específica; ● Forma de um Tubo; ● Em 2017, foram reveladas as primeiras imagens de alta resolução; ● Ligação medicamento proteína e como afetam sua função.
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- 15. ● Classe I= Ausência/Defeito da CFTR na membrana apical; ● Classe II = Ausência/Defeito do tráfego da CFTR; ● Classe III =CFTR presente na membrana, porém afuncional; ● Classe IV=CFTR presente, porém parcialmente funcional; ● Classe V =CFTR reduzida na membrana apical e funcional; ● Classe VI = CFTR presente, porém instável; 15 Adaptado de: Rowe SM, Miller S, Sorscher EJ. Mechanisms of disease: Cystic Fibrosis. N Engl J Med 2005; 352: 1992- 2001. Tipos de Mutações
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- 18. 18 Canal de CFTR Fisiolog ia ● Moveo cloreto para fora da célula; ● O cloreto atrai uma camada de água; ● Os cílios se movem para frente e para trás; ● Move o muco para fora; ● Íons de cloreto dentro da célula; ● A água não é atraída; ● Muco desidratado e espesso; ● Muco preso na superfície da célula; ● Acúmulo e multiplicação de Germes; Patolo gia
- 19. ● Túbulo renal ●Glândulas salivares ● Trato gastrointestinal (TGI) ● Epitélio das vias aéreas ● Canais epiteliais de sódio; ● Bombas de Na+/K+ trifosfatase; ● Co-transportadores de Na+/ K+ /2Cl- ● Canais de cloreto na porção apical; Fisiopatologia Epitélios Secretores Células Epiteliais
- 20. Obstrução bronquial Fisiopatologia Canal de cloreto Falhano transporte mucociliar Secreções sudoríparas densas e concentradas Redução do conteúdo hídrico da secreção pancreática Obstruções intestinais Reduz a função de peptídeos antimicrobianos
- 21. Mutação no geneda fibrose cística Defeito no transporte iônico Diminuição na secreção de fluidos Pulmão, Pâncreas, Intestinos, Fígado, etc. Tubulopatías obstruidas Adaptado; Lyczak JB, Cannon CL, Pier GB. Lung infections associated with cystic fibrosis. Clin Microbiol Rev 2002;15(2):194-222. CFTR Protein Panels.svg”. Editado por Carolina de Fátima Scarparo, arte final e obra original sob CC BY-SA 3.0 Fisiopatologia Cascata da FC
- 22. 22 associação com asalterações nos canais CFTR ● Limitada secreção de cloro e maior reabsorção de sódio e água ● Secreções espessas -> obstrução de glândulas, ductos e vias aéreas Manifestações clínicas Adaptado de Mishra, Greaves et al., 2005
- 23. Manifestações respiratórias ● Diminuiçãodo clearance mucociliar das vias aéreas ● Recorrência de infecções por bactérias ● Processos inflamatórios e infecciosos crônicos associação com as alterações nos canais CFTR Manifestações clínicas Mayo foundation for medical education and research - Tosse cronica resistente - Bronquite - Sinusite - Pneumonia - Bronquiolite - Falência respiratória
- 24. Manifestações gastrintestinais ● Obstruçãodos ductos pancreáticos ● Impedimento de liberação das enzimas ● Má digestão de gorduras, proteínas e carboidratos associação com as alterações nos canais CFTR Manifestações clínicas Medicina mitos e verdades https://www.medicinamitoseverdades.com.br/blog/pancreatite-e-alcoolismo - Desnutrição - Deficiência de vitaminas - Refluxo gastroesofágico - Síndrome de obstrução intestinal distal
- 25. Tratamentos para aFC Manifestações clínicas Antibióticos Suplementação Broncodilatadores Dieta hipercalórica Mucolíticos Fisioterapia
- 26. Enfermagem e a FC Médico Enfermeiro Fisioterapeuta Nutricionista Farmacêutico Psicológo AssistenteSocial Educador Físico Geneticista Dentista
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- 28. Esclarecimentos e conduta Assistência no Tratamento ComunicaçãoMédico/Paciente/Família Assitência Social Importânci a Rastreamento dos RNs - Teste do pezinho Enfermagem e a FC
- 29. Cuidado superficial Subordinação aprescrição médica Dificuldade de aceitação diagnóstico Falta de adesão ao tratamento Dificuldade s Fragmentação da assistência Enfermagem e a FC
- 30. Diagnóstico precoce Assistência multidisciplinar Acompanhamentoem CR - HEOM Transição Pediátrica-Adulto Domínio Comportamental Enfermagem e a FC P O N T E
- 31. 31 Mutação no geneda fibrose cística Defeito no transporte iônico Diminuição na secreção de fluidos Pulmão, Pâncreas, Intestinos, Fígado e Testículos; Tubulopatías obstruidas Conclusões
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- 33. Referências bibliográficas Alves, Stella Pegoraroe Bueno, Denise.O perfil dos cuidadores de pacientes pediátricos com fibrose cística. Ciência & Saúde Coletiva [online]. 2018, v. 23, n. 5 [Acessado 13 Setembro 2022] , pp. 1451-1457. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/1413-81232018235.18222016>. ISSN 1678-4561. https://doi.org/10.1590/1413-81232018235.18222016. LAURENT, M. do C. da R.; DURANT, D.; ABARNO, C. P. Papel do Enfermeiro na Assistência a Pacientes Pediátricos e Adolescentes com Fibrose Cística no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Clinical and Biomedical Research, [S. l.], v. 31, n. 2, 2011. Disponível em: https://seer.ufrgs.br/index.php/hcpa/article/view/20856. Acesso em: 19 set. 2022. MARIANO, T.; CONDE, CR ASSISTÊNCIA DO ENFERMEIRO À CRIANÇA COM FIBROSE CÍSTICA. Revista Uningá , [S. l.] , v. 52, n. 1, 2017. Disponível em: https://revista.uninga.br/uninga/article/view/1375. Acesso em: 19 set. 2022. OLIVEIRA, K. de L.; PEREIRA, B.; FERREIRA, ARO; OLIVEIRA, WR; CAMPAROTO, CW; CASTRO, M. da S.; JESUS, WA de; MACHADO, R. de S. Assistência de enfermagem ao paciente fibrocístico no contexto familiar e hospitalar: revisão da literatura / Assistência de enfermagem ao paciente fibrocístico no contexto familiar e hospitalar: revisão de literatura. Revista Brasileira de Desenvolvimento , [S. l.] , v. 6, n. 10, pág. 80562–80574, 2020. DOI: 10.34117/bjdv6n10-467. Disponível em: https://brazilianjournals.com/ojs/index.php/BRJD/article/view/18622. Acesso em: 19 set. 2022. FIRMIDA, M.C.; LOPES, A.J. Aspectos Epidemiológicos da Fibrose Cística. Revista do Hospital Universitário Pedro Ernesto UERJ, out./nov. 2011; 10(4): 12-22. Disponível em:< https://bjhbs.hupe.uerj.br/WebRoot/pdf/70_pt.pdf> Acesso em: 18 set. 2022 COUTINHO, Henrique D. M.*; FIGUEREDO, Fernando G.; TINTINO, Saulo R.; LIMA, Luciene F.; FERREIRA, João Victor A.; MARTINS, Gioconda M.A.B.; FREITAS, Maria A. 33
Notas do Editor
- #1 8 de setembro dia mundial porque…em 1989 um artigo foi publicado na Science sobre a descoberta da proteína CFTR
- #26 Essa é a cartilha Profissional de Saude desenvolvida pelo Instituto Brasileiro de Atenção a FC, Unidos pela Vida, Fundado em 2011, com sede em Curitiba, o Unidos pela Vida – Instituto Brasileiro de Atenção à Fibrose Cística tem como missão fortalecer e desenvolver o ecossistema da fibrose cística. Em 2018 e 2019, o Instituto foi reconhecido como uma das 100 Melhores ONGs do Brasil. Nessa cartilha eles abordam o papel e a importância de diversos profissionais envolvidos no diagnóstico de FC.
- #27 Para explanar sobre a perspectiva do Enfermeiro ligada a FC, trouxemos um artigo da Revista Uningá de 2017, que aponta a importância e as dificuldades enfrentadas por esse profissional. É uma revista indexado por diversas bases de dados e diretórios, como portal da capes e latindex, dentro outros.
- #28 A enfermagem assume grande importância nesse processo, sobretudo em razão do desconhecimento do público sobre a doença e suas complicações. Desde o rastreamento dos RNs até os períodos de exacerbação da FC, o enfermeiro exerce papel ativo na orientação, na assistência direta e também no registro de informações do paciente; Considerando o acompanhamento contínuo aos pacientes com FC, as intervenções de enfermagem têm como objetivo: § participar do processo diagnóstico e auxiliar a família no enfrentamento da notícia do agravo, § proporcionar acolhimento e informações relevantes ao tratamento, bem como orientando o núcleo familiar acerca da doença e de suas complicações; § atualizar e reportar o quadro do pct a equipe e coordenador; § estabelece o vínculo entre todos os profissionais envolvidos bem como suporte junto à assistência social para inclusão em programas de acolhimento, tratamento, ajuda financeira, etc.
- #29 Toda essa proposta seria o ideal, mas não é o que realmente acontece. O temos na realidade é a fragmentação da assistência, sobrecarregando profissionais, por conta disso os cuidados que deveriam ser in loco, focados, acabam sendo superficiais. A subordinação médica se configura entrave pois torna morosa a ação terapêutica , independente de qual seja, já que o enferomeiro dependerá da prescrição médica. Em seguida, como dificuldades quase comuns, temos a negação do diagnóstico atrelada a falta de adesão do tratamento.
- #30 O enfermeiro reforça todas as prescrições da equipe multidisciplinar, como a dieta adequada, o uso correto dos suplementos alimentares e dos medicamentos. É responsável também pelas orientações sobre a limpeza dos equipamentos e o uso da dieta por sonda ou gastrostomia, nos casos indicados. Orienta os pcts a serem acompanhados nos Centros de Referência de tratamento a FC; É o profissional que dará completa assistência para que a transição pediátrica/adulto seja feita da melhor forma possível, com toda assistência, acompanhamento, cuidado e carinho.