DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO.UEM21Final.pdf

DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO
(CONECTIVITES)
• Disturbios de etiologia autoimmune, com desregulaçao da imunidade
humoral e celular
• Ocorre alteração histopatológica da componente extracelular do
tecido conjuntivo
• Há compromisso orgânico variado, com tradução clinica e patológica
manifesta na pele, coração, vasos, serosas e outras localizações

LUPUS ERITEMATOSO
• Doença autoimune de evolução crónica
• Com amplo espectro clinico-evolutivo, desde formas exclusivamente
cutâneas, até formas sistémicas com compromisso multiorgânico.
• Afecta mais indivíduos do sexo feminino
• Mais frequente na raça negra
• Habitualmente surge após a puberdade
✓Pode ocorrer na criança e recém nascidos
• Etiologia desconhecida
✓Há produção de auto-anticorpos e formação de imunocomplexos circulantes

LUPUS ERITEMATOSO
Patogénese
• Resulta de interacção de
✓Factores genéticos
• Herança poligénica
✓Factores ambientais
• Radiação ultravioleta
• Medicamentos
• Tabaco
• Infecções, sobretudo virais
✓Factores hormonais
• ↑ incidência na mulher, ↓ incidência e gravidade no homem

LUPUS ERITEMATOSO
Patogénese
• Radiação UV principal factor desencadeante ou agravante da doença
cutânea e sistémica
• Radiação UV →Predisposição genética → autoimunidade
• →indução de apoptose de queratinócitos e translocação de
determinados Ag para a superfície celular, permitindo seu
reconhecimento pelos auto-Ac
• →indução de libertação de citocinas implicadas no processo
inflamatório e produção de Ac contra auto-Ag
▪ → Perda de tolerância imunológica e produção de resposta imune
humoral e celular contra os próprios tecidos
• Exacerbação da resposta imune → Lesão tissular

Lupus Eritematoso
L.E. Sistémico L.E. Induzido por Medicamentos L.E. Cutâneo
Lesões cutâneas inespecificas
Lesões cutâneas especificas
L.E.
Cutâneo
Agudo
L.E.
Cutâneo
Subagudo
L.E.
Cutâneo
Crónico
Outros:
E. bolhosa

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
Classificaçao de James Gilliam
• Três principais tipos
• Dois polares: Lupus eritematoso cutâneo agudo e Lupus eritematoso cutâneo
crónico
• Um intermédio: Lupus eritematoso cutâneo subagudo
Discoide Subagudo Sistémico
Subtipos clinicos quanto a gravidade

LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO
Classificação de James Gilliam
Lesões cutâneas especificas
• LE Cutâneo Agudo
✓Localizado: eritema malar
✓Generalizado
• LE Cutâneo Subagudo
✓Anular
✓Psoriasiforme
✓Neonatal
• LE Cutâneo Crónico
✓LE discoide
✓LE túmido
✓Paniculite lúpica
✓Lupus pérnio
Lesões inespecíficas
• Lesões vasculares
• Alopecia não cicatricial
• Esclerodactilia
• Nódulos reumatoides
• Calcinose cútis
• Erupção bolhosa
• Urticária

LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO CRÓNICO

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRONICO

• Subtipo mais comum do lúpus eritematoso cutâneo cronico
• 5-10% dos casos, evolui para lúpus eritematoso sistémico
• Pode estar presente na manifestação do lúpus eritematoso sistémico
• Três variantes
✓ Localizada :
A mais comum, envolve cabeça e pescoço
✓Disseminada
Envolvimento de cabeça, pescoço, membros e/ou tronco
✓Hipertrófica
Afecta a face, parte superior do dorso e superficies extensoras dos braços
• Ocasionalmente afecta mucosas e regiões palmo-plantares

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRÓNICO
• Lesão cutânea típica «Discoide»
▪ Placa eritematodescamativa, arredondada, bem delimitada, atrófica, com
telangiectasias e discromia (hipopigmentação central e hiperpigmentação
periférica)
▪ As escamas são hiperqueratósicas aderentes, difíceis de destacar
▪ Na face inferior das escamas observam-se espiculas córneas, resultante de
arrancamento de rolhões de hiperqueratose folicular
• Surge predominantemente nas áreas foto-expostas, sobretudo face e
couro cabeludo
• Podem ser observados anticorpos antinucleares em 1/3 dos casos

Localizado

Alopecia cicatricial

LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO OU
PANICULITE LUPICA
• Quadro clinico-patológico de inflamação dermo-hipodérmica , com
atrofia localizada subsequente
• Caracteriza-se por nódulos subcutâneos de consistência elástica,
dolorosos que podem ulcerar espontaneamente →cicatrizes atróficas
• Localização preferencial: Face, braços, tronco, região glútea e coxas
• Pode ocorrer de forma isolada, ou associada ao LE Discoide (70%), ou
associada ao LE Sistémico (5%)
• Presença de anticorpos antinucleares em 70% dos casos

LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO OU
PANICULITE LUPICA

LUPUS ERITEMATOSO PERNIO
• Caracteriza-se por pápulas e
placas violáceas acrais (face,
dedos das mãos e pés)
• desencadeadas ou exacerbadas
pelo frio,
• podem evoluir com atrofia e
telangiectasias
• Em 20% dos casos evolui para
LES

LUPUS ERITEMATOSO TUMIDO
• Caracteriza-se por placas
edematosas ou urticariformes,
de bordos bem definidos, que
coalescem →configuração
anular, regridem sem deixar
cicatriz
• Localização: áreas foto-expostas
(face, tronco e membros
superiores)
• Variante LEC mais fotossensível
• Menos de 1% evoluem para LES

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO

• Caracteriza-se por exuberância de lesões dermatológicas, com
pouco compromisso geral
• Formas clinicas comuns:
• Anular: pápulas ou placas eritematosas
• Papuloescamosa ou psoriasiforme: placas eritematodescamativas
• As lesões cutâneas são inflamatórias, disseminadas e simétricas,
• Distribuição por áreas foto-expostas
• Evolui sem atrofia, pode deixar áreas hipopigmentadas ou
vitiligoides.

• Em 20-30 % dos doentes adultos é desencadeada por medicamentos
• Envolvimento renal, artrite e serosite são pouco frequentes
• Significativa presença de Ac anti-Ro/SS-A e anti-La /SS-B
• Em geral ausência de anticorpos anti-DNA nativo e anti-Sm, que o
diferencia do LES

LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL
• Ocorre por transmissão
transplacentária de Ac anti-Ro/SSA e
anti-La/SSB da mãe com L. E.
Subagudo para o recém nascido.
• Surge nas 1ªs semanas de vida,
desaparece espontaneamente apos o
6º mês de vida
• Caracteriza-se por lesões anulares
eritematosas de bordo descamativo
com predomínio na face
✓15% dos casos pode haver afecçao
cardíaca

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO AGUDO

LUPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO AGUDO
• Variante do L.E. Cutâneo mais associada ao L.E. Sistémico (90% dos casos)
• Principais formas de apresentação:
✓Facial (Malar):
Eritema e edema das regiões malar e ponte nasal «em Asa de Borboleta»
Poupam o sulco nasogeniano e pálpebras
✓Fotodistribuída:
Erupção urticariforme ou exantema maculo-papuloso nas áreas foto-expostas do
tronco, superfícies extensoras dos membros superiores e dorso das mãos
Nas mãos, localização preferencial interarticular, podendo haver pulpite e erosões
✓Generalizada:
Extensão das lesões para além das áreas foto-expostas

• Pode haver afecçao das mucosas: erosões orais e dos lábios
• As lesões regridem sem cicatrizes residuais
• Tanto as formas localizadas como as generalizadas podem ocorrer no
contexto de doença sistémica
▪ Podem precede-lo em meses ou anos
• As exacerbaçoes e remissoes do L.E.C. Agudo, correlacionam-se com
a actividade do L.E. Sistemico.

Lesões Inespecíficas
• Lesões vasculares
✓ Fenómeno de Raynaud
✓Livedo
✓Purpura
✓Ulceras das pernas
✓Urticaria vasculite
• Outras:
✓Alopecia
✓Mucinose

• Fenómeno de Raynaud
• Vasoconstriçao com palidez
• Cianose acral reflexa
• Eritema compensatório

Livedo reticular Purpura

Calcinose Cutis Telangiectasias peri-ungueais

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
• Doença multiorganica
• Orgaos/sistemas mais afectados: articulações, pele, hematológico,
rins, sistema nervoso central e serosas (pleura, pericárdio)
• Todas as variantes do LEC podem evoluir para LES
• Indicadores de risco de desenvolvimento LES, em doentes com LEC
• Febre, perda de peso, fadiga, mialgia, linfadenopatia
• Lesões cutâneas inespecificas do LEC
▪ Artrite

• Inicio: manifestações gerais prodrómicas inespecíficas
✓Febre, artralgias, prostração, adinamia e emagrecimento
• Lesões cutâneas surgem em 85% dos casos, habitualmente após
exposição solar, com padrão de fotossensibilidade
✓Eritema no andar medio da face, "̎em vespertilio“
✓Exantema maculopapuloso disseminado, simétrico, característico no dorso
das mãos
• Outras manifestações
✓Fenómeno de Raynaud , por vezes 1ª manifestação da doença
✓Necroses cutâneas nas extremidades

✓Vasculite urticariforme
✓Lesões cutâneas, tipo "discoide“
✓Livedo reticular, predominante nos membros inferiores
✓Alopecia difusa não cicatricial,
✓Mucosa oral com manchas eritematosas e erosões
➢O diagnostico assenta em dados clínicos, laboratoriais, histopatologia das lesões
cutâneas e detecção de auto-Ac
▪ baseia-se nos critérios da American College of Dermatology
▪ Considera-se o diagnostico quando presentes simultaneamente ou
sucessivamente ≥4 dos 11 critérios

Critérios da American College of Reumatology
1. Erupção malar
2. Lesões atróficas de tipo discoide
3. Fotossensibilidade
4. Ulcerações da boca e orofaringe
5. Artrite
• duas ou mais articulações periféricas
6. Serosite (pleura, pericárdio)
7. Compromisso renal
• proteinuria>0,5 g/d ou cilindros celulares
8. Compromisso neurológico
• Convulsões ou psicose
9. Compromisso hematológico
• Anemia hemolítica
• Leucopenia
• Linfopenia
• Trombocitopenia
10. Alterações imunológicas
• Anti-DNA
• Anti-Sm
• Serologia sifilítica falsamente positiva
durante 6 meses
11. Anticorpos antinucleares

Diagnostico
• Clinico
✓Historia e exame físico
▪ Lesões cutâneas especificas
▪ Lesões cutâneas inespecíficas

Diagnostico

Diagnostico
• Exames complementares
✓Gerais
• Hemograma
• Bioquimica
• VS
• PCR
• Electroforese de proteínas
• Urina II
✓Biopsia cutânea

Diagnostico
✓Serologia: ANA e doseamento de complemento
• ANA: exame inicial a todos os doentes com suspeita de lupus
• Presentes nos doentes com doença activa sem tratamento
• Baixa especificidade
• Positividade isolada não deve ser considerada marcadora de estado
patológico
• ANA positivo: realizar
• Anti-dsDNA
• Anti-Sm

Diagnostico
➢Lupus Discoide
▪ 35% dos casos títulos baixos de Ac anti-DNA, sobretudo formas disseminadas
➢L.E.C. Subagudo
▪ Ac anti-Ro/SSA (70-90%)
▪ Ac anti-La/SSB (30-50%)
➢Lupus sistémico
▪ Ac anti-DNA nativo (dsDNA)
▪ Ac anti-Sm
• VDRL falsamente positivo

Diagnostico Diferencial
• Lupus discoide
✓Tinha da face
✓Líquen plano
✓Verrugas
• Lupus cutâneo subagudo
✓Psoríase
✓Líquen Plano
✓Dermatofitose
• Lupus cutâneo agudo
✓Localizada
• Rosácea
• Dermatite seborreica
• Dermatomiosite
✓Generalizada
• Toxidermias
• Eczema

Lupus E. Cutaneo Agudo D Seborreica

Lupus E. Cutaneo Agudo Dermatomiosite

Lupus E.C. Subagudo Psoriase

Prognostico
• L.E.C.Agudo
✓Depende da actividade do L.E.S. subjacente
✓Sinais de mau prognostico: afecçao renal, SNC, vasculite sistemica e
hipotensão
• L.E.C. Subagudo
✓A maioria dos doentes tem recorrências durante anos, descritos casos de
remissão espontânea da doença
✓15% dos casos evolui para L.E.S.
• L.E.C. Cronico
✓As lesões se não forem tratadas deixam áreas de atrofia e alopecia cicatricial
✓5% de formas localizadas e 20% de generalizadas, evoluem para L.E.S.

TRATAMENTO
• Medidas Gerais: todas as formas clinicas
✓Fotoprotecção
✓Evicção de medicamentos fotossensibilizantes
✓Evicção do consumo de tabaco
✓Suplementação oral de vitamina D, baseada no controle dos níveis séricos de
Vit D3
• Medicamentos Tópicos: nas formas localizadas
✓Corticoides;
✓Inibidores de calcineurina (Face)

Tratamento
• Medicamentos sistémicos
• 1ª Linha: Anti-maláricos
✓ Hidroxicloroquina (Adulto 6-6,5 mg/Kg/dia) ou
✓Cloroquina (3,5-4 mg/ Kg/dia)
▪ Não administrar por período superior a 6 meses
✓Na contraindicação de anti-maláricos: Quinacrina (retinopatia)
• 2ª Linha:
✓Metotrexato
✓Micofenolato
✓Talidomida

Tratamento
• 3ª Linha:
✓Corticoides sistémicos, indicados em
▪ Casos refratários à 2ª linha
▪ Formas agudas difusas

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